Syndrome de Sweet | Définition et éducation des patients

Qu'est-ce que le syndrome de Sweet?

Faits saillants

1. Une éruption de petites bosses rouges sur les bras, le cou, le dos ou le visage peut indiquer que vous êtes atteint de la maladie rare appelée syndrome de Sweet.
2. Les déclencheurs peuvent inclure une infection, une maladie et certains médicaments.
3. Les médicaments peuvent aider à traiter un épisode de syndrome de Sweet, mais la condition est susceptible de se reproduire.

Le syndrome de Sweet est également appelé dermatose fébrile neutrophilique aiguë. Il a été initialement décrit par le Dr Robert Douglas Sweet en 1964.

Il existe trois types cliniques de syndrome de Sweet:

• classique ou idiopathique (aucune cause identifiée)
• associée à une tumeur maligne (liée au cancer)
• médicament-induite (déclenchée par un médicament)

Ses principaux symptômes sont une fièvre et un début rapide de lésions cutanées douloureuses, des bosses rouges gonflées. Les lésions apparaissent le plus souvent sur le cou, les bras, le dos ou le visage. Mais ils peuvent apparaître n'importe où sur le corps.

En général, les personnes atteintes du syndrome de Sweet se sentent très malades et peuvent avoir d'autres symptômes, notamment des douleurs articulaires, des maux de tête, des douleurs musculaires ou de la fatigue.

Cette affection est rare et peut ne pas être diagnostiquée rapidement. Votre médecin peut vous envoyer chez un dermatologue pour un diagnostic et un traitement. Les personnes atteintes du syndrome de Sweet reçoivent souvent des pilules de corticostéroïdes, comme la prednisone. Avec le traitement, les symptômes disparaissent généralement après quelques jours, bien que la récurrence soit fréquente.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Une éruption de lésions rouges douloureuses et enflées sur les bras, le cou, le dos ou le visage peut indiquer que vous êtes atteint du syndrome de Sweet. Les bosses peuvent grossir rapidement et apparaissent en grappes pouvant atteindre environ un pouce de diamètre.

Les lésions peuvent être juste une ou plusieurs connexions les unes aux autres. Ils ont souvent une ampoule claire et ont parfois une apparence annulaire ou comme une cible. La plupart des lésions guérissent sans laisser de cicatrices. Cependant, certaines lésions peuvent également se reproduire chez un tiers à deux tiers des personnes atteintes de cette maladie.

D'autres parties du corps peuvent être touchées par le syndrome de Sweet, dont:

• os
• système nerveux central
• oreilles
• yeux
• reins
• intestins
• foie
• cœur
• poumon
• bouche
• muscles
• rate

Si vous constatez une éruption cutanée soudaine qui se propage, vous devez contacter votre médecin le plus rapidement possible.

Causes

Quelles sont les causes du syndrome de Sweet?

Le syndrome de Sweet est considéré comme une maladie auto-inflammatoire. Cela signifie que le système immunitaire du corps provoque la maladie. Souvent, une maladie systémique sous-jacente telle qu'une infection, une inflammation ou une autre maladie déclenche la maladie.

Les vaccins ou certains médicaments peuvent également déclencher cette affection. L'azacitidine, un traitement standard du syndrome myélodysplasique, est connu pour augmenter les chances de contracter le syndrome de Sweet.Les personnes atteintes de la maladie de Crohn ou de la colite ulcéreuse peuvent également présenter un risque plus élevé. Il peut également apparaître chez certains patients atteints de cancer, en particulier ceux avec:

• leucémie
• une tumeur du cancer du sein
• cancer du colon

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Facteurs de risque

Qui est à risque?

Le syndrome de Sweet n'est pas une maladie courante. Il survient dans le monde entier dans toutes les races, mais quelques facteurs peuvent augmenter votre risque:

• étant une femme
• ayant entre 30 et 50
• ayant une leucémie
• étant enceinte
• ayant récemment récupéré une infection des voies respiratoires supérieures
• ayant une maladie de Crohn ou une rectocolite hémorragique

Diagnostic

Comment est-il diagnostiqué?

Dans la plupart des cas, un dermatologue peut diagnostiquer le syndrome de Sweet simplement en regardant les lésions sur votre peau et en examinant vos antécédents médicaux. Très probablement, un test sanguin ou une biopsie sera effectuée pour exclure d'autres conditions avec des symptômes similaires.

Si des organes autres que la peau sont suspectés d'être impliqués, votre médecin ou dermatologue peut commander des tests spécialisés.

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Traitement

Comment est-il traité?

Dans certains cas, la condition se résout elle-même. Les pilules corticostéroïdes, comme la prednisone, sont les traitements les plus populaires pour le syndrome de Sweet. Les corticostéroïdes sont également disponibles sous forme de crèmes topiques et d'injections.

Si les stéroïdes ne fonctionnent pas, d'autres médicaments immunosuppresseurs comme la cyclosporine, la dapsone ou l'indométacine peuvent être prescrits. Une nouvelle option de traitement est un médicament connu sous le nom d'anakinra. Il supprime l'inflammation et est couramment utilisé pour traiter l'arthrite rhumatoïde.

Si vous avez des plaies sur la peau, vous aurez besoin de soins et de traitements appropriés pour prévenir l'infection. Si vous souffrez d'une maladie sous-jacente comme la maladie de Crohn ou le cancer, le traitement aidera à résoudre les symptômes du syndrome de Sweet.

Avec le traitement, les symptômes s'améliorent en six semaines environ, mais il est possible que la maladie réapparaisse après le traitement. Votre médecin déterminera quelle forme de médicament et de traitement vous convient le mieux.

Soins à domicile

Les personnes atteintes du syndrome de Sweet devraient être douces pour la peau. Ils devraient appliquer un écran solaire au besoin et porter des vêtements protecteurs avant de sortir au soleil.

Suivez tout régime de soins de la peau ou un calendrier de médicaments prescrits par votre médecin.

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Prévention

Prévention du syndrome de Sweet

Protéger votre peau contre l'exposition prolongée au soleil est un bon moyen d'éviter les récurrences du syndrome de Sweet. Selon la Mayo Clinic, les bonnes pratiques de protection solaire sont les suivantes:

• Utiliser un écran solaire avec un facteur de protection solaire (FPS) d'au moins 15, avec une protection contre les UVA et les UVB.
• Portez des vêtements de protection, y compris des chapeaux à larges bords, des chemises à manches longues et des lunettes de soleil.
• Évitez de programmer des activités de plein air pour midi et en début d'après-midi, lorsque le soleil est le plus fort.
• Essayez de passer du temps dans des endroits ombragés lorsque vous êtes dehors.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives?

Avec les médicaments, le syndrome de Sweet disparaîtra plus rapidement que s'il n'est pas traité.Prendre soin de votre peau en la protégeant du soleil peut également aider à l'empêcher de revenir.

Si vous êtes atteint du syndrome de Sweet ou si vous croyez l'avoir, votre médecin pourra vous diagnostiquer et vous aider à trouver un plan de traitement et de prévention qui vous convient.