Fibrose rétropéritonéale: symptômes, risques et traitement

Qu'est-ce que la fibrose rétropéritonéale?

La fibrose rétropéritonéale est une affection rare connue également sous le nom de maladie d'Ormond. Il se produit lorsque l'excès de tissu fibreux se développe dans l'espace situé derrière l'estomac et l'intestin appelé zone rétropéritonéale. La fibrose est la croissance de l'excès de tissu conjonctif, ce qui provoque la formation d'une masse. Cela provoque souvent la compression et le blocage des uretères, qui sont les tubes qui transportent l'urine de vos reins vers votre vessie.

Les masses tissulaires peuvent bloquer l'un de vos uretères ou les deux. Lorsque l'urine refoule dans les uretères, des matériaux nocifs peuvent s'accumuler dans votre sang et des dommages aux reins peuvent en résulter. La maladie peut provoquer une insuffisance rénale si elle n'est pas traitée.

La maladie débute généralement par une inflammation et une fibrose de l'aorte abdominale. L'aorte abdominale est la grande artère qui amène le sang de votre cœur vers les régions situées sous vos reins. À mesure que la maladie progresse, elle affecte les artères qui transportent le sang vers les jambes et les reins. Une douleur, un gonflement des jambes et une réduction de la fonction rénale peuvent survenir.

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Symptômes

Symptômes de la fibrose rétropéritonéale

Cette affection entraîne une diminution du flux sanguin de l'aorte vers la partie inférieure de votre corps. Initialement, votre corps réagit à la réduction du flux sanguin. Les symptômes qui se produisent dans les premiers stades de cette condition comprennent:

• douleur sourde à l'abdomen ou au dos qui peut être difficile à localiser
• douleur d'un côté entre l'abdomen et le dos
• douleur à la jambe
• décoloration d'une jambe ou des deux < 999> gonflement d'une jambe
• douleur abdominale intense avec saignement ou hémorragie
• D'autres symptômes peuvent apparaître à mesure que la maladie progresse, mais certains symptômes peuvent survenir à n'importe quel stade. Ils comprennent:

douleurs abdominales ou dorsales sévères

• perte d'appétit
• perte de poids
• fièvre
• nausées ou vomissements
• incapacité d'uriner
• diminution de la production d'urine
• mobilité réduite
• incapacité de penser clairement
• un faible taux de globules rouges, appelé anémie
• insuffisance rénale
• Vous devriez consulter votre médecin si votre débit urinaire est réduit en raison de douleurs abdominales ou lombaires. Ceux-ci peuvent être des symptômes de lésions rénales.

Causes et facteurs de risque

Causes et facteurs de risque de la fibrose rétropéritonéale

Selon l'Organisation nationale des maladies rares, la cause exacte de cette affection est inconnue dans environ les deux tiers des cas.

L'âge et le sexe sont les plus grands facteurs de risque de la maladie. Selon le Centre national d'information sur la biotechnologie, il se produit le plus souvent entre 40 et 60 ans. Cependant, il peut se développer à tout âge. La condition se produit deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes.

Selon l'Université Johns Hopkins, le trouble est associé à une affection spécifique dans 10 à 25% des cas.Ceux-ci peuvent inclure:

tuberculose

• actinomycose, qui est une infection bactérienne
• histoplasmose, qui est une infection fongique
• traumatisme récent de l'abdomen ou du bassin
• tumeurs abdominales ou pelviennes
• peut également être associée à:

chirurgie récente de l'abdomen ou du bassin

• l'utilisation de traitements anticancéreux impliquant un rayonnement externe
• certains médicaments pour traiter les migraines et l'hypertension
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Complications <999 > Complications potentielles

Les complications associées à cette maladie varient. La taille et l'emplacement de la croissance excessive des tissus peuvent causer des dommages aux diverses zones desservies par l'aorte abdominale.

Si cette condition n'est pas traitée, les problèmes les plus graves résultent du gonflement et du blocage des uretères. Cela peut entraîner une insuffisance rénale chronique et un blocage à long terme des uretères, ce qui peut provoquer un reflux urinaire et un gonflement des reins.

Diagnostic

Diagnostic de la fibrose rétropéritonéale

Un diagnostic précis nécessite l'utilisation d'une tomodensitométrie ou d'une IRM de votre abdomen.

Les tests supplémentaires utilisés pour confirmer le diagnostic comprennent:

des tests sanguins pour mesurer la fonction rénale, l'anémie et l'inflammation

une radiographie des reins et des uretères, appelée pyélographie intraveineuse

• par échographie des reins
• une biopsie pour rechercher les cellules cancéreuses
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• Traitements

Traitement de la fibrose rétropéritonéale

Le traitement varie en fonction de la gravité et de l'emplacement de la fibrose. Si vous êtes diagnostiqué dans les premiers stades de la maladie, on vous prescrira des médicaments anti-inflammatoires, des corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs.

Si un diagnostic de fibrose a bloqué l'un de vos uretères ou les deux, votre médecin devra éliminer l'obstruction. Ceci est fait en drainant l'urine avec un stent, ou un tube de drainage, inséré dans votre dos et dans votre rein. Une endoprothèse vasculaire peut également être acheminée de votre vessie à travers l'uretère dans le rein.

Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Il peut être utilisé pour:

libérer l'uretère affecté de la fibrose

envelopper l'uretère affecté dans le tissu graisseux des intestins pour le protéger de la fibrose repousse

• repositionner l'uretère affecté loin de l'inflammation pour empêcher le blocage de se produire encore
• Les buts du traitement sont d'enlever le blocage, de réparer l'uretère affecté, et l'empêcher de se produire encore. Pour de nombreuses personnes, le traitement nécessite à la fois des médicaments et une intervention interne.
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Perspectives

Perspectives à long terme pour la fibrose rétropéritonéale

Si la condition est diagnostiquée et traitée à un stade précoce, les perspectives à long terme pour les patients peuvent être très bonnes. Lorsque les lésions rénales sont minimes et que la chirurgie réussit, il y a 90% de chances de succès à long terme.

Cependant, dans les cas où les reins sont gravement atteints, les dommages peuvent être permanents, entraînant la nécessité d'une greffe de rein.

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Prévention

Prévention de la fibrose rétropéritonéale

Comme la majorité des cas ne peuvent être liés à une cause spécifique, la prévention peut ne pas être possible.

Cependant, la condition est associée à l'utilisation de certains médicaments pour traiter l'hypertension artérielle et des médicaments pour traiter les migraines appelées ergotamines. Demandez à votre médecin les effets secondaires possibles de ces types de médicaments et si des alternatives sont disponibles.