Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)

Qu'est-ce que ITP?

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est un trouble dans lequel le sang ne coagule pas normalement. Cela peut provoquer des ecchymoses et des saignements excessifs. Un taux inhabituellement bas de plaquettes, ou «thrombocytes», dans le sang, provoque l'ITP. L'ITP est également appelé purpura thrombocytopénique immunitaire.

Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse. Ils aident à arrêter le saignement en s'agglutinant pour former un caillot qui scelle les coupures ou de petites déchirures dans les parois des vaisseaux sanguins. Si votre sang ne contient pas suffisamment de plaquettes, la coagulation est lente. Des saignements internes ou des saignements sur ou sous la peau peuvent en résulter.

Les personnes atteintes de PTI ont souvent de nombreuses contusions pourpres appelées purpura sur la peau ou les muqueuses à l'intérieur de la bouche. Ces ecchymoses peuvent également apparaître sous la forme de points rouges ou violets sur la peau appelés pétéchies. Petechiae peut ressembler à une éruption cutanée.

Le PTI peut survenir chez les enfants et les adultes. Selon la clinique Mayo, il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Les enfants sont plus susceptibles de développer cette condition après une maladie virale, comme les oreillons ou la rougeole.

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Types

Types de PTI

Les deux types de PTI sont aigus (à court terme) et chroniques (à long terme).

Le PTI aigu est la forme la plus courante du trouble. Il dure généralement moins de six mois et se produit principalement chez les enfants.

L'ITP chronique dure six mois ou plus. C'est le plus souvent vu chez les adultes, bien que les adolescents et les enfants plus jeunes peuvent être affectés.

Causes

Quelles sont les causes de l'ITP?

Le mot "idiopathique" signifie "de cause inconnue". "Cela signifie que la cause exacte de l'ITP n'a pas été identifiée. Cependant, on croit généralement que la plupart des cas de PTI sont déclenchés par une réponse auto-immune qui amène le système immunitaire à considérer les plaquettes comme des corps étrangers au lieu des propres cellules de la personne. En réponse, le système immunitaire produit des anticorps qui marquent les plaquettes pour la destruction et l'élimination par la rate, ce qui abaisse le nombre de plaquettes.

Chez les enfants, le PTI est le plus souvent associé à un virus, comme la grippe, la rougeole ou les oreillons. Chez les adultes, le PTI peut parfois survenir après une infection virale, mais il est plus souvent déclenché par un trouble immunitaire, une grossesse ou l'utilisation de certains médicaments.

Le PTI n'est pas contagieux et ne peut être transmis d'une personne à une autre.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de l'ITP?

Les symptômes les plus fréquents du PTI sont:

• ecchymoses facilement
• pétéchies localisées, souvent au niveau des jambes
• saignements de nez spontanés
• saignements des gencives (par exemple, pendant les soins dentaires) < 999> sang dans l'urine
• sang dans les selles
• menstruations anormalement abondantes
• saignement prolongé par des coupures
• saignement abondant pendant la chirurgie
• Certaines personnes atteintes de PTI ne présentent aucun symptôme.

Diagnostic

Comment le PTI est-il diagnostiqué?

Votre médecin procédera à un examen physique complet. Ils vous poseront des questions sur vos antécédents médicaux et les médicaments que vous prenez.

Votre médecin vous prescrira également un test sanguin comprenant une numération globulaire complète

. Le test sanguin peut également inclure un test pour déterminer si votre sang contient des anticorps plaquettaires. Votre médecin peut également effectuer un frottis de sang, dans lequel une partie de votre sang est placée sur une lame de verre et examinée au microscope pour vérifier le nombre de plaquettes dans l'hémogramme complet. Si votre numération plaquettaire est faible, votre médecin peut également vous prescrire un test

de moelle osseuse. Si vous avez un PTI, votre moelle osseuse sera normale. C'est parce que vos plaquettes sont détruites dans la circulation sanguine et la rate après avoir quitté la moelle osseuse. Si votre moelle osseuse est anormale, votre faible numération plaquettaire sera probablement causée par une autre maladie, et non par le PTI. PublicitéPublicité

Traitements

Quels sont les traitements pour ITP?

Votre médecin choisira votre traitement en fonction du nombre total de plaquettes que vous avez et de la fréquence et du volume de vos saignements. Dans certains cas, le traitement n'est pas nécessaire. Par exemple, les enfants qui développent la forme aiguë de PTI se rétablissent habituellement dans les six mois sans aucun traitement.

Les adultes présentant des cas moins graves de PTI peuvent également ne pas nécessiter de traitement. Cependant, votre médecin voudra toujours surveiller votre numération plaquettaire pour s'assurer que vous n'avez pas besoin de traitement à l'avenir.

Médicaments

Si vous ou votre enfant avez besoin d'un traitement, votre médecin vous prescrira probablement des médicaments en première intention. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le PTI comprennent:

Corticostéroïdes

Votre médecin peut vous prescrire un corticostéroïde, tel que la prednisone, qui peut augmenter votre numération plaquettaire en diminuant l'activité de votre système immunitaire.

immunoglobuline intraveineuse (IVIG)

Si votre saignement a atteint un niveau critique ou vous allez subir une intervention chirurgicale et ont besoin d'augmenter votre nombre de plaquettes rapidement, on peut vous donner l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV).

thrombopoïétine Agonistes des récepteurs

Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, y compris romiplostim et eltrombopag, aider à prévenir les saignements et des ecchymoses en provoquant votre moelle osseuse à produire davantage de plaquettes.

Si ces médicaments n'améliorent pas vos symptômes, votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments, dont:

Immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs inhibent l'activité du système immunitaire. Ils comprennent:

rituximab (Rituxan)

• cyclophosphamide (Cytoxan)
• azathioprine (Imuran, Azasan)
• Cependant, ils ont des effets secondaires importants.

Médicaments expérimentaux

De nouveaux médicaments qui augmentent la production de plaquettes sont à l'étude dans des essais cliniques. Deux d'entre eux, l'eltrombopag et l'AMG 531, semblent être bien tolérés. Cependant, les études continuent pour déterminer si elles sont sûres et efficaces.

Antibiotiques

Certaines personnes atteintes de PTI sont également infectées par

Helicobacter pylori, la même bactérie qui cause la plupart des ulcères peptiques.Antibiothérapie pour éliminer H. pylori a aidé à augmenter le nombre de plaquettes chez certaines personnes. Chirurgie

Si vous avez un PTI sévère et que les médicaments n'améliorent pas vos symptômes ou la numération plaquettaire, votre médecin peut vous conseiller une chirurgie pour enlever votre rate. C'est ce qu'on appelle une splénectomie. Votre rate est située dans l'abdomen supérieur gauche.

La splénectomie n'est généralement pas pratiquée chez les enfants en raison du taux élevé de rémission spontanée ou d'amélioration inattendue.

Traitement d'urgence

Un PTI grave ou généralisé nécessite un traitement d'urgence. Cela comprend habituellement des transfusions de plaquettes concentrées et l'administration intraveineuse d'un corticostéroïde tel que la méthylprednisolone, l'IgIV ou les deux.

Changements du mode de vie

Votre médecin pourrait également vous conseiller de modifier votre style de vie, notamment:

Évitez certains médicaments en vente libre qui peuvent modifier la fonction plaquettaire, y compris l'aspirine, ibuprofène (Advil, Motrin) et le médicament anticoagulant warfarine (Coumadin).

• Limitez votre consommation d'alcool car consommer trop d'alcool peut nuire à la coagulation du sang.
• Choisissez des activités à faible impact plutôt que des sports de compétition ou d'autres activités à fort impact afin de réduire les risques de blessures et de saignements.
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Traitement du PTI pendant la grossesse

Traitement du PTI pendant la grossesse

Le traitement des femmes enceintes atteintes de PTI dépend du nombre de plaquettes. Si vous avez un cas léger de PTI, vous n'aurez probablement pas besoin de traitement autre qu'une surveillance attentive et des analyses de sang régulières.

Si vous avez un nombre de plaquettes extrêmement bas ou un saignement excessif, vous êtes plus susceptible de présenter un saignement abondant et grave pendant et après l'accouchement. Dans ces cas, votre médecin travaillera avec vous pour déterminer un plan de traitement qui aidera à maintenir une numération plaquettaire sans risque pour votre bébé.

Bien que la plupart des bébés nés de mères atteintes de PTI ne soient pas affectés par ce trouble, certains d'entre eux naissent avec une numération plaquettaire faible ou en développent peu après la naissance. Dans la plupart des cas, le nombre de plaquettes revient à la normale sans aucun traitement. Le traitement peut être nécessaire pour les bébés ayant un nombre de plaquettes très bas.

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Complications

Quelles sont les complications possibles de l'ITP?

La complication la plus dangereuse du PTI est le saignement, en particulier le saignement dans le cerveau, qui peut être mortel. Cependant, saignement grave est rare.

Les traitements du PTI peuvent comporter plus de risques que la maladie elle-même. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut causer des effets secondaires graves, dont:

ostéoporose

• cataracte
• perte de masse musculaire
• risque accru d'infection
• glycémie
• diabète < 999> La chirurgie pour enlever la rate augmente de façon permanente le risque d'infection et le risque de tomber malade en cas d'infection. Il est important de surveiller les symptômes d'infection et de les signaler à votre médecin rapidement.
• Outlook

Quelles sont les perspectives pour ITP?

Chez la majorité des personnes atteintes de PTI, la maladie n'est pas grave ou potentiellement mortelle.

Le PTI aigu chez l'enfant se résout souvent dans les six mois sans traitement.

Le PTI chronique peut durer de nombreuses années. Les gens peuvent vivre pendant plusieurs décennies avec la maladie, même ceux qui ont des cas graves. De nombreuses personnes atteintes de PTI peuvent éventuellement arrêter le traitement en toute sécurité.