Glucagonoma: causes, symptômes et diagnostic

Qu'est-ce que Glucagonoma?

Glucagonoma est une tumeur rare du pancréas. Le glucagon est une hormone produite par le pancréas qui fonctionne avec l'insuline pour contrôler la quantité de sucre dans le sang. Les cellules tumorales Glucagonoma produisent de grandes quantités de glucagon, et ces niveaux élevés créent des symptômes graves, douloureux et potentiellement mortels. Environ 5 à 10% des tumeurs neuroendocrines qui se développent dans le pancréas sont des glucagonomes.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de Glucagonoma?

Si vous avez une tumeur qui produit de grandes quantités de glucagon, cela affectera de nombreux aspects de votre santé. Glucagon équilibre les effets de l'insuline en régulant la quantité de sucre dans le sang. Si vous avez trop de glucagon, vos cellules ne stockent pas de sucre et à la place le sucre reste dans votre circulation sanguine.

glycémie élevée

• soif excessive et la faim due à l'hyperglycémie
• se réveiller fréquemment à la nuit pour uriner
• la diarrhée
• une éruption cutanée ou une dermatite sur le visage, le ventre, les fesses et les pieds qui sont souvent croustillants ou remplis de pus
• perte de poids involontaire
• caillots dans les jambes, est également appelée thrombose veineuse profonde

Causes

Quelles sont les causes de Glucagonoma?

Il n'y a aucune cause directe connue de glucagonoma. Si vous avez des antécédents familiaux d'un syndrome appelé néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), vous avez un plus grand risque de développer glucagonoma. Cependant, ceux qui n'ont pas d'autres facteurs de risque peuvent développer ces tumeurs.

Les glucagonomes sont cancéreux ou malins, environ 75% du temps. Les glucagonomes malins se propagent dans d'autres tissus, généralement le foie, et commencent à interférer avec la fonction des autres organes.

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Diagnostic

Comment le Glucagonoma est-il diagnostiqué?

Il peut être difficile de diagnostiquer le glucagonoma. Souvent, les symptômes semblent être causés par une autre maladie, et cela peut prendre des années avant que le diagnostic correct soit posé.

Le diagnostic est d'abord fait avec plusieurs tests sanguins. Les niveaux élevés de glucagon sont la caractéristique de cette condition. D'autres signes comprennent un taux élevé de sucre dans le sang, des taux élevés de chromogranine A, une protéine souvent présente dans les tumeurs carcinoïdes, et l'anémie, une maladie caractérisée par un faible taux de globules rouges.

Votre médecin suivra ces tests avec un scanner de l'abdomen pour rechercher la présence de tumeurs.

Les deux tiers de tous les glucagonomes sont malins. Ces tumeurs peuvent se propager dans tout le corps et envahir d'autres organes. Les tumeurs sont souvent grandes et peuvent avoir de 4 à 6 centimètres de large lorsqu'elles sont découvertes. Ce cancer n'est souvent découvert que lorsqu'il s'est propagé au foie.

Traitements

Quels sont les traitements disponibles pour Glucagonoma?

Le traitement du glucagonoma consiste à éliminer les cellules tumorales et à traiter les effets d'un excès de glucagon sur votre corps.

Il est préférable de commencer le traitement en stabilisant les effets de l'excès de glucagon. Cela implique souvent la prise d'un médicament analogue de la somatostatine, comme une injection d'octréotide (Sandostatine). L'octréotide aide à contrer les effets du glucagon sur la peau et à améliorer l'éruption cutanée.

Si vous avez perdu beaucoup de poids, vous aurez peut-être besoin d'une perfusion intraveineuse pour rétablir votre poids. L'hyperglycémie peut être traitée avec de l'insuline et une surveillance étroite de votre glycémie.

Vous pouvez également recevoir un anticoagulant ou un anticoagulant. Cela empêche la formation de caillots sanguins dans vos jambes, également connu sous le nom de thrombose veineuse profonde. Pour les personnes à risque de thrombose veineuse profonde, un filtre peut être placé dans l'une de vos grosses veines, la veine cave inférieure, pour empêcher les caillots d'atteindre vos poumons.

Une fois que vous serez en assez bonne santé, la tumeur sera probablement enlevée chirurgicalement. Ce type de tumeur répond rarement bien à la chimiothérapie. La chirurgie est la plus réussie si la tumeur est attrapée alors qu'elle est encore confinée au pancréas.

La chirurgie exploratoire de l'abdomen peut être pratiquée soit par laparoscopie, avec de petites incisions pour permettre l'installation de caméras, de lumières et d'outils, soit en créant une incision ouverte plus grande.

La plupart des glucagonomes se trouvent sur le côté gauche ou la queue du pancréas. L'ablation de cette section s'appelle une pancréatectomie distale. Chez certaines personnes, la rate est également enlevée. Lorsque le tissu tumoral est examiné au microscope, il est difficile de dire s'il est cancéreux. S'il est cancéreux, votre chirurgien enlèvera autant de tumeur que possible pour l'empêcher de se propager davantage. Cela peut inclure une partie du pancréas, des ganglions lymphatiques locaux et même une partie du foie.

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Complications

Quelles sont les complications d'un glucagonome?

L'excès de glucagon entraîne des symptômes pseudo-diabétiques. L'hyperglycémie peut causer:

lésions nerveuses

• cécité
• problèmes métaboliques
• lésions cérébrales
• La thrombose veineuse profonde peut entraîner le déplacement des caillots sanguins vers les poumons et même entraîner la mort.

Si la tumeur envahit le foie, elle peut éventuellement provoquer une insuffisance hépatique.

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Perspectives à long terme

À quoi puis-je m'attendre à long terme?

Habituellement, au moment où le glucagonoma est diagnostiqué, le cancer s'est propagé à d'autres organes, tels que le foie. Généralement, la chirurgie n'est pas efficace car il est difficile de la détecter rapidement.

Une fois qu'une tumeur est enlevée, l'effet de l'excès de glucagon diminue immédiatement. Si la tumeur est limitée au seul pancréas, le taux de survie à cinq ans est de 55 pour cent, ce qui signifie que 55 pour cent des personnes vivent pendant cinq ans après la chirurgie. Il y a un taux de survie à cinq pour cent sur cinq ans si les tumeurs ne peuvent pas être enlevées par chirurgie.