ŒDème de Quincke héréditaire: mots que vous devriez connaître

Si vous ou votre enfant avez récemment reçu un diagnostic d'angio-œdème héréditaire (AOH), il est normal de se sentir confus et de s'inquiéter de ce que tout cela signifie. Et même si vous avez vécu avec HAE pendant un certain temps, vous pourriez ne pas être pleinement conscient de ce qui se passe dans votre corps lorsque vous avez une attaque.

Nous avons compilé cette liste de termes et de définitions HAE que vous pourriez entendre ou lire pour réduire toute incertitude et rendre les choses un peu plus faciles à comprendre.

Type I HAE

Le type d'AOH le plus courant. Les personnes atteintes de ce type ont de faibles taux d'inhibiteur de C1.

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Type II HAE

C'est similaire au type I, mais les personnes de ce type ont des niveaux d'inhibiteurs C1 normaux ou élevés qui ne fonctionnent pas correctement.

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HAE avec inhibiteur C1 normal

Anciennement HAE de type III. Ce type est rare et mal compris, mais les taux d'inhibiteurs de C1 sont normaux et fonctionnent correctement.

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Thérapie prophylactique

Thérapie préventive. Ceci est un traitement continu que vous prenez pour prévenir les attaques HAE.

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Thérapie à la demande

Traitement des crises aiguës d'AOH. C'est un traitement que vous prenez comme une attaque se produit.

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SERPING1 gène

Ce gène fournit des instructions pour la fabrication de la protéine inhibitrice C1. Des erreurs dans le gène SERPING1 conduisent à des infections à HAE de type I et II.

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Inhibiteur C1

Une protéine qui aide à contrôler l'inflammation. L'AOH survient lorsque les niveaux de protéines sont bas ou ne fonctionnent pas correctement.

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Asphyxie

Une condition menaçant votre vie où vous ne pouvez pas recevoir d'oxygène. Cela peut être dû à un gonflement de la gorge.

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Oedème

Gonflement des tissus de votre corps qui est habituellement le résultat d'une maladie ou d'un médicament. C'est le plus visible dans les chevilles, les jambes, les pieds et les bras.

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Bradykinine

La bradykinine est un vasodilatateur, un composé qui ouvre les vaisseaux sanguins. Des quantités excessives de bradykinine sont produites au cours d'une crise d'AOH.

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Sir William Osler

Le médecin doit d'abord décrire l'œdème de Quincke héréditaire.

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Pathogénie

Décrit comment une maladie se développe.

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Hématologue

Un médecin qui traite les maladies du sang.

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Immunologiste

Un médecin qui traite les troubles du système immunitaire.

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Dysphagie

Une condition dans laquelle quelqu'un a de la difficulté à avaler. Cela peut être causé par un gonflement de la gorge de HAE.

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Dysphonie

Un trouble qui entraîne une difficulté à parler qui peut être causée par un gonflement de la gorge.

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Autosomal dominant

Lorsque le gène muté d'un trouble est un gène dominant. Cela signifie qu'il y a une plus grande chance de transmettre un désordre à travers les familles.

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Trachéotomie

Une intervention chirurgicale qui est effectuée si une condition ou un autre traumatisme a affecté votre capacité de respirer.

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Article Ressources

Ressources article

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Tout sur la gestion de HAE. (n.d.). // www. allabouthae. com / treatment-options
Modèle de transmission autosomique dominante. (n.d.). // www. mayoclinique. org / autosomique-dominant-héritage-modèle / img-20006210
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Foire aux questions. (n.d.). // www. haecanada. org / about-hae / faq /
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Khan DA. (2011). Angioedème héréditaire: aspects historiques, classification, physiopathologie, présentation clinique et diagnostic de laboratoire. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3411
Personnel de la clinique Mayo. (2014). Oedème: Définition. // www. mayoclinique. org / maladies-conditions / oedème / bases / définition / con-20033037
Mayo Clinic Staff. (2017). Trachéotomie // www. mayoclinique. org / tests-procédures / trachéotomie / détails / pourquoi-ce-fait / icc-20234004

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