: Symptômes, traitement, risques et plus

Est-ce commun?

Le sarcome est un cancer qui commence dans les tissus mous de votre corps. Ce sont les tissus conjonctifs qui maintiennent tout en place, tels que:

• nerfs, tendons et ligaments
• tissus fibreux et profonds
• vaisseaux sanguins et lymphatiques
• graisses et muscles

Il y a plus que 50 types de sarcomes des tissus mous. Le fibrosarcome représente environ 5% des sarcomes osseux primaires. C'est rare, affectant environ 1 sur 2 millions de personnes.

Le fibrosarcome est ainsi nommé parce qu'il est fait de fibroblastes fusiformes malins ou de myofibroblastes. Il prend son départ dans le tissu fibreux qui entoure les tendons, les ligaments et les muscles. Bien qu'il puisse provenir de n'importe quelle partie du corps, il est plus commun dans les jambes ou le tronc.

Chez les nourrissons de moins de 1 an, on parle de fibrosarcome infantile ou congénital et il est généralement à croissance lente. Chez les enfants plus âgés et les adultes, on l'appelle le fibrosarcome sous forme adulte.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du fibrosarcome peuvent être subtils au début. Vous pourriez remarquer une masse indolore ou un gonflement sous la peau. À mesure qu'il grandit, il peut interférer avec votre capacité à utiliser votre membre.

S'il commence dans votre abdomen, vous ne remarquerez probablement pas jusqu'à ce qu'il soit de taille significative. Ensuite, il peut commencer à pousser sur les organes environnants, les muscles, les nerfs ou les vaisseaux sanguins. Cela peut entraîner de la douleur et de la tendresse. Selon l'emplacement de la tumeur, cela peut entraîner des problèmes respiratoires.

Les symptômes du fibrosarcome sont similaires à ceux de nombreuses autres affections. La douleur, l'enflure ou une masse inhabituelle ne sont pas nécessairement un signe de cancer, mais il vaut la peine d'être examiné par un médecin si les symptômes sont persistants et ne sont pas précédés d'un traumatisme récent ou d'une blessure.

Quelles sont les causes de cette maladie et qui est à risque?

La cause précise du fibrosarcome n'est pas connue, mais la génétique peut jouer un rôle. Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer la maladie, y compris certaines conditions héréditaires. Elles comprennent:

• polypose adénomateuse familiale
• syndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose type 1
• syndrome des carcinomes basocellulaires nevoid
• rétinoblastome
• sclérose tubéreuse
• syndrome de Werner

autres facteurs de risque peut inclure:

• radiothérapie antérieure
• exposition à certains produits chimiques, tels que le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l'arsenic
• lymphœdème, gonflement des bras et des jambes

Le fibrosarcome est le plus susceptible d'être diagnostiqué adultes âgés de 20 à 60 ans.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin procédera à un examen physique et prendra vos antécédents médicaux complets. En fonction de vos symptômes particuliers, les tests de diagnostic peuvent inclure une numération globulaire complète (CBC) et des chimies sanguines.

Les tests d'imagerie peuvent produire des images détaillées qui facilitent l'identification des tumeurs et d'autres anomalies. Certains tests d'imagerie que votre médecin peut commander sont:

• Radiographies
• IRM
• TDM
• tomographie par émission de positons (TEP)
• scintigraphies osseuses

Si une masse est trouvée, la seule façon de confirmer fibrosarcome est avec une biopsie, qui peut être effectuée de plusieurs façons. Votre médecin choisira la méthode de biopsie en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur.

Dans une biopsie incisionnelle, une partie de la tumeur sera retirée pour fournir un échantillon de tissu. La même chose peut être accomplie avec une biopsie au trocart, dans laquelle une aiguille large est utilisée pour retirer l'échantillon. Une biopsie d'excision est quand la masse entière ou tout le tissu suspect est enlevé.

Les métastases des ganglions lymphatiques sont rares, mais des prélèvements tissulaires peuvent être effectués en même temps sur les ganglions lymphatiques avoisinants.

Un pathologiste analysera les échantillons pour déterminer s'il y a des cellules cancéreuses et, le cas échéant, de quel type ils sont.

Si le cancer est présent, la tumeur peut également être classée à ce moment-là. Les tumeurs du fibrosarcome sont classées sur une échelle de 1 à 3. Moins les cellules cancéreuses ressemblent à des cellules normales, plus le grade est élevé. Les tumeurs de haut grade ont tendance à être plus agressives que les tumeurs de bas grade, ce qui signifie qu'elles se propagent plus rapidement et peuvent être plus difficiles à traiter.

Comment cela se passe-t-il?

Le cancer peut se propager de plusieurs façons. Les cellules de la tumeur primaire peuvent pousser dans le tissu voisin, entrer dans le système lymphatique, ou le faire dans la circulation sanguine. Cela permet aux cellules de former des tumeurs dans un nouvel emplacement (métastase).

La stadification est un moyen d'expliquer la taille de la tumeur primitive et l'étendue du cancer.

Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer s'il existe des tumeurs supplémentaires. Des études de chimie du sang peuvent révéler des substances qui indiquent un cancer dans un organe ou un tissu particulier.

Toutes ces informations peuvent être utilisées pour mettre en scène le cancer et former un plan de traitement. Ce sont les stades du fibrosarcome:

Stade 1

• 1A: La tumeur est de bas grade et de 5 centimètres (cm) ou moins.
• 1B: La tumeur est de bas grade et de plus de 5 cm.

Stade 2

• 2A: La tumeur est de grade moyen ou élevé et de 5 cm ou moins.
• 2B: La tumeur est de grade moyen ou élevé et de plus de 5 cm.

Stade 3

La tumeur est soit:

• de haut grade et de plus de 5 cm, soit
• de tout grade et de toute taille, et s'est propagée aux ganglions lymphatiques avoisinants (stade avancé 3).

Stade 4

La tumeur primaire est de n'importe quel grade et de toute taille, mais le cancer s'est propagé à une partie du corps éloignée.

Quelles sont les options de traitement disponibles?

Votre médecin fondera votre plan de traitement sur plusieurs facteurs, tels que:

• grade, taille et emplacement de la tumeur primaire
• si et jusqu'où le cancer s'est propagé
• votre âge et votre état de santé général <999 > s'il s'agit ou non d'une récurrence d'un cancer antérieur
• Selon le stade du diagnostic, la chirurgie peut être tout ce dont vous avez besoin. Mais il est possible que vous ayez besoin d'une combinaison de thérapies. Des tests périodiques aideront votre médecin à évaluer l'efficacité de ces traitements.

Chirurgie

Le traitement principal du fibrosarcome est la chirurgie pour enlever la tumeur primaire, avec de larges marges autour de la tumeur (retrait de certains tissus normaux) pour s'assurer que toute la tumeur est enlevée.Si la tumeur est dans un membre, certains os peuvent devoir être enlevés et peuvent être remplacés par une prothèse ou une greffe osseuse. Ceci est parfois appelé chirurgie des membres épargnants.

Dans les rares cas où la tumeur implique des nerfs et des vaisseaux sanguins d'un membre, une amputation peut être nécessaire.

Rayonnement

Le rayonnement est une thérapie ciblée qui utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.

Il peut être utilisé pour aider à rétrécir la tumeur avant l'intervention (traitement néoadjuvant). Il peut également être utilisé après une chirurgie (traitement adjuvant) pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient avoir été laissées pour compte.

Si l'intervention chirurgicale n'est pas envisageable, votre médecin pourra vous recommander de traiter les tumeurs à forte dose pour réduire la tumeur en tant que traitement principal.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique, c'est-à-dire conçu pour tuer les cellules cancéreuses partout où elles ont migré. Il peut être recommandé si le cancer s'est propagé à vos ganglions lymphatiques ou au-delà. Comme le rayonnement, il peut être utilisé avant ou après la chirurgie.

Réadaptation et soins de soutien

Une chirurgie étendue des membres peut affecter l'utilisation d'un membre. Dans ces cas, une thérapie physique et professionnelle peut être nécessaire. D'autres traitements de soutien peuvent inclure la gestion de la douleur et d'autres effets secondaires du traitement.

Essais cliniques

Vous pouvez participer à un essai clinique. Ces essais ont souvent des critères stricts, mais ils peuvent vous donner accès à des traitements expérimentaux qui ne sont pas disponibles autrement. Demandez à votre médecin plus d'informations sur les essais cliniques sur le fibrosarcome.

Quelles sont les perspectives?

Votre médecin est votre meilleure source d'informations sur vos perspectives individuelles. Ceci est déterminé par un certain nombre de choses, y compris:

jusqu'où le cancer s'est propagé

• grade et localisation de la tumeur
• votre âge et votre état de santé général
• comment vous tolérez et répondez au traitement
• le taux métastatique des fibrosarcomes de grade 2 et 3 est d'environ 50%, tandis que les tumeurs de grade 1 ont un très faible taux de métastases.

Votre médecin évaluera tous ces facteurs pour vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Peut-elle être évitée?

Parce que la cause du fibrosarcome n'est pas bien comprise, il n'y a pas de prévention connue.

Ressources de l'article

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• Krygler JE. (2009). Fibrosarcome de l'os: Examen d'une malignité primaire rare de l'os. // sarcomahelp. org / fibrosarcome. html
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