Lymphome diffus à grandes cellules B: pronostic, symptômes et causes

Aperçu

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un type de cancer du sang. Les lymphomes sont le type le plus commun de cancers du sang. Il existe deux types de lymphomes: celui de Hodgkin et celui de non-Hodgkin. Le lymphome diffus à grandes cellules B est un lymphome non hodgkinien (LNH). Sur plus de 60 types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus commun. DLBCL est la forme la plus agressive ou à croissance rapide de la LNH. Cela peut entraîner la mort si elle n'est pas traitée.

Tous les lymphomes, y compris le DLBCL, affectent les organes de votre système lymphatique. Le système lymphatique est ce qui permet à votre corps de combattre les infections. Les organes qui peuvent être atteints de lymphomes tels que DLBCL sont les suivants:

moelle osseuse
thymus
rate
ganglions lymphatiques

Les caractéristiques suivantes sont ce qui différencie un DLBCL des autres lymphomes: < 999> Il provient de cellules B anormales.

Ces cellules B sont plus grandes que les cellules B normales.
Les cellules B anormales sont étalées au lieu d'être regroupées.
Les cellules B anormales vont détruire la structure du ganglion lymphatique.

Le type principal de DLBCL est le plus commun de tous les types DLBCL. Cependant, il existe des types moins courants que vous voudrez peut-être connaître. Ces types de DLBCL moins courants sont:

lymphome du système nerveux central

lymphome à grandes cellules B riche en histiocytes / lymphocytes T
DLBCL EBV positif
lymphome à cellules B médiastinal primaire (thymique)
lymphome à grandes cellules B intravasculaires
lymphome à grandes cellules B à ALK positif
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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Voici les principaux symptômes que vous pouvez rencontrer avec le DLBCL:

ganglions lymphatiques

sueurs nocturnes
perte de poids inhabituelle
perte d'appétit
fatigue extrême ou fatigue
fièvre < 999> extrême démangeaison
Vous pouvez rencontrer certains autres symptômes selon l'emplacement de votre DLBCL. Ces symptômes supplémentaires peuvent inclure:
douleurs abdominales, diarrhée, sang dans les selles

toux et essoufflement

Causes et facteurs de risque
Quelles sont les causes et les facteurs de risque?

Un lymphome survient lorsque les lymphocytes commencent à croître et se divisent ou se reproduisent rapidement et sans contrôle. La croissance rapide des lymphocytes les amènera à interférer avec d'autres fonctions nécessaires de votre système immunitaire ou de votre système nerveux central. Si la maladie n'est pas traitée, votre corps ne sera pas capable de combattre les infections.

Voici quelques facteurs de risque possibles pour le développement de DLBCL:

Âge.

Il affecte généralement les personnes d'âge moyen ou plus âgées, 64 ans étant l'âge moyen.

Origine ethnique. Il est plus susceptible d'affecter les Caucasiens.
Sexe. Les hommes ont un risque légèrement plus élevé que les femmes.
Les antécédents familiaux n'affectent pas le risque de développer un DLBCL, car il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire. PublicitéPublicitéPublicité

Pronostic et taux de survie

Les deux tiers des personnes atteintes de DLBCL traitées peuvent être guéries. Cependant, si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner la mort.

La plupart des personnes atteintes de DLBCL ne sont pas diagnostiquées avant les stades ultérieurs. C'est parce que vous ne pouvez pas avoir de symptômes extérieurs jusqu'à plus tard. Après le diagnostic, votre médecin effectuera des tests pour déterminer le stade de votre lymphome. Ces tests peuvent inclure certains des éléments suivants:

une combinaison PET et tomodensitométrie, ou une tomodensitométrie en soi

tests sanguins

biopsie de la moelle osseuse
Staging dit à votre équipe médicale dans quelle mesure les tumeurs ont répandre dans tout votre système lymphatique. Les étapes pour DLBCL sont les suivantes:
Étape 1.

Une seule région ou un seul site est affecté; cela inclut les ganglions lymphatiques, la structure lymphatique ou les sites extranodaux.

Étape 2 . Au moins deux régions de ganglions lymphatiques ou deux structures de ganglions lymphatiques ou plus sont impliquées. A ce stade, les zones concernées sont du même côté du corps.
Stade 3. Les régions et les structures des ganglions lymphatiques impliqués se trouvent des deux côtés du corps.
Stade 4. D'autres organes que les ganglions lymphatiques et les structures lymphatiques sont impliqués dans tout votre corps. Ces organes peuvent inclure la moelle osseuse, le foie ou les poumons.
Ces étapes seront également accompagnées d'un A ou d'un B après le numéro de scène. La lettre A signifie que vous n'avez pas les symptômes communs de fièvre, de sueurs nocturnes ou de perte de poids. La lettre B signifie que vous avez ces symptômes. En plus de la stadification et du statut A ou B, votre médecin vous attribuera également un score IPI. IPI signifie International Prognostic Index. Le score IPI varie de 1 à 5 et est basé sur le nombre de facteurs que vous avez qui peuvent réduire votre taux de survie. Ces cinq facteurs sont:

ayant plus de 60 ans

ayant un taux de lactate déshydrogénase plus élevé que la normale, une protéine présente dans le sang

étant en mauvaise santé générale
ayant la maladie au stade 3 ou 4
atteinte de plus d'un site extrahodal
Ces trois critères diagnostiques seront combinés pour vous donner un pronostic. Ils aideront également votre médecin à déterminer les meilleures options de traitement pour vous.
Traitement

Comment est-il traité?

Le traitement du DLBCL est déterminé par plusieurs facteurs. Cependant, le facteur le plus important que votre médecin utilisera pour déterminer les options de traitement est de savoir si votre maladie est localisée ou avancée. Localisé signifie qu'il ne s'est pas propagé. Avancé est généralement lorsque la maladie s'est propagée à plus d'un endroit dans votre corps.

Les traitements couramment utilisés sur les DLBCL sont les chimiothérapies, les radiothérapies ou l'immunothérapie. Votre médecin peut également prescrire une combinaison des trois traitements. Le traitement de chimiothérapie le plus commun est appelé R-CHOP. R-CHOP signifie une combinaison des médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine et vincristine, avec prednisone. R-CHOP est administré par voie intraveineuse pour quatre des médicaments, et la prednisone est prise par voie orale.R-CHOP est habituellement administré toutes les trois semaines.

Les médicaments chimiothérapeutiques agissent en ralentissant la capacité de reproduction des cellules cancéreuses en croissance rapide. Les médicaments d'immunothérapie ciblent des groupes de cellules cancéreuses avec des anticorps et travaillent à les détruire. Le médicament d'immunothérapie, le rituximab, cible spécifiquement les lymphocytes B ou les lymphocytes. Le rituximab peut affecter le cœur et peut ne pas être une option si vous souffrez de certaines maladies cardiaques.

Le traitement du DLBCL localisé comprend habituellement environ trois cycles de R-CHOP en même temps que la radiothérapie. La radiothérapie est un traitement où les rayons X à haute intensité ciblent les tumeurs.

Le traitement du DLBCL avancé

avancé DLBCL est traité avec la même combinaison R-CHOP de médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie. Cependant, le DLBCL avancé nécessite plus de séries de médicaments qui sont administrés toutes les trois semaines. DLBCL avancé aura habituellement besoin de six à huit tours du traitement. Votre médecin procédera habituellement à un autre examen TEP à mi-parcours du traitement pour s'assurer qu'il fonctionne efficacement. Votre médecin peut inclure des cycles de traitement supplémentaires si la maladie est toujours active ou si elle revient.

Les jeunes adultes ou les enfants atteints de DLBCL ont un taux de réapparition plus élevé. Pour cette raison, votre médecin peut recommander une greffe de cellules souches pour éviter une réapparition. Ce traitement est fait après que vous soyez traité avec le régime R-CHOP.

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Diagnostic

Comment est-il diagnostiqué?

Le DLBCL est diagnostiqué en enlevant une partie ou la totalité de la masse, du ganglion lymphatique enflé ou de la zone présentant les anomalies et en effectuant une biopsie sur le tissu. Selon divers facteurs, y compris l'emplacement de la zone touchée, cette procédure peut être effectuée sous anesthésie générale ou locale.

Votre médecin vous interrogera également pour obtenir des détails sur vos problèmes médicaux et vos symptômes et vous donnera un examen physique. Après confirmation de la biopsie, votre médecin effectuera quelques tests supplémentaires pour déterminer le stade de votre DLBCL.

Perspectives

DLBCL est considéré comme une maladie curable lorsqu'il est traité le plus tôt possible. Plus tôt vous serez diagnostiqué, meilleures seront vos perspectives. Les traitements pour DLBCL peuvent avoir des effets secondaires graves. Assurez-vous d'en discuter avant de commencer votre traitement.