Demandez à l'expert: Comprendre la fibrose pulmonaire idiopathique

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez a obtenu son doctorat en médecine de l'école de médecine de l'Université de Porto Rico et a complété une résidence en médecine interne au Massachusetts General Hospital. Il a complété une bourse en médecine pulmonaire et en soins intensifs à Denver, suivi d'une formation postdoctorale en recherche à l'Université Stanford. Il s'est concentré sur la recherche des mécanismes génétiques et moléculaires de l'hypertension pulmonaire (PH) et de la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) et a consacré sa pratique clinique au diagnostic et à la prise en charge de ces affections. Le Dr de Jesus Perez est actuellement professeur adjoint de médecine et membre du personnel de la Stanford Adult PH Clinic, où il forme des boursiers qui poursuivent des carrières en PH et IPF. Il est chercheur principal d'un programme de recherche dont le but ultime est d'identifier de nouvelles cibles thérapeutiques pour traiter l'HTP et l'IP. En tant que professionnel médical appartenant à un groupe minoritaire, le Dr de Jesus Perez est impliqué dans des activités académiques visant à améliorer l'accès aux soins pour les patients issus de milieux ethniques défavorisés et à promouvoir la diversité en médecine.

Q: J'ai développé une toux sèche et lourde. Comment puis-je savoir si c'est quelque chose de mineur comme les allergies ou quelque chose de plus grave comme IPF?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare qui affecte surtout les hommes âgés de 60 à 70 ans. Il a une incidence estimée de trois à neuf cas pour 100 000 par an en Europe et aux États-Unis. Les personnes atteintes de FPI présentent un essoufflement progressif et une toux sèche sur plusieurs mois. Bien que la toux soit l'un des principaux symptômes associés à la FPI, votre médecin devrait d'abord écarter les causes les plus courantes de toux chronique comme les allergies, la sinusite chronique, le reflux et l'asthme avant de commencer un IPF. Cependant, la suspicion de FPI est accrue si la toux s'accompagne d'un essoufflement persistant, d'une diminution de la tolérance à l'effort et de la fatigue.

Q: La BPCO et l'IPF sont-elles différentes les unes des autres?

Le trouble pulmonaire obstructif chronique (MPOC) est une maladie pulmonaire associée à une obstruction persistante des voies respiratoires et à une limitation du débit d'air. Contrairement à la FPI, la MPOC est un trouble assez courant qui touche environ 5% de la population et représente la troisième cause de décès aux États-Unis. Habituellement, les personnes atteintes de MPOC présentent des antécédents d'essoufflement progressif et de toux productive chronique associée à un usage intensif du tabac. Alors que le tabagisme est également considéré comme un facteur de risque de FPI, l'association n'est pas aussi forte que celle avec la MPOC. Des études diagnostiques courantes telles que les tests de la fonction pulmonaire (PFT) et l'imagerie thoracique (par exemple, la radiographie pulmonaire ou la tomodensitométrie) peuvent aider les cliniciens à faire la différence entre la BPCO et la FPI.Les personnes atteintes de MPOC présentent des flux d'air expiratoires réduits et des volumes pulmonaires anormalement élevés (motif obstructif). En revanche, ceux avec IPF démontrent une circulation d'air expiratoire élevée et des volumes pulmonaires réduits (motif restrictif). Les études d'imagerie de la MPOC montrent généralement une destruction importante des tissus pulmonaires, des voies aériennes enflammées et la présence de grandes poches d'air (bulles). En revanche, les poumons de la FPI présentaient un lourd fardeau de cicatrice, comme en témoignent les opacités réticulaires bibasilaires périphériques associées à la destruction tissulaire, aux changements de nid d'abeilles et aux voies aériennes dilatées (bronchiectasie de traction).

Q: On vient de recevoir un diagnostic d'IPF et je ne sais pas comment le dire à ma famille. Avez-vous des conseils?

L'éducation est la clé pour comprendre les implications de la maladie et planifier les soins subséquents. Votre équipe médicale peut aider à organiser une réunion avec les membres de la famille et les soignants pour éduquer et répondre aux questions concernant la maladie et leurs rôles dans vos soins, et discuter des plans pour les soins de fin de vie. Aussi, je recommanderais de rejoindre les organisations nationales et les groupes de soutien aux patients qui se consacrent à la sensibilisation et à rassembler les personnes atteintes de FPI et leurs aidants partout au pays.

Q: Y a-t-il un régime spécifique que je devrais manger?

L'obésité devrait être évitée, car elle peut aggraver les symptômes de la FPI en réduisant la mobilité et en exacerbant l'essoufflement. Par conséquent, la perte de poids devrait être une priorité pour les personnes atteintes de FPI. En plus de faire de l'exercice, vous devriez éviter les aliments riches en sel, en gras et en glucides, et les remplacer par une alimentation riche en fruits, en légumes et en protéines. Un nutritionniste peut vous aider à élaborer un plan d'alimentation et identifier les aliments spécifiques à éviter.

Q: Quels types de traitements sont disponibles pour IPF?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement curatif pour la FPI. La pierre angulaire de la gestion de l'IPF est l'oxygénothérapie. La plupart des patients atteints d'IPF ont besoin d'oxygène supplémentaire pour corriger les faibles taux d'oxygène au repos et / ou avec une activité physique. Un manque d'oxygène contribue directement à l'intolérance à l'effort due à la fatigue musculaire et peut également entraîner d'autres complications de la FPI telles que la dépression, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque. La pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ofev) sont deux nouveaux médicaments qui peuvent ralentir la progression de la maladie chez les personnes atteintes de FPI légère à modérée. À l'heure actuelle, il n'y a aucune preuve suggérant qu'un médicament est supérieur à l'autre. La décision de commencer l'un ou l'autre agent repose sur sa disponibilité, votre préférence et la conscience des effets indésirables potentiels, tels que la diarrhée et les anomalies du test de la fonction hépatique (Ofev) contre les nausées et les éruptions cutanées (Esbriet). La prise en charge médicale est généralement complétée par des interventions de soutien telles que la réadaptation pulmonaire, l'évitement des polluants atmosphériques (par exemple, la fumée de tabac), les vaccins respiratoires (comme le vaccin antigrippal annuel) et les soins palliatifs. Chez les patients atteints de FPI terminale, la transplantation pulmonaire demeure la seule option de traitement.

Q: Y a-t-il des complications qui pourraient survenir si je ne traite pas la FPI?

IPF peut être compliquée avec d'autres conditions telles que l'hypertension pulmonaire, la dépression majeure, l'apnée du sommeil et la thromboembolie veineuse, entre autres. Ces comorbidités peuvent en outre affecter l'état fonctionnel, limiter la réponse aux thérapies et réduire la survie. De plus, les personnes atteintes de FPI peuvent développer des exacerbations aiguës caractérisées par un essoufflement accru, de nouveaux infiltrats pulmonaires sur l'imagerie thoracique, une toux persistante et une grave carence en oxygène du sang (hypoxémie). Pour ces cas, l'admission à l'hôpital pour un soutien respiratoire et une prise en charge médicale agressive est obligatoire pour réduire le risque d'insuffisance respiratoire. Dans les cas avancés, l'intuition de la ventilation mécanique peut être nécessaire pour soutenir l'oxygénation.

Q: J'ai été officiellement diagnostiqué avec IPF il y a quelques années. Comment saurai-je si mon état empire ou si je vieillis?

Un suivi régulier est essentiel pour évaluer la progression de la maladie et la présence de comorbidités. Vous devriez voir votre équipe de soins cliniques tous les trois à six mois et subir une évaluation avec PFT, oxymétrie de pouls, et des tests d'exercice. Si ces études montrent des signes d'aggravation, votre médecin recommandera probablement d'autres études, ajuster la posologie des médicaments et vous référer à la réadaptation pulmonaire.

Q: J'ai de la difficulté à dormir toute la nuit à cause de ma toux. Y a-t-il quelque chose que je puisse faire ou prendre pour aider?

La toux chronique est l'un des symptômes les plus persistants et les plus irritants de la FPI. Le pilier de la prise en charge consiste à traiter et éliminer tous les facteurs contributifs tels que le reflux gastro-oesophagien (RGO), le tabagisme, l'apnée du sommeil, les inhibiteurs de l'ECA, les allergies, l'asthme et les infections. Les options de médication incluent des médicaments antitussifs non opiacés tels que la guaifénésine orale (Mucinex), le dextrométhorphane (Delsym) ou le benzonatate (Tessalon Perles). Si ces stratégies ne parviennent pas à soulager votre toux, un court essai de prednisone par voie orale (Deltasone, Rayos) peut être envisagé. Les agents narcotiques tels que la guaifénésine / dextrométhorphane avec la codéine peuvent être efficaces. Mais étant donné le risque de dépendance, cette médiation ne devrait être utilisée que brièvement ou dans le cadre d'un programme de soins palliatifs.

Q: Quelle est la meilleure façon de vivre ma vie avec IPF?

Restez actif et évitez un mode de vie sédentaire! La plupart des IPF sont sous la fausse croyance qu'ils devraient éviter l'exercice, mais rien ne pourrait être plus éloigné de la vérité. Le manque d'activité physique contribue non seulement au déconditionnement, mais aussi à l'humeur, à l'état nutritionnel et à la qualité de vie. Si vous n'êtes pas sûr du niveau d'activité que vous pouvez entreprendre en toute sécurité, la participation à un programme de réadaptation pulmonaire peut fournir des conseils et renforcer la confiance en vous et vos soignants.

Q: Quels types de questions devrais-je poser à mon médecin au sujet de la FPI?

Aucune question n'est triviale quand il s'agit de votre état. Soyez franc avec votre médecin en tout temps concernant vos préoccupations et celles de vos soignants. Les questions les plus pertinentes à poser comprennent l'état de votre fonction pulmonaire, les effets secondaires des médicaments et le besoin éventuel d'une transplantation pulmonaire.De plus, vous devriez discuter à l'avance des plans de voyage et des activités physiques possibles pour examiner les précautions nécessaires et planifier en conséquence. Enfin, assurez-vous de discuter des directives préalables et des options de soins de fin de vie.