Situs Inversus: définition et éducation du patient

Qu'est-ce que situs inversus?

Points clés

1. Situs inversus est une maladie génétique très rare dans laquelle les organes de la poitrine et de l'abdomen sont positionnés dans une image inversée des positions normales.
2. Souvent, il n'y a aucun symptôme, et la condition est découverte pendant le traitement médical pour une autre condition.
3. Le traitement est habituellement réservé à d'autres conditions comme une malformation cardiaque. La chirurgie pour repositionner les organes est rarement recommandée.

Situs inversus est une maladie génétique dans laquelle les organes de la poitrine et de l'abdomen sont positionnés dans une image inversée à partir de leurs positions normales. Par exemple, l'oreillette gauche du cœur et le poumon gauche sont positionnés sur le côté droit du corps. Dans la cavité abdominale, le foie est positionné principalement du côté gauche au lieu de la droite. Et l'estomac est sur le côté droit du corps au lieu de la gauche.

Situs inversus est une maladie très rare. Selon un article de la revue Heart Views, il se produit dans une estimation de 1 sur 10 000 personnes.

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Causes

Quelles sont les causes du situs inversus?

Le situs inversus est causé par une maladie génétique autosomique récessive. Une mère porteuse non affectée et un père porteur non affecté ont une chance sur quatre d'avoir un enfant avec situs inversus. Parce que de nombreuses étapes génétiques devraient se réunir pour provoquer le situs inversus, la condition est rare.

La condition est également observée chez les jumeaux "image miroir". Ce type de jumeaux se produit lorsqu'un embryon fécondé se divise plus tard que d'habitude pendant la grossesse. Les images miroir peuvent également être opposées dans des choses comme la rectitude, les caractéristiques asymétriques et la dominance de l'hémisphère cérébral.

Types

Quels sont les types de situs inversus?

Situs inversus a deux sous-types principaux: la dextrocardie et la lévocarde. Une personne est dite atteinte de dextrocardie si le point du cœur est du bon côté. On dit qu'une personne a une lévocarde si le cœur est sur le côté gauche, mais les autres organes sont retournés.

La lévocardie est plus rare et souvent associée à d'autres anomalies cardiaques, selon un article du Journal of Anatomy & Physiology.

Un autre sous-type est situs ambigu. Cela se produit lorsque plusieurs organes sont dans des positions anormales, mais pas dans un modèle facilement défini.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du situs inversus?

Parce que les organes peuvent être fonctionnels dans situs inversus, il est possible pour une personne de ne pas avoir de complications.

D'autres patients peuvent présenter un dysfonctionnement cardiaque ou une affection pulmonaire appelée dyskinésie ciliaire primaire (PCD), qui provoque une accumulation de mucus dans les poumons. Cela peut entraîner une bronchite chronique et une sinusite. Les personnes atteintes de situs inversus et de PCD seraient atteintes du syndrome de Kartagener.

Diagnostic

Comment le situs inversus est-il diagnostiqué?

Un médecin peut diagnostiquer le situs inversus en regardant les organes via:

• Radiographie
• TDM
• IRM
• échographie

Parce que la maladie cause rarement des symptômes et est si rare, une personne peut ne pas savoir qu'ils l'ont. Et il peut ne pas être découvert avant de consulter un médecin pour une raison différente.

Une autre façon de découvrir le situs inversus est lorsqu'un médecin écoute le rythme cardiaque d'un patient. Le rythme cardiaque est généralement plus fort au point le plus bas du cœur sur le côté gauche d'une personne.

Mais une personne avec un situs inversus peut avoir un cœur qui pointe vers la droite, de sorte que le rythme cardiaque serait le plus fort de ce côté.

Les médecins peuvent utiliser des études d'imagerie pour déterminer le type exact de situs inversus.

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Traitement

Comment le situs inversus est-il traité?

Pour de nombreux patients, le situs inversus ne provoque aucun autre symptôme. Si une personne avec situs inversus a des complications comme une malformation cardiaque, un médecin traitera les symptômes. La chirurgie pour inverser le positionnement des organes n'est généralement pas recommandée.

Savoir si vous avez un situs inversus est important si vous subissez une autre intervention chirurgicale.

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A emporter

Le plat à emporter

Situs inversus est une malformation congénitale très rare dans laquelle certains organes sont placés de façon atypique. Parfois, il n'y a pas de symptômes, et dans d'autres cas, il y a des complications associées.

Souvent, la maladie est découverte lorsque le patient consulte un médecin pour des soins médicaux complètement différents. Le traitement vise généralement à aider les symptômes d'une complication apparentée comme une malformation cardiaque. La chirurgie pour corriger le positionnement des organes n'est généralement pas recommandée.