Urticaire Pigmentosa: symptômes, diagnostic et traitement

Qu'est-ce que Urticaria Pigmentosa?

L'urticaire pigmentaire (UP) est une affection cutanée à médiation allergique qui provoque des lésions décolorées et des démangeaisons cutanées. La condition est caractérisée par la présence de trop de mastocytes dans la peau. Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Leur travail consiste à produire une inflammation en libérant une substance appelée histamine en réponse aux germes et autres envahisseurs. En UP, il y a trop de mastocytes dans votre peau.

Cette maladie est la plus fréquente chez les nourrissons et les enfants, mais les adultes peuvent aussi être touchés. Le symptôme principal est des lésions de couleur foncée sur la peau. Les lésions peuvent être très irritantes et difficiles à ne pas rayer. Lorsqu'elles sont frottées ou égratignées, les lésions répondent avec un signe de Darier. Un signe de Darier ressemble à l'urticaire. C'est causé par la libération d'histamine par les mastocytes.

Chez la plupart des enfants, UP disparaît à la puberté. Les complications sont généralement observées chez les enfants plus âgés ou les adultes. Rarement, l'UP peut évoluer vers une mastocytose systémique chez un adulte. Dans la mastocytose systémique, les mastocytes peuvent s'accumuler dans d'autres organes du corps. Dans des cas extrêmement rares, cela peut entraîner une leucémie mastocytaire ou un sarcome mastocytaire, deux formes de cancer.

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Symptômes

Reconnaître Urticaria Pigmentosa

Le principal symptôme de l'UP est la présence de lésions brunâtres sur la peau. Frotter les lésions libère des histamines qui produisent des démangeaisons intenses avec des cloques ou de l'urticaire (signe de Darier).

Les symptômes de l'UP peuvent inclure:

• prurit (démangeaisons dont la sévérité et l'intensité varient)
• rougeur (rougeur de la peau)
• hyperpigmentation des lésions (coloration très foncée des lésions)

Les adultes ou adolescents sont plus susceptibles d'avoir des symptômes peu communs. Ceux-ci comprennent:

• diarrhée
• tachycardie (fréquence cardiaque rapide)
• nausées ou vomissements
• évanouissements
• vertiges
• maux de tête

Causes

Cause de l'urticaire pigmentaire

cause de UP est inconnue. Il peut y avoir une cause génétique dans certains cas (l'enfant hérite soit d'un gène anormal de l'un de ses parents, soit il y a une mutation génétique), alors que d'autres cas apparaissent sans aucune raison. La forme héréditaire de l'UP est très rare, avec seulement environ 50 cas documentés.

Les médecins savent que lorsque les lésions sont frottées, elles libèrent des histamines. Les histamines sont des produits chimiques qui déclenchent une réponse immunitaire. Ordinairement, le système immunitaire est activé en réponse à des germes ou d'autres envahisseurs. En UP, il n'y a pas d'envahisseur. La réponse immunitaire entraîne des lésions de démangeaisons sur la peau.

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Diagnostic

Diagnostic d'Urticaire pigmentaire

Le diagnostic d'UP est basé sur l'observation des lésions. Le signe de Darier est un symptôme classique qui implique UP et la plupart des lésions sont de couleur similaire.Les lésions qui semblent différentes des autres peuvent être un signe de cancer.

cancers possibles:

• mélanome (la plus mortelle des cancers de la peau)
• carcinome à cellules basales (tumeurs ou des lésions non contrôlées dans la couche externe de la peau)
• kératose actinique (un patch écailleuse précancéreuses de la peau causée par années d'exposition au soleil)

Votre médecin examinera toutes les lésions d'apparence inhabituelle pour le cancer. Cela nécessitera un petit échantillon de peau pour un examen microscopique et des tests. Une biopsie cutanée sera recommandée à cette fin.

Traitement

Traitement d'Urticaria Pigmentosa

Il n'y a pas de traitement pour UP. Le traitement vise à soulager les symptômes et à contrôler les lésions. Votre médecin vous recommandera un traitement spécifique en fonction du nombre de lésions et de votre tolérance. Par exemple, des traitements indolores et faciles à appliquer pourraient être meilleurs pour les jeunes enfants.

Les options de traitement comprennent:

• antihistaminiques pour soulager les démangeaisons et rougeurs cutanées
• corticostéroïdes topiques (gel ou crème avec propriétés anti-inflammatoires)
• corticostéroïdes intralésionnels (injection de médicaments stéroïdiens anti-inflammatoires) <999 > pansements hydrocolloïdes (agissent comme un bandage pour maintenir un médicament à la peau)
• acétonide de fluocinolone (un corticostéroïde synthétique)
• maléate de chlorphéniramine (antihistaminique utilisé pour contrôler les réactions allergiques)
• Chez les adultes, une forme de thérapie par la lumière appelée la photochimiothérapie utilisant le rayonnement ultraviolet s'est révélée être un traitement efficace.

Pour favoriser la récupération:

ne pas frotter la peau

• ne pas crever les ampoules (aussi tentant que cela puisse paraître)
• ne pas rayer les lésions (cela n'enverra plus que des histamines créant un plus grand réaction)
• Les personnes avec UP doivent éviter certains médicaments, y compris:

aspirine

• codéine
• opiacés (morphine et codéine)
• La consommation d'alcool doit être limitée ou éliminée complètement car elle peut déclencher UP.

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Complications

Complications d'Urticaria Pigmentosa

La plupart des cas d'UP n'affectent que la peau. Les cas où l'UP affecte d'autres organes se trouvent généralement chez les enfants plus âgés et les adultes.

Les organes qui peuvent être affectés par l'UP comprennent:

foie

• rate
• moelle osseuse
• Malheureusement, le traitement de l'UP peut avoir des effets secondaires inattendus. Les effets secondaires d'un traitement prolongé comprennent:

syndrome de la peau rouge (retrait des corticostéroïdes)

• diabète sucré (intolérance au glucose due à l'utilisation chronique de stéroïdes)
• résistance à l'insuline (l'organisme est immunisé contre la présence d'insuline) <999 > Publicité
• Perspectives

Perspectives pour Urticaria Pigmentosa La plupart des cas d'UP apparaissent chez les enfants. En vieillissant, la majorité va dépasser la maladie. Les lésions disparaissent généralement quand l'enfant passe à l'âge adulte. Jusqu'à 25 pour cent ne dépassent pas la maladie et conservent les lésions à l'âge adulte.

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Prévention

Prévention Urticaire Pigmentosa Il n'y a pas de moyen sûr de prévenir l'UP. La forme héréditaire est très rare, et même quand l'enfant a le gène anormal, ils ne peuvent jamais développer UP.

Cependant, vous pouvez éviter que le trouble ne s'aggrave. Essayez d'aider votre enfant à ne pas rayer ou frotter sa peau irritée pour éviter la propagation des lésions:

évitez les bains chauds pour ne pas assécher la peau et aggraver les démangeaisons

se baigner dans de l'huile Aveeno tiède les bains ont été montré pour contrôler les démangeaisons

• éviter les démangeaisons, les vêtements irritants - essayez le coton ou d'autres tissus légers
• gardez leurs ongles courts
• qu'ils portent des gants de coton légers au lit pour éviter les rayures
• Votre pédiatre peut avoir plus de conseils. La plupart des cas d'UP disparaissent au moment où l'enfant est adolescent.