La granulomatose de Wegener: symptômes, perspectives et plus

Quelle est cette condition?

La granulomatose de Wegener est une maladie rare qui enflamme et endommage les petits vaisseaux sanguins de nombreux organes, y compris les reins, les poumons et les sinus. L'inflammation limite le flux sanguin et empêche suffisamment d'oxygène d'atteindre les organes et les tissus. Cela affecte à quel point ils fonctionnent.

Des morceaux de tissu enflammés, appelés granulomes, se forment autour des vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent endommager les organes.

Cette affection est maintenant connue sous le nom de granulomatose avec polyangéite (GPA).

La GPA est l'un de plusieurs types de vascularites, un trouble qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

La GPA ne provoque parfois pas de symptômes au début de la maladie. Le nez, les sinus et les poumons sont généralement les premières zones touchées.

Les symptômes que vous développez dépendent des organes impliqués:

• Nez. Les symptômes peuvent inclure des saignements de nez et des croûtes.
• Sinus. Des infections des sinus ou un nez bouché ou qui coule peuvent se développer.
• Poumons. Peut inclure de la toux, des crachats sanglants, un essoufflement ou une respiration sifflante.
• Oreilles. Des infections de l'oreille, de la douleur et une perte auditive peuvent survenir.
• Yeux. Les symptômes peuvent inclure des rougeurs, de la douleur ou des changements de la vision.
• Peau. Des plaies, des ecchymoses ou des éruptions cutanées peuvent se développer.
• Reins. Vous pourriez avoir du sang dans l'urine.
• Joints. Un gonflement et une douleur dans les articulations peuvent être ressentis.
• Nerfs. Peut inclure un engourdissement, des picotements ou des douleurs lancinantes dans les bras, les jambes, les mains ou les pieds.

Les symptômes plus généraux incluent:

• fièvre
• fatigue
• malaise général, appelé malaise
• sueurs nocturnes
• douleurs musculaires
• perte

Causes

Quelles sont les causes de cette maladie?

GPA est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Dans le cas de GPA, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins.

Les médecins ne savent pas ce qui cause l'attaque auto-immune. Les gènes ne semblent pas être impliqués et GPA fonctionne rarement dans les familles.

Des infections pourraient être impliquées dans le déclenchement de la maladie. Lorsque des virus ou des bactéries pénètrent dans votre corps, votre système immunitaire réagit en envoyant des cellules qui produisent une inflammation. La réponse immunitaire pourrait endommager les tissus sains.

Dans le cas de GPA, les vaisseaux sanguins sont endommagés. Cependant, aucun type de bactérie, virus ou champignon n'a été définitivement lié à la maladie.

Vous pouvez contracter cette maladie à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 65 ans.

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Incidence

À quel point est-ce commun?

La GPA est une maladie très rare. Selon le U.S. National Library of Medicine, seulement 3 sur 100 000 personnes aux États-Unis l'obtiendront.

Diagnostic

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous posera d'abord des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ensuite, vous aurez un examen.

Il existe plusieurs types de tests que votre médecin pourrait utiliser pour l'aider à poser un diagnostic.

Analyses de sang et d'urine

Votre médecin peut utiliser l'un des tests sanguins et urinaires suivants:

• Test des anticorps anti-cytoplasme des antineutrophiles (ANCA). Ce test sanguin recherche des protéines appelées anticorps que la plupart des personnes atteintes de GPA ont. Cependant, il ne peut pas confirmer définitivement que vous avez GPA. Environ 20% des personnes atteintes de GPA ont un résultat de test ANCA négatif.
• Taux de sédimentation des protéines C et des érythrocytes (taux de sed). Ces tests sanguins peuvent être utilisés pour identifier l'inflammation dans votre corps.
• Numération sanguine complète (CBC). Un CBC est un test commun qui mesure le nombre de vos cellules sanguines. Un faible nombre de globules rouges est un signe d'anémie, ce qui est fréquent chez les personnes atteintes de GPA dont les reins sont affectés.
• Urine ou créatinine sanguine. Ces tests mesurent les niveaux de créatinine dans votre urine ou votre sang. Un taux élevé de créatinine est un signe que vos reins ne fonctionnent pas assez bien pour filtrer les déchets de votre sang.

Tests d'imagerie

Ces tests prennent des photos de l'intérieur de votre corps pour rechercher des dommages aux organes:

• Radiographies. Une radiographie pulmonaire utilise de petites quantités de radiations pour prendre des photos de la zone touchée, comme les poumons et les vaisseaux sanguins.
• Scanner. Ce test utilise des ordinateurs et des appareils à rayons X rotatifs pour prendre des photos plus détaillées de la zone touchée.
• IRM. Une IRM utilise des aimants et des ondes radio pour produire des images détaillées en coupe transversale de la zone en question sans que les os obstruent la vue des tissus et des organes.

Biopsie

La seule façon de confirmer que vous avez une AMP est de faire une biopsie. Au cours de cette intervention chirurgicale, votre médecin prélève un petit échantillon de tissu prélevé sur un organe affecté, comme les poumons ou les reins, et l'envoie à un laboratoire. Un technicien de laboratoire regarde l'échantillon sous un microscope pour voir si cela ressemble à GPA.

Une biopsie est une procédure invasive. Votre médecin peut recommander une biopsie si le sang, l'urine ou les résultats du test d'imagerie sont anormaux et qu'ils soupçonnent une GPA.

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Traitement

Comment est-il traité?

GPA peut endommager définitivement les organes, mais il est traitable. Vous devrez peut-être continuer à prendre des médicaments à long terme pour empêcher la maladie de revenir.

Les médicaments que votre médecin peut vous prescrire comprennent:

• médicaments anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes (prednisone)
• médicaments immunosuppresseurs, tels que cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) et méthotrexate
• chimiothérapie drug rituximab (Rituxan)

Votre médecin pourrait combiner des médicaments comme le cyclophosphamide et la prednisone pour réduire plus efficacement l'inflammation. Plus de 90 pour cent des personnes s'améliorent avec ce traitement.

Si votre AMP n'est pas grave, votre médecin peut vous recommander de la traiter avec de la prednisone et du méthotrexate.Ces médicaments ont moins d'effets secondaires que le cyclophosphamide et la prednisone.

Les médicaments utilisés pour traiter l'AMP peuvent causer des effets secondaires. Certains effets secondaires sont graves. Par exemple, ils peuvent réduire la capacité de votre corps à combattre l'infection ou affaiblir vos os. Votre médecin devrait vous surveiller pour les effets secondaires comme ceux-ci.

Si la maladie affecte les poumons, votre médecin peut vous prescrire une combinaison d'antibiotiques, comme le sulfaméthoxazole-trimpéthoprime (Bactrim, Septra), pour prévenir l'infection.

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Complications

Y a-t-il des complications possibles?

GPA peut être très grave s'il n'est pas traité, et il peut s'aggraver rapidement. Les complications possibles comprennent:

• insuffisance rénale
• insuffisance pulmonaire
• perte auditive
• maladie cardiaque
• anémie
• cicatrices cutanées
• dommages au nez
• thrombose veineuse profonde (TVP), un caillot de sang dans la veine profonde de la jambe

Vous devrez continuer à prendre vos médicaments pour éviter une rechute. GPA revient chez environ la moitié des personnes dans les deux ans après l'arrêt du traitement.

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Outlook

Quelles sont les perspectives?

Les perspectives pour les personnes atteintes de GPA dépendent de la gravité de votre maladie et des organes impliqués. Les médicaments peuvent traiter efficacement cette maladie. Cependant, les rechutes sont fréquentes. Vous devrez continuer à voir votre médecin pour des tests de suivi pour vous assurer que GPA ne revient pas et pour prévenir les complications.