Purpura henoch-Schönlein: Symptômes, diagnostics et traitements

Aperçu

Le purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein (HSP) est une maladie qui provoque l'inflammation des petits vaisseaux sanguins et une fuite de sang. Il tire son nom de deux médecins allemands, Johann Schönlein et Eduard Henoch, qui l'ont décrit chez leurs patients dans les années 1800.

Le symptôme caractéristique du HSP est une éruption cutanée violacée sur les jambes et les fesses. Les taches de l'éruption peuvent ressembler à des ecchymoses. HSP peut également provoquer un gonflement des articulations, des symptômes gastro-intestinaux (GI) et des problèmes rénaux.

HSP est plus fréquente chez les jeunes enfants. Souvent, ils ont récemment eu une infection des voies respiratoires supérieures comme un rhume. La plupart du temps, la maladie s'améliore sans traitement.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Le principal symptôme du HSP est une éruption cutanée rouge-pourpre surélevée qui apparaît sur les jambes, les pieds et les fesses. L'éruption peut également apparaître sur le visage, les bras, la poitrine et le tronc. Les taches dans l'éruption ressemblent à des ecchymoses. Si vous appuyez sur l'éruption, il restera violet plutôt que de devenir blanc.

HSP affecte également les articulations, les intestins, les reins et autres systèmes, provoquant des symptômes comme ceux-ci:

douleur et gonflement des articulations, en particulier les genoux et les chevilles
symptômes gastro-intestinaux comme nausées vomissements, douleurs à l'estomac et selles sanglantes
sang dans les urines (qui peut être trop petit à voir) et autres signes de lésions rénales
gonflement des testicules (chez certains garçons avec HSP)
convulsions (rarement)

Les douleurs articulaires et les symptômes gastro-intestinaux peuvent commencer 2 semaines avant l'apparition de l'éruption cutanée.

Parfois, cette maladie peut irrémédiablement endommager les reins.

Causes

Quelles sont les causes?

HSP provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Lorsque les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, ils peuvent laisser échapper du sang dans la peau, ce qui provoque l'éruption cutanée. Le sang peut également fuir dans l'abdomen et les reins.

HSP semble être causé par une réponse hyperactive du système immunitaire. Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui recherchent et détruisent les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Dans le cas de HSP, un anticorps particulier (IgA) s'installe dans les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une inflammation.

Jusqu'à la moitié des personnes atteintes de HSP ont un rhume ou une autre infection des voies respiratoires une semaine ou deux avant l'éruption cutanée. Ces infections peuvent déclencher une réaction excessive du système immunitaire et libérer des anticorps qui attaquent les vaisseaux sanguins. Le HSP lui-même n'est pas contagieux, mais la condition qui l'a déclenché peut être palpable.

Les déclencheurs HSP peuvent inclure:

infections telles que angine streptococcique, varicelle, rougeole, hépatite et VIH
aliments
certains médicaments
piqûres d'insectes
exposition au froid
blessure

Il peut aussi y avoir des gènes liés au HSP, car il se déroule parfois dans des familles.

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Traitement

Comment est-il traité?

Vous n'avez généralement pas besoin de traiter le purpura de Henoch-Schönlein. Il disparaîtra d'ici quelques semaines. Le repos, les liquides et les analgésiques en vente libre comme l'ibuprofène ou l'acétaminophène peuvent vous aider, vous ou votre enfant, à vous sentir mieux.

Demandez à votre médecin avant de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme le naproxène ou l'ibuprofène si vous présentez des symptômes gastro-intestinaux. Les AINS peuvent parfois aggraver ces symptômes. Les AINS doivent également être évités en cas d'inflammation ou de blessure rénale.

Pour les symptômes sévères, les médecins prescrivent parfois un traitement de courte durée aux stéroïdes. Ces médicaments réduisent l'inflammation dans le corps. Parce que les stéroïdes peuvent causer des effets secondaires importants, vous devez suivre de près les instructions de votre médecin pour prendre le médicament. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan) peuvent être utilisés pour traiter les lésions rénales.

Si des complications surviennent dans votre système intestinal, vous pourriez avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour le réparer.

Diagnostic

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous examinera, vous ou votre enfant, pour détecter des symptômes de HSP, y compris une éruption cutanée et des douleurs articulaires.

Des tests comme ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer HSP et exclure d'autres maladies avec des symptômes similaires:

Des tests sanguins. Ceux-ci peuvent évaluer le nombre de globules blancs et de globules rouges, l'inflammation et la fonction rénale
Test d'urine. Le médecin peut vérifier la présence de sang ou de protéines dans vos urines, signe que vos reins ont été endommagés.
Biopsie . Votre médecin pourrait enlever un petit morceau de votre peau et l'envoyer à un laboratoire pour des tests. Ce test recherche un anticorps appelé IgA, qui est déposé dans la peau et les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de HSP. Une biopsie rénale peut tester les dommages aux reins.
Echographie . Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images depuis l'intérieur de votre abdomen. Il peut fournir un regard plus attentif sur les organes abdominaux et les reins.
Scanner. Ce test peut être utilisé pour évaluer la douleur abdominale et exclure d'autres causes.

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Chez les adultes vs enfants

HSP chez les adultes vs enfants

Plus de 90% des cas de HSP sont chez les enfants, en particulier ceux âgés entre 2 et 6. La maladie tend à être plus doux chez les enfants que chez les adultes. Les adultes sont plus susceptibles d'avoir des plaies pus-remplies dans leur éruption cutanée. Ils ont également des lésions rénales plus souvent avec la maladie.

Chez les enfants, le HSP s'améliore généralement en quelques semaines. Les symptômes peuvent durer plus longtemps chez les adultes.

Perspectives

La plupart du temps, le purpura de Henoch-Schönlein s'améliore d'elle-même en un mois. Cependant, la maladie peut réapparaître.

HSP peut entraîner des complications. Les adultes peuvent développer des lésions rénales qui peuvent être assez graves pour nécessiter une dialyse ou une greffe de rein. Rarement, une section de l'intestin peut s'effondrer sur elle-même et causer un blocage. C'est ce qu'on appelle l'intussusception, et cela peut être grave.

Chez les femmes enceintes, le HSP peut causer des lésions rénales entraînant des complications comme une pression artérielle élevée et des protéines dans l'urine.