Protéinose alvéolaire pulmonaire: symptômes et traitement

Qu'est-ce que la protéinose alvéolaire pulmonaire?

Faits saillants

1. Le PAP est une affection pulmonaire rare.
2. PAP provoque des problèmes respiratoires légers à graves.
3. Toutes les personnes qui développent un PAP ont un risque accru de pneumonie.

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie pulmonaire rare. Il se produit lorsque le surfactant s'accumule dans vos poumons et obstrue vos alvéoles, ou alvéoles. L'agent tensio-actif est une substance naturelle qui abaisse la tension de surface dans vos poumons et vous permet de respirer. Les trois principaux types de PAP sont congénitales, acquises et secondaires.

Le PAP cause des problèmes respiratoires légers à graves, allant de l'essoufflement avec beaucoup d'effort à l'essoufflement au repos. Cela peut être fatal si vous n'obtenez pas de traitement pour un cas grave.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de la protéinose alvéolaire pulmonaire?

Il est possible d'avoir un PAP sans avoir de symptômes. Les symptômes de PAP incluent:

• difficulté à respirer, qui est le symptôme le plus commun
• toux, parfois avec du mucus ou du sang
• une coloration faciale bleutée
• fatigue générale
• une fièvre de bas grade
• perte de poids

Les symptômes du PAP peuvent évoluer vers une insuffisance pulmonaire sévère et une insuffisance respiratoire si vous ne recevez pas de traitement pour eux.

Causes

Quelles sont les causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire?

Le surfactant enrobe les poumons. Le PAP se développe lorsque cette substance atteint un niveau anormal et bloque les voies respiratoires de vos poumons. Cela réduit le transfert d'oxygène de vos poumons à votre sang. Il en résulte souvent une respiration laborieuse. La cause exacte de PAP est inconnue.

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Facteurs de risque

Quels sont les facteurs de risque de protéinose alvéolaire pulmonaire?

Selon la Fondation PAP, cette maladie affecte environ 3,7 personnes par million. Cela en fait une maladie rare. La majorité des cas apparaissent plus tard dans la vie. Les personnes âgées de 30 à 50 ans sont plus susceptibles de développer la maladie, et les hommes sont plus à risque que les femmes.

Les cas de PAP peuvent être liés à:

• une réponse immunitaire qui bloque la dégradation des surfactants
• infection pulmonaire ou pneumonie
• certains cancers
• exposition à des particules toxiques dans l'environnement ou le lieu de travail, telles que poussière de silice ou d'aluminium

Diagnostic

Comment diagnostiquer la protéinose alvéolaire pulmonaire?

Si votre médecin soupçonne que vous avez un PAP, il peut effectuer les tests suivants:

• une radiographie du thorax pour rechercher des plaques blanches dans les poumons
• un scanner de la poitrine pour rechercher des taches blanches dans votre poumons
• tests sanguins pour vérifier les anticorps qui sont liés à PAP
• tests de fonction pulmonaire pour vérifier la capacité respiratoire de vos poumons
• bronchoscopie avec lavage à la solution saline pour obtenir un échantillon liquide de vos poumons
• biopsie pour examiner un échantillon de tissu de vos poumons

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Traitements

Comment la protéinose alvéolaire pulmonaire est-elle traitée?

Dans certains cas, les symptômes du PAP sont si légers qu'aucun traitement n'est nécessaire. La maladie se résout parfois sans traitement. Si vous avez certains symptômes bénins, une oxygénothérapie supplémentaire peut suffire à traiter la maladie.

Si vous présentez des symptômes sévères, votre médecin peut laver le tensioactif de vos poumons avec une solution saline. Selon la zone touchée, ils peuvent laver seulement une partie de vos poumons. Si votre poumon entier doit être nettoyé, ils utiliseront une procédure appelée «lavage pulmonaire complet». "Dans cette procédure, ils vont remplir un de vos poumons avec une solution saline et le vider, tout en gardant votre autre poumon ventilé.

Un seul lavage peut suffire à soulager vos symptômes, mais vous aurez probablement besoin de plusieurs traitements. Votre médecin peut également prescrire un médicament stimulant la circulation sanguine, qui est un nouveau traitement qui a amélioré les symptômes chez certaines personnes. En dernier recours, ils peuvent recommander une greffe de poumon.

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Perspectives

Vivre avec une protéinose alvéolaire pulmonaire

Il est important d'obtenir un traitement pour une PAP si votre état est grave. Le PAP est mortel dans les cinq années suivant le diagnostic chez environ 20% des personnes atteintes. La cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire ou un manque d'oxygène dans le sang.

Pour les autres personnes, le PAP est gérable avec un traitement. Vous pouvez vivre une vie relativement normale après que votre médecin vous a diagnostiqué avec PAP et le traite. Cependant, vous pouvez avoir encore un peu d'essoufflement pendant des années après. Vous pouvez avoir des cicatrices permanentes dans vos poumons et une capacité pulmonaire réduite, mais cela est rare. Toutes les personnes qui développent PAP ont un risque accru de pneumonie, qui est une infection dans les poumons.