Atrésie tricuspide: types, symptômes et causes

Qu'est-ce que l'atrésie tricuspide?

L'atrésie tricuspide est une affection qui se manifeste chez les nouveau-nés dans lesquels ils naissent sans une partie importante du cœur appelée «valve tricuspide». "Cette valve joue un rôle dans la fonction essentielle du coeur, qui est de pomper le sang entre les poumons et le corps.

Chez certains nouveau-nés, la valve tricuspide est manquante ou n'a pas été développée correctement. L'atrésie tricuspide est un trouble cardiaque rare, congénital ou présent à la naissance. C'est une maladie grave qui peut mettre la vie en danger.

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L'atrésie tricuspide et le cœur

Comment l'atrésie tricuspide affecte-t-elle le cœur?

Dans un cœur fonctionnant correctement, le sang circule du corps vers le cœur, puis vers les poumons, où chaque cellule sanguine sera chargée d'oxygène. Ce processus est connu comme l'oxygénation. Après l'oxygénation, le sang retourne au cœur et est pompé vers le corps.

Quatre valves cardiaques différentes contrôlent le flux sanguin dans votre cœur. Les valves permettent au sang de circuler entre les quatre chambres différentes qui composent votre cœur. Ces quatre chambres sont les oreillettes et les ventricules gauche et droit. Un mur appelé le septum les sépare.

La valve tricuspide est l'une des quatre valves qui permettent au sang de circuler dans votre cœur. C'est du bon côté de votre coeur. Quand un nouveau-né manque de sa valve tricuspide, son cœur doit faire circuler le sang à travers le cœur en utilisant deux trous dans le septum à la place. Un trou est entre les oreillettes gauche et droite. L'autre est entre les ventricules gauche et droit. Tous les bébés à naître ont un trou entre les oreillettes connu sous le nom de foramen ovale, mais il se ferme généralement avant la naissance, dans le cadre du développement du fœtus.

Chez les nouveau-nés présentant une atrésie tricuspide, la valve tricuspide manquante fait circuler le sang en utilisant le trou entre les oreillettes. Au lieu de se fermer, le trou reste ouvert ou, dans certains cas, devient encore plus grand. Le trou reste ouvert ou s'élargit entre les deux oreillettes pour permettre au sang de circuler du corps vers le cœur. Lorsque cela se produit, le trou est appelé une communication interauriculaire (ASD).

Pour que le cœur puisse ensuite pomper le sang vers le corps et les poumons, un bébé atteint d'atrésie tricuspide doit également développer un autre trou. Ce trou est connu comme un défaut septal ventriculaire (VSD). Un bébé doit être né avec un VSD lorsque leur valve tricuspide est manquant afin que leur cœur puisse efficacement pomper le sang. Le VSD est situé entre les ventricules gauche et droit. Cela permet au sang de circuler du ventricule gauche à l'artère pulmonaire dans le ventricule droit.

Chez certains nouveau-nés atteints d'atrésie tricuspide, un vaisseau fœtal appelé canal artériel reste ouvert pour permettre la circulation du sang vers les poumons depuis l'aorte.

Types

Quels sont les types d'atrésie tricuspide?

Il existe trois formes d'atrésie tricuspide. Le type est basé sur la taille du VSD:

Large VSD

Si le trou dans le cœur de votre nouveau-né est important, trop de sang peut aller dans les poumons. Cela peut entraîner une maladie appelée insuffisance cardiaque congestive (ICC).

VSD modéré

Si votre nouveau-né a un VSD modéré, le trou est de taille moyenne. Ce trou permet au sang de pomper vers les poumons. Les nouveau-nés atteints de cette maladie éprouveront moins de détresse que ceux qui ont de gros ou petits trous.

Petit VSD

Si le trou est petit, il n'y a pas assez de sang dans les poumons pour ramasser l'oxygène. Un manque d'oxygène dans les organes vitaux peut rendre la peau de votre nouveau-né bleue. C'est ce qu'on appelle la cyanose.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de l'atrésie des tricuspides?

Les symptômes de l'atrésie tricuspide dépendent de la malformation cardiaque spécifique présente. Les bébés nés avec une atrésie tricuspide présentent généralement des signes de détresse dans les premières heures de leur vie. Cependant, certains bébés peuvent être en bonne santé à la naissance et ne commencent à montrer des symptômes qu'au cours des deux premiers mois de leur vie.

Les symptômes courants associés à l'atrésie tricuspide comprennent:

• respiration rapide
• essoufflement, ou dyspnée
• couleur de la peau bleutée, ou cyanose
• fatigue pendant l'alimentation
• croissance lente <999 > transpiration
• Si le trou dans le cœur du nouveau-né est suffisamment important pour causer l'ICC, il peut y avoir d'autres symptômes associés à cette affection. Ceux-ci incluent la toux et le gonflement dans les jambes et les pieds, qui est connu comme "l'oedème. "

Causes

Quelles sont les causes Atrésie tricuspide?

Le cœur commence à se former lorsqu'un fœtus n'a que 8 semaines. L'atrésie tricuspide est le résultat de l'absence de développement de la valve tricuspide au cours de cette période de croissance. Les médecins ne savent pas pourquoi cela arrive. L'atrésie tricuspide est souvent fréquente dans les familles. Il se produit également avec certaines anomalies génétiques ou chromosomiques, y compris le syndrome de Down.

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Diagnostic

Comment diagnostique l'atrésie des tricuspides?

Votre médecin peut identifier une atrésie des tricuspides pendant que votre bébé est encore dans l'utérus. Les échographies prénatales de routine qui surveillent la croissance de votre bébé peuvent détecter des anomalies dans le cœur du fœtus.

Après la naissance de votre bébé, votre médecin pourra diagnostiquer l'atrésie des tricuspides en effectuant un examen physique. Votre médecin peut trouver un souffle cardiaque et peut remarquer un ton bleuâtre sur la peau de votre bébé. Votre médecin peut également effectuer plusieurs tests pour confirmer le diagnostic. Les tests peuvent inclure:

une échographie du coeur

• un électrocardiogramme
• un échocardiogramme
• une radiographie du thorax
• un cathétérisme cardiaque
• une IRM du cœur
• Publicité <999 > Traitement

Comment l'atrésie des tricuspides est-elle traitée?

Si votre bébé est diagnostiqué avec une atrésie tricuspide, il entrera dans une unité de soins intensifs néonatals (USIN). À l'USIN, votre bébé recevra des soins spécialisés pour traiter la maladie. Si votre bébé ne peut pas respirer, il peut utiliser un respirateur ou un respirateur.Votre bébé peut également recevoir des médicaments pour maintenir sa fonction cardiaque.

Après la stabilisation de l'état de votre bébé, il aura besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger le problème cardiaque. Pour les nourrissons qui ont une atrésie tricuspide, trois chirurgies sont généralement nécessaires au fur et à mesure que le cœur et le corps de l'enfant grandissent et changent.

Placement de shunt

Chez la plupart des nourrissons atteints de cette affection, la première chirurgie cardiaque survient dans les premiers jours de la vie. Cette procédure consiste à placer un shunt dans le cœur pour maintenir le flux sanguin vers les poumons.

Après l'opération, votre bébé peut rentrer à la maison. Ils auront besoin de médicaments et de surveillance pour détecter les complications. Un cardiologue pédiatrique supervisera les soins de votre bébé. Ce médecin déterminera quand votre bébé sera prêt pour une deuxième intervention chirurgicale.

Procédure Hemi-Fontan

La deuxième intervention survient généralement lorsque votre bébé a entre 3 et 6 mois. Cette opération est connue sous le nom de shunt de Glenn ou de procédure hémi-Fontan.

La veine qui transporte le sang dans votre cœur après qu'il a libéré de l'oxygène dans tout votre corps s'appelle la veine cave supérieure. L'artère qui canalise le sang de votre cœur vers vos poumons s'appelle l'artère pulmonaire droite. Cette procédure est faite pour connecter la veine cave supérieure à l'artère pulmonaire droite.

Procédure de Fontan

À la suite de la chirurgie, votre bébé aura besoin d'une procédure de plus qui aura lieu lorsque votre bébé aura entre 18 mois et 5 ans. Cette procédure est connue sous le nom de procédure Fontan

.

Dans cette dernière intervention, le chirurgien de votre enfant créera une voie pour que le sang appauvri en oxygène qui retourne au cœur puisse s'écouler dans les artères qui le mèneront directement aux poumons. Dans les rares cas où votre enfant n'est pas candidat à ces interventions chirurgicales, le médecin de votre enfant discutera de la possibilité d'une transplantation cardiaque. PublicitéPublicité

Outlook

Quelles sont les perspectives à long terme?

Si votre bébé a une atrésie tricuspide, il aura besoin de soins continus pendant des années après un traitement réussi. Une chirurgie à cœur ouvert sera nécessaire. Cette chirurgie comporte un certain nombre de complications potentielles, y compris l'insuffisance cardiaque.

Après les interventions chirurgicales pour corriger l'atrésie des tricuspides, votre bébé aura besoin de soins continus et de surveillance jusqu'à l'âge adulte. Les enfants présentant une atrésie tricuspidienne courent un risque accru de développer les symptômes suivants:

un accident vasculaire cérébral

CHF

• infections
• arythmie
• Ils peuvent avoir besoin de prendre des médicaments pour aider à prévenir ces affections. Votre équipe soignante travaillera avec vous pour trouver un plan de soins pour votre bébé.