Syringomyélie: causes, symptômes et diagnostic

Qu'est-ce que la syringomyélie?

Syringomyélie est un trouble rare dans lequel un kyste se forme dans votre moelle épinière. Comme ce kyste rempli de liquide, ou syrinx, se dilate et s'allonge avec le temps, il comprime et endommage une partie de votre moelle épinière depuis son centre vers l'extérieur.

Une lésion de la moelle épinière causée par une syrinx peut entraîner des symptômes tels qu'une douleur, une raideur et une faiblesse progressives chez:

• dos
• épaules
• bras
• jambes

Les personnes atteintes du trouble peuvent perdre la capacité de ressentir le froid et la douleur normalement. Certaines personnes atteintes de ce trouble n'auront aucun symptôme et n'auront pas besoin de traitement. Pour d'autres, la syringomyélie provoque des symptômes et des complications qui s'aggravent à mesure que le syrinx se développe.

Le traitement vise à soulager la pression sur votre moelle épinière. Le traitement que votre médecin vous propose dépendra de la cause de votre syringomyélie. Le suivi après la chirurgie est important car la syringomyélie peut réapparaître.

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Causes

Quelles sont les causes de syringomyélie?

La plupart des cas de syringomyélie sont causés par une malformation du cerveau appelée malformation de type 1 de Chiari (CM1). CM1 se produit là où le cerveau rejoint la moelle épinière. Dans cette malformation, le tronc cérébral est plus bas que la normale. Situé à l'arrière du tronc cérébral est le cervelet. Souvent avec CM1, les bases des lobes du cervelet, ou les amygdales cérébelleuses, dépassent du crâne et dans le canal rachidien.

Syringomyélie peut se développer comme une complication de:

• traumatisme
• méningite
• hémorragie
• une tumeur
• arachnoïdite

L'arachnoïdite est un trouble inflammatoire progressif qui affecte le arachnoïde, la membrane qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Un kyste arachnoïde primaire est présent à la naissance, mais il peut prendre des années pour que les symptômes apparaissent.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de la syringomyélie?

Les symptômes de ce trouble sont causés par la pression exercée par la syrinx sur la moelle épinière et les dommages qui en découlent. Ils peuvent inclure:

• une faiblesse progressive et une douleur dans le dos, les épaules, les bras ou les jambes
• une incapacité à ressentir chaud ou froid
• une perte de sensation de douleur
• difficulté à marcher
• problèmes de la fonction de la vessie
• douleur faciale et engourdissement
• courbure de la colonne vertébrale, ou scoliose

Vous devriez consulter votre médecin si vous présentez l'un de ces symptômes. Si vous avez eu une blessure à la colonne vertébrale, il est important de surveiller ces symptômes. Cela peut prendre des mois ou même des années après la blessure pour que la syringomyélie se développe.

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Diagnostic

Comment diagnostique-t-on la syringomyélie?

Si votre médecin soupçonne que vous avez une syringomyélie, vous pourriez être référé à un neurologue. Pour diagnostiquer votre état, votre neurologue prendra d'abord vos antécédents médicaux complets.Un examen physique complet sera également effectué. Soyez prêt à parler de vos symptômes à votre neurologue et depuis combien de temps vous les avez.

Si votre neurologue pense que vous pourriez avoir une syringomyélie, il ordonnera une IRM pour rechercher un syrinx dans votre moelle épinière. L'IRM est l'outil de diagnostic le plus fiable pour la syringomyélie, et il est considéré comme l'étalon-or pour diagnostiquer la maladie.

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Traitements

Comment la syringomyélie est traitée?

Le traitement dépend de la progression de la maladie et si vous éprouvez des symptômes qui perturbent votre vie. Si vous n'avez aucun symptôme ou symptôme léger, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement. Votre neurologue surveillera la progression du trouble.

Si vos symptômes affectent négativement votre vie, votre neurologue vous recommandera des médicaments ou une intervention chirurgicale.

Des médicaments tels que la gabapentine (Neurontin) peuvent aider à diminuer la sensation douloureuse des épaules et des bras qui se produisent fréquemment avec la syringomyélie.

L'objectif de la chirurgie est de corriger la cause sous-jacente du syrinx et de soulager la pression sur votre moelle épinière. Le type de chirurgie dépendra de la cause de votre syringomyélie.

Si vous avez un CM1, votre chirurgien peut suggérer une intervention chirurgicale pour élargir la base de votre crâne et la couverture de votre cerveau. Cela soulagera votre moelle épinière et votre cerveau. L'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien doit être rétabli. Pour la plupart des gens, cette chirurgie résout leur syringomyélie.

Si vous avez une tumeur ou une croissance osseuse qui cause la syringomyélie, l'élimination de la croissance résout fréquemment la syringomyélie.

Dans certains cas, votre chirurgien utilisera un petit tube flexible appelé shunt pour drainer le syrinx. Ils vont placer le shunt dans le syrinx pour drainer l'excès de liquide. Parfois, le chirurgien peut complètement vider le syrinx pendant la chirurgie. Si cela n'est pas possible, le shunt restera en place après votre opération.

Après la chirurgie, on peut vous prescrire un traitement antibiotique pour prévenir les complications de l'infection. Votre médecin peut également vous recommander une thérapie physique, qui peut aider à renforcer les muscles des membres qui présentent une faiblesse progressive.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de syringomyélie?

Les perspectives de ceux qui subissent un traitement et une chirurgie réussie varie. Les dommages à la moelle épinière peuvent être assez graves pour causer des problèmes neurologiques permanents. Certaines personnes peuvent avoir de la difficulté à marcher ou avoir une faiblesse permanente dans leurs membres. L'espoir est que, après que le syrinx a été traité, ces conditions disparaîtront lentement avec la thérapie physique et le temps.

Il est important d'assister aux rendez-vous de suivi avec votre médecin. Vous aurez besoin d'IRM périodiques car la syringomyélie peut réapparaître.