ŒDème de Quincke héréditaire: signes précoces et symptômes

L'angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare qui affecte la façon dont le système immunitaire contrôle l'inflammation. Il provoque des épisodes répétés de gonflement sévère de la peau, des voies respiratoires et du système gastro-intestinal. Entre 1 sur 10 000 et 1 sur 50 000 personnes ont HAE dans le monde entier.

Certaines personnes atteintes d'AOH commencent à remarquer des symptômes autour de la puberté. Si elles ne sont pas traitées, les attaques de gonflement peuvent augmenter. Le moment, la fréquence et la gravité de ces attaques peuvent être imprévisibles et varier tout au long de la vie d'une personne. Les médicaments peuvent réduire la fréquence des attaques et les rendre moins sévères.

L'AOH peut être difficile à diagnostiquer parce que ses symptômes se chevauchent avec des réactions allergiques et des maladies gastro-intestinales courantes. Ceux-ci comprennent la gastro-entérite, le syndrome du côlon irritable, l'appendicite, la diverticulite et la pancréatite.

Les attaques HAE non traitées peuvent perturber votre vie quotidienne. Il est donc important de reconnaître les symptômes de l'AOH. Les symptômes peuvent même mettre la vie en danger si l'inflammation de la gorge ferme vos voies respiratoires.

Symptômes d'alerte précoce

Certaines attaques HAE commencent par des symptômes d'alerte précoce plusieurs heures avant le début du gonflement. Environ 25% des personnes atteintes d'AOH peuvent présenter des symptômes d'alerte précoce. Ces symptômes peuvent comprendre:

• éruption cutanée non douloureuse
• picotement
• serrement de la peau
• fatigue
• irritabilité
• changements soudains d'humeur
• anxiété

signes et symptômes courants de l'AOH

Lors d'une attaque HAE, un gonflement peut se produire dans divers endroits. Cela comprend les mains, les pieds, les organes génitaux, les voies gastro-intestinales (GI) et la gorge. Le gonflement de la gorge est une urgence médicale. Vous devriez rechercher un traitement au premier signe de ce symptôme.

Gonflement de la peau

Le symptôme le plus courant de l'AOH est le gonflement qui commence par une sensation d'oppression cutanée et des picotements. Puis il progresse vers un gonflement extrême et douloureux. En l'absence de traitement, ce gonflement diminue généralement de un à trois jours. Ces symptômes peuvent vous empêcher de participer à des activités normales. Par exemple, vos doigts peuvent gonfler de sorte qu'ils ne peuvent pas se plier et vos pieds peuvent devenir trop enflés pour mettre des chaussures.

Un gonflement de la peau peut affecter:

• mains
• pieds
• visage et bouche
• organes génitaux
• fesses

Gonflement abdominal

L'enflure du tractus gastro-intestinal représente la moitié toutes les attaques HAE. Lorsque le tractus gastro-intestinal est affecté lors d'une crise d'AOH, il peut entraîner:

• une douleur sévère à l'estomac
• des nausées
• des vomissements
• une diarrhée
• une déshydratation

Chez des personnes non diagnostiquées conduire à des chirurgies inutiles si elles sont confondues avec des conditions telles que l'appendicite, la torsion ovarienne, ou la rupture des kystes de l'ovaire.

Dans les cas graves, la perte de fluides corporels due à un gonflement abdominal peut entraîner un choc hypovolémique. Ceci est une condition mortelle qui nécessite une attention médicale immédiate.

Gonflement de la gorge

Le gonflement de la gorge est le symptôme le plus grave et le plus dangereux de l'AOH. Environ 50 pour cent des personnes atteintes d'AOH ont eu au moins un événement de gonflement de la gorge.

Si vous pensez que votre gorge enfle ou si vous avez de la difficulté à respirer, à avaler ou à parler, vous devriez appeler le 911. L'inflammation de la gorge peut être fatale si elle ferme les voies respiratoires. Il faut généralement plusieurs heures pour que ces attaques se développent, mais parfois elles se produisent plus rapidement.

Les symptômes de l'inflammation de la gorge incluent:

• changement de qualité vocale ou d'enrouement
• difficulté à avaler
• difficulté à respirer

Contrairement aux réactions allergiques, les antihistaminiques et les corticostéroïdes ne peuvent pas traiter le gonflement de la gorge. HAE.

Si vous traitez une attaque de gonflement de la gorge à la maison, vous devriez toujours consulter un médecin immédiatement pour vous assurer que vos voies respiratoires sont sécuritaires.

Qu'est-ce qui déclenche les symptômes de l'AOH?

Alors que certaines attaques HAE se produisent sans explication, certains événements ou activités peuvent déclencher des symptômes d'AOH. Reconnaître ce qui déclenche vos attaques peut vous aider à les éviter ou à les gérer. Ces déclencheurs comprennent:

• anxiété ou stress
• travail dentaire
• chirurgie
• médicaments
• maladies
• certains aliments
• facteurs physiques ou environnementaux

Gérer les symptômes d'AOH

est une condition de vie, ses symptômes sont gérables avec le plan de traitement approprié et les médicaments. Vous pouvez prendre des médicaments régulièrement pour prévenir les attaques. Traiter les attaques dès que vous reconnaissez les symptômes contribue également à réduire leur impact sur votre vie.

Tenir un registre ou un journal pour comprendre vos symptômes et ce qui les déclenche vous aidera également, vous et votre médecin, à élaborer un plan pour gérer votre AOH. Avec la bonne gestion, vous pouvez mener une vie active complète avec HAE.