Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT): De quoi s'agit-il?

Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)?

Faits saillants

1. Le TTP est un trouble sanguin rare. Il provoque la formation de caillots de sang minuscules dans tout votre corps.
2. La PTT peut causer des ecchymoses violacées, connues sous le nom de purpura, sur votre peau. Il peut également causer de petites taches rouges ou violettes qui ressemblent à une éruption cutanée, ou qui peut rendre votre peau pâle ou jaunâtre.
3. Il est important de faire traiter le PTT le plus rapidement possible. Les traitements sont faits pour aider à rétablir la capacité de coagulation du sang à la normale.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP) est un trouble rare qui affecte la tendance du sang à coaguler. Dans cette maladie, de minuscules caillots se forment dans tout votre corps. Ces minuscules caillots ont des conséquences majeures.

Les caillots minuscules peuvent bloquer les vaisseaux sanguins. Cela empêche votre sang d'atteindre vos organes. Cela peut compromettre le fonctionnement de vos organes vitaux, tels que votre cœur, votre cerveau et vos reins.

Les minuscules caillots peuvent aussi utiliser trop de plaquettes sanguines. Votre sang pourrait alors être incapable de former des caillots quand il a besoin de les former. Par exemple, si vous êtes blessé, vous pouvez être incapable d'arrêter de saigner.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du TTP?

Si vous avez un TTP, vous pourriez avoir ces symptômes sur votre peau:

• Vous pourriez remarquer des ecchymoses de couleur violacée sans cause apparente. Ces marques, appelées purpura, font partie de ce qui donne son nom à cette condition.
• Vous pourriez aussi avoir de petites taches rouges ou violettes qui pourraient ressembler à une éruption cutanée.
• Votre peau peut jaunir, ce qui s'appelle la jaunisse.
• Votre peau peut paraître pâle.

Vous pourriez également avoir d'autres symptômes, tels que:

• fièvre
• fatigue
• confusion
• faiblesse
• mal de tête

Dans les cas très graves, accident vasculaire cérébral, hémorragie interne majeure, ou un coma peut se produire.

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Causes

Quelles sont les causes de TTP?

TTP génétique

Il existe une forme héréditaire de TTP qui se transmet comme un caractère autosomique récessif. Cela signifie que les deux parents d'un individu affecté doivent porter une copie du gène défectueux. Les parents n'ont généralement pas de symptômes de la maladie. Cette forme génétique résulte d'une mutation du gène ADAMTS13. Ce gène joue un rôle dans la production d'une enzyme qui provoque la coagulation normale du sang. Une coagulation anormale se produit lorsque cette enzyme n'est pas présente. Les enzymes sont des protéines spéciales qui augmentent le taux de réactions chimiques métaboliques.

TTP acquis

Dans d'autres cas, votre corps produit par erreur des protéines qui interfèrent avec le travail de l'enzyme. Ceci est connu comme TTP acquis.

Vous pouvez obtenir le TTP acquis de différentes manières. Vous pouvez le développer si vous avez le VIH, par exemple. Vous pouvez également le développer après certaines procédures médicales, comme une greffe de cellules souches de sang et de moelle osseuse et une intervention chirurgicale.

Dans certains cas, le PTT peut se développer pendant la grossesse ou si vous avez un cancer ou une infection.

Certains médicaments peuvent vous amener à développer un TTP. Ceux-ci comprennent:

• œstrogène
• hormonothérapie
• chimiothérapie
• cyclosporine A

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Diagnostic

Comment le PTT est-il diagnostiqué?

Le diagnostic de TTP nécessite généralement plusieurs tests. Votre médecin peut commencer par effectuer un examen physique. Cela implique de rechercher l'un des symptômes physiques de la maladie.

Votre médecin examinera également votre sang. Un examen de vos globules rouges sous un microscope révélera s'ils ont des dommages causés par le PTT. Votre médecin vérifiera également si votre taux sanguin de plaquettes est bas car la coagulation accrue entraîne une augmentation de l'utilisation des plaquettes. Ils vont également vérifier les niveaux élevés de bilirubine, qui est une substance qui résulte de la dégradation des globules rouges.

Votre médecin vérifiera également si votre sang contient:

• des anticorps qui interfèrent avec les taux de créatinine de l'enzyme ADAMTS13
• , qui augmentent en cas d'atteinte rénale due à la dégradation du muscle
• ; Activité enzymatique ADAMTS13, responsable de la TTP
• lactate déshydrogénase, qui est libérée par les tissus endommagés par les caillots causés par le TTP

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Traitements

Comment le TTP est-il traité?

Les médecins traitent généralement le TPP en essayant de rétablir la capacité de coagulation sanguine normale.

Plasma

Le traitement habituel du TTP héréditaire consiste à administrer du plasma par voie intraveineuse ou par IV. Le plasma est la partie liquide du sang qui contient des facteurs de coagulation essentiels. Vous pouvez le recevoir sous forme de plasma frais congelé.

Un traitement alternatif courant pour le TTP acquis est l'échange plasmatique. Cela signifie que le plasma d'un donneur sain remplace votre plasma. Au cours de cette procédure, un fournisseur de soins de santé prélèvera votre sang, tout comme lorsque vous faites un don de sang. Dans un laboratoire, un technicien séparera le plasma de votre sang en utilisant une machine spéciale appelée un séparateur de cellules. Ils remplaceront votre plasma avec du plasma donné. Vous recevrez alors cette nouvelle solution par un autre IV. Le plasma donné contient de l'eau, des protéines et des facteurs de coagulation essentiels. Cette procédure prend environ deux heures.

Peu importe si vous avez hérité ou acquis le PTT, vous aurez probablement besoin d'un traitement tous les jours jusqu'à ce que votre état s'améliore.

Médication

Si le traitement par plasma échoue, votre médecin peut commencer à vous administrer des médicaments pour empêcher votre corps de détruire l'enzyme ADAMTS13.

Chirurgie

Dans d'autres cas, votre rate pourrait devoir être retirée chirurgicalement.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives à long terme?

La PTT peut être mortelle si elle n'est pas trouvée et traitée immédiatement, en particulier lorsque les taux de plaquettes sont dangereusement bas. Si vous pensez que vous pourriez avoir cette condition, ne tardez pas à vous rendre chez votre médecin ou à la salle d'urgence.

Si vous bénéficiez d'un traitement rapide et approprié contre le TTP, il est probable que vous vous rétablirez bien de cette maladie.

Le TTP de certaines personnes disparaît complètement après le traitement. D'autres personnes peuvent avoir des poussées continues. Votre médecin devra vérifier votre numération sanguine régulièrement.