Les faits sur le syndrome hypoplasique du coeur gauche

Qu'est-ce que le syndrome hypoplasique du coeur gauche (HLHS)?

Le syndrome hypoplasique du coeur gauche (HLHS) est une anomalie congénitale rare mais grave. En HLHS, le côté gauche du cœur de votre enfant est sous-développé. Cela affecte le flux sanguin à travers leur cœur.

Dans un cœur normal, le côté droit pompe le sang qui a besoin d'oxygène vers les poumons, puis le côté gauche pompe le sang avec de l'oxygène frais vers les tissus corporels. Dans HLHS, le côté gauche ne peut pas fonctionner. Dans les premiers jours après la naissance, le côté droit du cœur peut pomper le sang vers les poumons et le corps. Ceci est possible en raison d'une ouverture en forme de tunnel entre les deux côtés du cœur appelé canal artériel. Cependant, cette ouverture va bientôt se fermer. Ensuite, il devient difficile pour le sang riche en oxygène d'atteindre le corps.

La HLHS nécessite généralement une chirurgie à cœur ouvert ou une greffe du cœur peu de temps après la naissance. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), un bébé sur 4, 344 nés aux États-Unis a cette condition.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du syndrome hypoplasique du coeur gauche?

Puisque la malformation congénitale survient alors que votre bébé est encore dans l'utérus, la plupart des symptômes apparaissent immédiatement après la naissance. Différentes zones du côté gauche de leur cœur sont affectées, de sorte que les symptômes varient en fonction de l'enfant.

Les symptômes communs de HLHS incluent:

• une teinte bleue à la peau, aux lèvres et aux ongles
• un manque d'appétit
• somnolence
• inactivité
• pupilles dilatées
• un regard vide
• pâleur
• peau moite
• peau mouchetée
• respiration lourde
• respiration rapide
• accélération du rythme cardiaque
• mains et pieds froids
• pouls faible

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Causes

Quelles sont les causes du syndrome hypoplasique du coeur gauche?

Chez la plupart des enfants, HLHS est apparenté à l'un des suivants:

• un défaut génétique
• chromosomes anormaux
• l'exposition à une toxine environnementale

Parfois, HLHS se produit sans cause apparente.

Les parties suivantes du cœur sont généralement affectées par la HLHS:

• La valve mitrale contrôle le flux sanguin entre la chambre supérieure gauche ou l'oreillette gauche et la chambre inférieure gauche ou le ventricule gauche du cœur de l'enfant
• Le ventricule gauche est la chambre inférieure gauche du cœur de votre enfant. Il envoie du sang à leur artère principale, ou aorte. Leur artère principale alimente le sang oxygéné au reste de leur corps. Sous-développement du ventricule gauche a un effet majeur sur la vie de votre enfant parce que sa force se rapporte directement à l'efficacité du sang oxygéné coule à travers le reste de leur corps.
• La valve aortique surveille l'écoulement du sang du cœur de votre enfant dans l'aorte.
• L'aorte est la plus grosse artère du corps de votre enfant.C'est le vaisseau sanguin primaire qui mène de leur coeur à leur corps.

Les bébés atteints d'HLHS ont souvent aussi une communication interauriculaire. Ceci est un trou entre les chambres supérieures gauche et supérieure droite du cœur.

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Diagnostic

Comment diagnostique le syndrome hypoplasique du coeur gauche?

Le médecin de votre bébé les examinera quand ils seront nés pour vérifier les problèmes qui ne sont pas facilement apparents. Si le médecin de votre enfant remarque des symptômes de HLHS, il voudra probablement qu'un cardiologue pédiatrique examine votre bébé immédiatement.

Les souffles cardiaques sont un autre signe physique que votre enfant a HLHS. Un souffle cardiaque est un son anormal causé par un flux sanguin inadéquat. Le médecin de votre enfant peut l'entendre avec un stéthoscope. Dans certains cas, l'HLHS est diagnostiquée avant la naissance alors que la mère subit une échographie.

Les tests de diagnostic suivants peuvent également être utilisés:

• Une radiographie pulmonaire utilise un rayonnement pour créer des images du cœur de votre enfant.
• Un électrocardiogramme mesure l'activité électrique dans le cœur de votre enfant. Il révélera si leur cœur bat de façon anormale, et il aidera le médecin de votre enfant à apprendre s'il y a des dommages au muscle cardiaque.
• Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour créer une image visuelle de la structure physique et du fonctionnement du cœur de votre enfant. Les ondes vont créer une image en mouvement de leur cœur et de toutes ses valves
• Une IRM cardiaque utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer des images du cœur de votre enfant.

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Traitements

Comment le syndrome hypoplasique du coeur gauche est-il traité?

Les enfants nés avec HLHS sont généralement emmenés à l'unité de soins intensifs néonataux immédiatement après la naissance. L'oxygénothérapie, comme l'oxygène à l'aide d'un respirateur ou d'un masque à oxygène, sera administrée immédiatement en même temps que des médicaments administrés par voie intraveineuse ou intraveineuse pour aider le cœur et les poumons. Il y a deux types principaux de chirurgie pour corriger l'incapacité de leur coeur à pomper le sang oxygéné dans leur corps. Ces deux chirurgies majeures sont une reconstitution cardiaque et une transplantation cardiaque.

Reconstruction du coeur étagée

La chirurgie reconstructive est réalisée en trois étapes. La première étape est juste après la naissance, la prochaine étape se produit lorsque votre enfant a entre 2 et 6 mois, et la dernière quand votre enfant a entre 18 mois et 4 ans. L'objectif final des chirurgies est de reconstruire leur cœur afin que le sang puisse contourner le côté gauche sous-développé.

Les étapes chirurgicales d'une reconstruction cardiaque sont les suivantes:

Stade 1: Norwood Procédure

Au cours de la procédure Norwood, le médecin de votre enfant reconstruit son cœur, y compris son aorte, en reliant son aorte directement au partie droite de leur coeur. Après la chirurgie, la peau de votre bébé pourrait encore avoir une teinte bleue. C'est parce que le sang oxygéné et le sang désoxygéné partagent encore l'espace dans leur coeur. Cependant, les chances de survie globale de votre enfant augmenteront s'il survit à ce stade de la chirurgie.

Étape 2: Glenn Shunt

Au cours de la deuxième étape, le médecin de votre enfant commencera à rediriger le sang qui a besoin d'oxygène directement dans ses poumons plutôt que dans son cœur.Le médecin de votre enfant va rediriger le sang en utilisant ce qu'on appelle un shunt de Glenn.

Étape 3: Procédure Fontan

Au cours de la procédure Fontan, le médecin de votre enfant termine le réacheminement du sang commencé au deuxième stade. À ce stade, la bonne chambre du cœur de votre enfant ne contiendra que du sang riche en oxygène et se chargera de pomper ce sang dans tout son corps. Le sang qui a besoin d'oxygène va couler dans leurs poumons et ensuite dans la bonne chambre de leur cœur.

Après la chirurgie

Après une reconstruction par étapes, votre bébé sera étroitement surveillé. Leur cœur est généralement laissé ouvert mais recouvert d'un drap stérile. C'est pour empêcher la compression par leur cage thoracique. Quelques jours plus tard, lorsque leur cœur s'est adapté à son nouveau schéma de circulation, leur poitrine sera fermée.

Si votre enfant subit une transplantation cardiaque, il devra prendre des médicaments immunosuppresseurs pour prévenir le rejet jusqu'à la fin de sa vie.

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Outlook

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les enfants atteints de HLHS auront besoin de soins à vie. Sans intervention médicale dans les premiers jours de la vie, la plupart des nourrissons atteints de HLHS mourront. Pour la plupart des nourrissons, la chirurgie en trois étapes est recommandée à la place d'une transplantation cardiaque.

Cependant, même après la chirurgie, une greffe peut être nécessaire plus tard dans la vie. Après la chirurgie, votre enfant aura besoin de soins et de traitements spéciaux. Très souvent, les enfants atteints de HLHS ont moins de force physique que les autres enfants de leur âge et sont plus lents à développer.

D'autres effets à long terme peuvent inclure:

• fatiguer facilement en pratiquant ou en faisant du sport
• des problèmes de rythme cardiaque constants
• une accumulation de liquide dans les principales parties du corps, y compris les poumons, l'estomac, les jambes et pieds
• caillots sanguins pouvant entraîner un accident vasculaire cérébral
• développement anormal dû à des problèmes cérébraux et nerveux
• besoin de chirurgies de suivi

Nous vous recommandons de conserver un dossier détaillé des antécédents médicaux de votre enfant. Cela sera utile à tout médecin que votre enfant visite à l'avenir. Assurez-vous de garder une ligne claire de communication ouverte avec votre enfant afin qu'il puisse exprimer ses sentiments et ses préoccupations.