Sclérodactylie: Définition, Traitement, et Causes

Vue d'ensemble

La sclérodactylie est un durcissement de la peau de la main qui fait se recourber les doigts vers l'intérieur et prendre une forme de griffe. Il est provoqué par une maladie appelée sclérodermie systémique ou sclérodermie systémique.

La sclérodermie systémique affecte souvent les mains, provoquant un resserrement ou un durcissement de la peau. Mais pas tout le monde avec des symptômes de sclérodermie dans les mains sera sclérodactylie.

La sclérodermie est une forme d'arthrite. C'est une maladie rare. Moins d'un demi-million de personnes aux États-Unis sont touchées, et seulement certaines d'entre elles sont atteintes de sclérodactylie.

Symptômes

À mesure que la sclérodermie de la main progresse, vos doigts peuvent devenir si enflés qu'il est difficile de les plier.

Dans certains cas, la peau peut alors s'épaissir et devenir dure.

S'il atteint le point où la main devient raide comme une griffe, et les doigts immobiles, c'est alors la sclérodactylie.

Il y a habituellement aussi un gaspillage des tissus mous sous-jacents.

Causes

La sclérodermie est considérée comme une maladie auto-immune. Votre système immunitaire confond votre propre tissu avec un corps étranger et l'attaque.

Vos cellules réagissent à l'attaque erronée en sur-produisant une protéine appelée collagène. Le collagène se trouve dans une peau saine et la rend à la fois souple et ferme. Mais quand trop de collagène est produit, votre peau peut devenir dure et coriace.

Il existe des preuves que la sclérodermie, cause de la sclérodactylie, peut être héréditaire. L'exposition à certains pesticides, résines époxy ou solvants peut déclencher la sclérodermie chez certaines personnes.

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Stades précoces et évolution

Comment progresse la sclérodactylie?

L'un des premiers signes de sclérodermie est l'extrême sensibilité au froid des doigts ou des orteils.

Vos doigts peuvent être engourdis ou douloureux. Cela peut également être provoqué par le stress émotionnel.

À mesure que la sclérodermie progresse, les doigts et les orteils peuvent gonfler et paraître gonflés.

La phase initiale de la sclérodermie dans les mains peut être intermittente:

Elle peut durer des semaines, des mois ou des années.
C'est souvent pire le matin.
Au fil du temps, la peau peut épaissir puis durcir.
La peau de vos mains peut devenir si serrée qu'il n'y a rien à y pincer.

Chez certaines personnes, les doigts commencent à durcir et à se recourber vers l'intérieur. Les symptômes de la sclérodermie dans les mains évoluent rarement vers l'état de sclérodactylie. Lorsque cela se produit, les fibres de collagène dans la peau se raidissent, les doigts ne peuvent pas être déplacés, et la main devient raide comme une griffe.

Traitement

Il est très important d'avoir un traitement dans les étapes initiales avant que les mains ne soient durcies.

Les options de traitement pour la sclérodactylie comprennent la thérapie physique et professionnelle, la lumière ultraviolette et la chirurgie.

Physiothérapie

Les physiothérapeutes peuvent vous diriger dans des exercices d'étirement manuel qui peuvent soulager les premiers symptômes. Les mêmes exercices de la main utilisés pour l'arthrite peuvent être utiles pour certains.

Les machines à cire chaude peuvent être utilisées pour réchauffer les mains et aider à réduire la douleur.

Les massothérapeutes spécialisés sont formés pour former des moules que vos mains peuvent porter le jour et la nuit. Ceux-ci vous permettront d'effectuer vos activités régulières. Les caisses sont façonnées de sorte que si vos mains se durcissent, elles prennent la forme la plus utile pour vos besoins quotidiens.

Thérapie par la lumière ultraviolette (UV)

La thérapie UV est un traitement relativement nouveau prescrit par certains médecins pour la sclérodactylie.

Les mains sont exposées à l'ultraviolet A1 (UVA1). C'est une partie du spectre de la lumière qui est contenue dans la lumière du soleil. La lumière UVA1 ne produit que cette partie du spectre de la lumière.

On pense que la lumière UVA1 aide à décomposer les protéines de collagène durcies sous votre tissu cutané. La lumière pénètre dans la couche intermédiaire de la peau où elle agit sur une variété de différents types de cellules.

Une de ses actions est d'affecter les cellules appelées fibroblastes qui produisent du collagène. Les UVA1 peuvent provoquer la production de substances qui vont décomposer le collagène en excès qui durcit la peau.

Les personnes intolérantes à la lumière du soleil ou ayant des antécédents de cancer de la peau ne doivent pas recevoir de thérapie UVA1.

Chirurgie

La chirurgie est une option pour les personnes atteintes de sclérodactylie et de sclérodermie systémique affectant la main. Il ne fera pas disparaître la condition, mais peut fournir un soulagement de la douleur. La chirurgie peut également repositionner vos doigts pour rendre la main plus utile.

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Perspectives

Bien qu'il n'y ait toujours pas de remède, les traitements de la sclérodactylie se sont améliorés au cours des 30 dernières années. Il est très important de rechercher un traitement précoce et une kinésithérapie avant l'apparition de la condition grippale.

Le traitement par la lumière ultraviolette (photothérapie) a été un succès pour certaines personnes atteintes de sclérodactylie. Mais les résultats sont mitigés.

Votre médecin pourra peut-être vous aider à trouver des groupes de soutien locaux. Parler à d'autres avec la même condition peut aider.