Méthémoglobinémie: causes, diagnostic et traitement

Vue d'ensemble

Faits saillants

1. La méthémoglobinémie est un trouble sanguin rare.
2. Cela se produit lorsque votre sang contient trop de méthémoglobine, un type d'hémoglobine qui transporte de l'oxygène mais ne le transmet pas à vos cellules.
3. La méthémoglobinémie peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec ou acquis, ce qui signifie que vous le développez après avoir été exposé à certains produits chimiques, médicaments ou aliments.

La méthémoglobinémie est une maladie du sang dans laquelle trop peu d'oxygène est délivré à vos cellules. L'oxygène est transporté dans votre circulation sanguine par l'hémoglobine, une protéine qui est attachée à vos globules rouges. Normalement, l'hémoglobine libère cet oxygène dans les cellules de votre corps. Cependant, il existe un type spécifique d'hémoglobine, la méthémoglobine, qui transporte l'oxygène dans le sang mais ne le libère pas dans les cellules. Si votre corps produit trop de méthémoglobine, il peut commencer à remplacer votre hémoglobine normale. Cela peut conduire à un manque d'oxygène dans vos cellules.

Prononciation de la méthémoglobinémie Notons que le nom de ce trouble a le mot hémoglobine au milieu. Cela le rend facile à prononcer. Il suffit de dire "rencontré" avant l'hémoglobine, et "emia" après. Tous ensemble, c'est rencontré-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Il existe deux types de méthémoglobinémie: acquise et congénitale. Continuez votre lecture pour en savoir plus sur les causes de chaque type de méthémoglobinémie, ainsi que sur ses symptômes et son traitement.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de la méthémoglobinémie?

Les symptômes de la méthémoglobinémie peuvent varier selon le type que vous avez. Les principaux symptômes sont:

• cyanose, qui décrit une couleur bleutée de la peau, en particulier les lèvres et les doigts
• sang brun chocolat

C'est à cause de la cyanose que certaines personnes appellent la méthémoglobinémie. "

Avec l'augmentation des taux de méthémoglobine, les symptômes continuent de s'aggraver. Ceux-ci peuvent inclure:

• mal de tête
• essoufflement
• nausée
• accélération du rythme cardiaque
• fatigue et léthargie
• confusion ou stupeur
• perte de conscience

méthémoglobinémie congénitale

Méthémoglobinémie congénitale

La méthémoglobinémie peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec cette maladie. La méthémoglobinémie congénitale est causée par un défaut génétique hérité de vos parents. Ce défaut génétique entraîne une déficience d'une certaine enzyme ou protéine. Cette protéine est responsable de la conversion de la méthémoglobine en hémoglobine. La méthémoglobinémie congénitale est beaucoup moins fréquente que la forme acquise de la maladie.

Il existe trois types de méthémoglobinémie congénitale.

Type 1

Le type 1 est le type le plus courant de méthémoglobinémie congénitale. Il se produit quand il est transmis par les deux parents, mais ils n'ont pas la condition eux-mêmes.Il affecte seulement les globules rouges. Habituellement, son seul symptôme est la cyanose. Les personnes atteintes du type 1 peuvent avoir une peau bleutée toute leur vie sans aucun autre symptôme. Ils peuvent être traités pour des raisons esthétiques. Les personnes de ce type ont une plus grande probabilité de développer des formes acquises.

Maladie de l'hémoglobine M

Ce type est causé par une mutation génétique qui n'est pas nécessairement héritée de vos parents. Les personnes atteintes de ce type n'ont pas de symptômes et n'ont pas besoin de traitement.

Type 2

Le type 2 est également connu sous le nom de déficit en cytochrome b5 réductase. C'est la forme la plus rare de méthémoglobinémie. Le type 2 affecte toutes les cellules. Un seul de vos parents doit transmettre le gène anormal. Il peut causer de graves problèmes de développement et un retard de croissance. Les bébés nés avec le type 2 meurent habituellement dans leur première année.

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Méthémoglobinémie acquise

Méthémoglobinémie acquise

Ceci est également connu sous le nom de méthémoglobinémie aiguë. Méthémoglobinémie acquise est le type le plus commun de la maladie. Il est causé par l'exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments. Les personnes qui portent une forme génétique de la condition ont une plus grande chance de développer le type acquis. Mais la plupart des personnes qui contractent cette maladie n'ont pas de problème congénital. Si la méthémoglobinémie acquise n'est pas traitée immédiatement, elle peut entraîner la mort.

Chez les bébés

Les bébés sont les plus susceptibles de contracter cette maladie. Les bébés peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir de:

Benzocaïne: La benzocaïne se trouve dans les produits en vente libre (OTC) qui peuvent être utilisés pour apaiser les gencives douloureuses d'un bébé (Anbesol, Baby Orajel et Orajel, Hurricaine, et Orabase). La Food and Drug Administration des États-Unis recommande que les parents et les soignants n'utilisent pas ces médicaments en vente libre sur les enfants de moins de 2 ans.

Eau contaminée: Les nourrissons de moins de 6 mois peuvent développer une méthémoglobinémie. Les bactéries présentes dans le système digestif d'un bébé se mélangent aux nitrates et entraînent une méthémoglobinémie. Les systèmes digestifs complètement développés maintiennent les enfants plus vieux que 6 mois et les adultes de développer cet empoisonnement de nitrate.

Continuez à lire: Engrais et intoxication alimentaire des plantes »

Aliments solides: Certains aliments solides préparés à la maison peuvent avoir trop de nitrates à donner aux bébés avant l'âge de 4 mois. Les aliments qui contiennent trop de nitrates comprennent:

• betteraves
• carottes
• haricots verts
• épinards
• courges

C'est une des raisons pour lesquelles les pédiatres disent aux parents de ne pas donner d'aliments solides aux bébés 4 mois.

Chez les adultes

Des personnes ont développé une méthémoglobinémie après avoir suivi des procédures médicales utilisant certains anesthésiques topiques souvent vaporisés sur la peau. Ceux-ci comprennent la benzocaïne, la lidocaïne et la prilocaïne. Ceux-ci peuvent être utilisés pour:

• engourdir la gorge avant de vérifier vos poumons avec une bronchoscopie ou vérifier votre système digestif supérieur avec endoscopie
• soulager la douleur pendant les procédures, y compris la circoncision, l'implantation de cathéters pour la chimiothérapie et le placement des pacemakers

les médicaments qui ont provoqué cette condition sont:

• dapsone (Aczone), qui peut être utilisé pour traiter des conditions comme l'acné, une dermatite qui provoque des cloques sur les bras et les fesses, et une infection pulmonaire fongique chez les personnes vivant avec le VIH / SIDA
• antipaludéens

Diagnostic

Diagnostic de la méthémoglobinémie

Pour diagnostiquer la méthémoglobinémie, votre médecin peut prescrire des tests tels que:

• numération formule sanguine complète
• tests pour vérifier les enzymes
• examen sanguin couleur
• taux sanguins de nitrites ou d'autres médicaments
• oxymétrie de pouls pour vérifier la saturation de l'oxygène dans le sang
• Séquençage d'ADN

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Traitement

Traitement de la méthémoglobinémie

La méthémoglobinémie médical eme rgence.

Le premier traitement est une perfusion avec le médicament bleu de méthylène. Ce médicament aide habituellement les gens rapidement. Mais le bleu de méthylène ne peut pas être utilisé sur les personnes qui ont un type congénital de méthémoglobinémie.

Les personnes qui ne répondent pas au bleu de méthylène peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine.

Les personnes atteintes de méthémoglobinémie héréditaire de type 1 peuvent recevoir un traitement par l'aspirine.

En savoir plus: Combien de temps dure une transfusion sanguine? »

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Complications

Complications de la méthémoglobinémie

L'utilisation de médicaments contenant de la benzocaïne lorsque l'une des affections suivantes augmente le risque de complications de la méthémoglobinémie:

• asthme
• bronchite
• emphysème
• cardiopathie

Certains médicaments, y compris la dapsone et la benzocaïne, provoquent un effet rebond. Cela signifie que si vous avez acquis la méthémoglobinémie à partir de ces médicaments, il est possible d'être traité avec succès avec du bleu de méthylène et pour que votre taux de méthémoglobine augmente de nouveau 4 à 12 heures plus tard.

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Perspectives

Perspectives pour la méthémoglobinémie

De nombreuses personnes atteintes de méthémoglobinémie congénitale de type 1 ne présentent aucun symptôme. La condition est bénigne.

Il n'y a pas de traitement efficace pour les personnes ayant une forme congénitale qui développent une forme acquise. Cela signifie qu'ils ne devraient pas prendre de médicaments tels que la benzocaïne et la lidocaïne.

Les personnes qui prennent de la méthémoglobinémie à partir de médicaments peuvent complètement guérir après un traitement approprié.

Prévention

Prévenir la méthémoglobinémie

Il n'existe aucun moyen de prévenir les types génétiques de méthémoglobinémie. Pour éviter la méthémoglobinémie acquise, essayez ces stratégies pour éviter les choses qui peuvent causer:

Benzocaine

Lisez l'étiquette pour voir si la benzocaïne est un ingrédient actif avant d'acheter des produits en vente libre. N'utilisez pas de produits contenant de la benzocaïne sur les enfants de moins de 2 ans.

Au lieu d'utiliser un produit en vente libre avec de la benzocaïne pour apaiser un bébé, suivez les conseils de l'American Academy of Pediatrics:

• que vous avez refroidi dans le réfrigérateur.
• Frottez les gencives de votre bébé avec votre doigt.

Les adultes ne doivent pas utiliser de produits contenant de la benzocaïne plus de quatre fois par jour. Les adultes ne devraient pas non plus utiliser de produits contenant de la benzocaïne s'ils:

• ont une maladie cardiaque
• ont
• asthme, bronchite ou emphysème

Nitrates dans les eaux souterraines

Protéger les puits contre la contamination en les scellant correctement. Tenez également éloigné les puits des:

• eaux de ruissellement pouvant contenir des déchets animaux et des engrais
• fosses septiques et systèmes d'égouts

L'eau bouillante est la pire chose à faire parce qu'elle concentre les nitrates. L'adoucissement, le filtrage ou d'autres moyens de purifier l'eau ne réduisent pas non plus les nitrates.