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Hypertension pulmonaire primitive

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Anonim

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire primaire?

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est maintenant connue sous le nom d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Le nom a été changé en 1998 parce qu'il a été déterminé pour être plus descriptif de la condition.

L'HTAP est un trouble caractérisé par une augmentation anormale de la pression artérielle pulmonaire, une pression capillaire pulmonaire normale et une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Une augmentation graduelle de la pression artérielle pulmonaire peut entraîner une défaillance cardiaque droite et la mort. Les augmentations de la pression artérielle pulmonaire sont les indicateurs les plus importants de l'HTAP.

Des tests d'imagerie sont utilisés pour rechercher un diagnostic à l'intérieur du corps. Les artères dilatées ou les dommages au cœur sont des signes sûrs d'HTAP. Les médicaments sont utilisés pour ralentir les dommages cardiaques et faire face aux symptômes.

Même avec le traitement, environ un tiers des personnes atteintes d'HTAP mourront dans les trois ans suivant le diagnostic. Grâce aux nouveaux traitements, ce chiffre représente une amélioration par rapport aux 50% qui avaient l'habitude de mourir dans les 3 ans. La communauté médicale espère trouver un remède pour arrêter les dommages de l'HTAP.

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Causes

Causes de l'hypertension artérielle pulmonaire

La cause de l'HTAP peut être soit idiopathique (IPAH) soit familiale (FPAH). Les maladies idiopathiques apparaissent spontanément et leurs causes sont inconnues. Les maladies familiales sont génétiquement transmises par les familles.

Les facteurs environnementaux et les médicaments sont considérés comme des causes possibles d'IPAH.

Causes possibles d'IPAH:

  • coupe-faim (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, etc.)
  • hormonothérapie (ce qui peut expliquer pourquoi plus de femmes que d'hommes ont la maladie)

La plupart des cas de FPAH une mutation dans le gène BMPR2. Les cas graves sont généralement liés à la présence de la mutation. Bien que la mutation puisse être présente à la naissance, la maladie peut prendre des mois ou des années à apparaître.

Symptômes

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire

Le symptôme caractéristique de l'HTAP est une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Cela provoque une augmentation de la pression sur le ventricule droit du coeur. Ce problème entraîne des problèmes pour remplir la partie gauche du cœur. Finalement, le cœur échoue en conséquence.

Les symptômes courants de l'HTAP sont:

  • respiration difficile ou pénible à l'effort
  • fatigue due au fait que le cœur doit pomper de plus en plus
  • évanouissement
  • évanouissement

Lire la suite: Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire »

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Risques

Facteurs de risque d'hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP n'est pas encore bien comprise. La recherche a trouvé certaines maladies qui peuvent rendre une personne plus susceptible de développer l'HTAP:

  • Le lien exact est inconnu, mais le taux de développement de l'HTAP chez les personnes infectées par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est de 0.5%, ce qui est 6 fois plus élevé que dans la population générale.
  • Dans 70% des cas de FPAH, la personne a une mutation dans le gène 2 (BNP2).
  • L'HTAP est observée chez environ six pour cent des personnes atteintes d'hypertension portale (pression accrue dans les veines qui transportent le sang du tractus gastro-intestinal et les organes vers le foie).
  • Certaines anomalies cardiaques congénitales non réparées peuvent aussi rendre quelqu'un plus susceptible de développer l'HTAP.

Diagnostic

Diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Le diagnostic n'est pas facile, car les lésions cardiaques ne sont pas visibles lors d'un examen de routine. Les médecins essaient d'écarter toutes les autres causes d'hypertension pulmonaire avant de poser un diagnostic. Votre médecin peut vous prescrire tout ou partie des tests suivants:

  • électrocardiogramme pour rechercher une lésion du ventricule droit ou une
  • radiographie pulmonaire pour rechercher des artères dilatées du cœur surmené
  • tomodensitométrie (TDM) scan pour voir les artères pulmonaires élargies et le ventricule droit
  • échocardiographie transthoracique pour regarder la taille et le mouvement du coeur, la fonction des valves cardiaques, etc. (essentiel pour le diagnostic)
  • test de 6 minutes pour évaluer l'endurance à l'exercice en faisant subir à la personne testée une activité physique pendant 6 minutes
  • biopsie pulmonaire, uniquement si l'HTAP n'est pas considérée comme votre maladie primaire
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Traitement

Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire

Traitements pour PAH sont destinés à réduire les symptômes et à prolonger la vie. Les médecins commencent souvent les traitements tard dans la maladie, car il est difficile à détecter.

La FDA a approuvé plusieurs médicaments contre l'HTAP. Ils peuvent soulager les symptômes et améliorer la fonction physique. Aucun des médicaments ne peut complètement soulager les symptômes de l'HTAP et certains sont extrêmement coûteux, coûtant plus de 175 000 $ par année.

Médicaments

  • prostacyclines, le premier nouveau traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire
  • antagonistes des récepteurs endothéliaux, qui relâchent les vaisseaux sanguins
  • inhibiteurs de la phosphodiestérase, qui détendent les muscles des parois artérielles pour élargir les vaisseaux sanguins
  • transplantation coeur-poumon, bien que ce soit seulement dans certains cas
  • restriction de l'activité physique
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Perspectives

Perspectives de l'hypertension artérielle pulmonaire

Bien que le traitement moderne ait parcouru un long chemin Un tiers des personnes atteintes d'HTAP mourront dans les trois ans suivant le diagnostic.

La mort est une attente et un événement courant avec l'HTAP, car il n'existe aucun remède ni traitement efficace. Les médicaments disponibles pour traiter les symptômes peuvent prolonger la vie pendant un certain temps, mais ils ne peuvent pas arrêter une éventuelle insuffisance cardiaque terminale.

Continuer à lire: Hypertension artérielle pulmonaire: Pronostic et espérance de vie »

  • Y a-t-il des mesures que l'on peut prendre pour prévenir l'apparition de l'HTAP?
  • L'hypertension artérielle pulmonaire ne peut pas toujours être évitée. Cependant, certaines conditions pouvant conduire à l'HTAP peuvent être évitées ou contrôlées pour réduire le risque de développer une HTAP. Ces affections comprennent les maladies coronariennes, l'hypertension, les maladies hépatiques chroniques (le plus souvent liées au foie gras, à l'alcool et à l'hépatite virale), le VIH et les maladies pulmonaires chroniques, en particulier liées au tabagisme et aux expositions environnementales.

    - Graham Rogers, MD
  • Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.