Virus pML: symptômes, facteurs de risque et plus

Qu'est-ce que le virus PML?

Points clés

1. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est causée par le virus John Cunningham (JC). Alors que JC est commun, la plupart des gens avec JC ne développent pas PML.
2. Certains des médicaments utilisés pour traiter la sclérose en plaques augmentent votre risque de LEMP.
3. La LEMP met la vie en danger. Parlez à votre médecin de vos risques et de ce que vous devriez faire si vous développez des symptômes de cette maladie.

La LEMP est synonyme de leucoencéphalopathie multifocale progressive. C'est une maladie virale agressive du système nerveux central. Le virus attaque les cellules qui produisent la myéline. La myéline est une substance grasse qui recouvre et protège les fibres nerveuses dans le cerveau, ce qui aide à transmettre les signaux électriques. LEMP peut entraîner des symptômes qui affectent pratiquement n'importe quelle partie de votre corps.

La PML est rare. Aux États-Unis et en Europe combinés, environ 4 000 personnes obtiennent PML chaque année. C'est une maladie mortelle.

Lisez la suite pour en savoir plus sur les symptômes, les facteurs de risque et le traitement de cette maladie virale rare mais grave.

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Causes

Quelles sont les causes de PML?

La LEMP est causée par une infection appelée le virus John Cunningham (JC). PML peut être rare, mais le virus JC est assez commun. En fait, jusqu'à 85 pour cent des adultes dans la population générale ont le virus.

Vous pouvez attraper le virus JC à n'importe quel moment de votre vie, mais la plupart d'entre nous sont infectés durant l'enfance. Un système immunitaire sain et normal n'a aucun problème à contrôler le virus. Le virus reste généralement dormant dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse ou les reins tout au long de notre vie.

La plupart des personnes atteintes du virus JC ne reçoivent jamais la PML.

Si le système immunitaire est gravement compromis pour une raison quelconque, le virus peut être réactivé. Ensuite, il fait son chemin vers le cerveau, où il se multiplie et commence son attaque sur la myéline.

Comme la myéline est endommagée, le tissu cicatriciel commence à se former. Ce processus est appelé démyélinisation. Les lésions résultantes du tissu cicatriciel interfèrent avec les impulsions électriques qui voyagent du cerveau vers d'autres parties du corps. Cette lacune de communication peut créer une variété de symptômes affectant pratiquement n'importe quelle partie du corps.

En savoir plus: La démyélinisation: qu'est-ce que c'est et pourquoi cela arrive-t-il? »

Symptômes

Quels sont les symptômes?

Tant que le virus JC reste dormant, vous ne serez probablement jamais au courant que vous l'avez.

Une fois activée, la LEMP peut rapidement causer beaucoup de dommages à la myéline. Cela rend le cerveau difficile à envoyer des messages à d'autres parties du corps.

Les symptômes dépendent de l'endroit où les lésions se forment. La sévérité des symptômes dépend de l'étendue des dommages.

Initialement, les symptômes sont similaires à ceux de certaines affections préexistantes telles que le VIH-SIDA ou la sclérose en plaques. Ces symptômes comprennent:

• faiblesse générale qui s'aggrave progressivement
• problèmes de maladresse et d'équilibre
• perte sensorielle
• difficulté à utiliser les bras et les jambes
• changements de vision
• perte de compétences linguistiques
• affaissement du visage
• changements de personnalité
• problèmes de mémoire et lenteur mentale

Les symptômes peuvent évoluer rapidement pour inclure des complications telles que la démence, les convulsions ou le coma. La LEMP est une urgence médicale potentiellement mortelle.

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Facteurs de risque

Qui est à risque de développer une LEMP?

La LEMP est rare chez les personnes qui ont un système immunitaire sain. Il est connu comme une infection opportuniste car il profite d'un système immunitaire déjà compromis par la maladie. Vous êtes plus à risque de développer la LEMP si vous:

• avez le VIH-SIDA
• avez une leucémie, une maladie de Hodgkin, un lymphome ou d'autres cancers
• sous corticothérapie à long terme ou immunosuppresseurs à cause d'une greffe d'organe

Vous présentez également un léger risque si vous souffrez d'une maladie auto-immune telle que la sclérose en plaques (SEP), la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn ou le lupus érythémateux disséminé. Ce risque est plus élevé si votre plan de traitement comprend un médicament qui supprime une partie du système immunitaire, connu sous le nom d'immunomodulateur.

En savoir plus: Le virus JC et les risques pour les patients atteints de SP »

La LEMP est un effet secondaire potentiel de certains médicaments modificateurs de la maladie utilisés pour traiter la SP:

• dimethyl fumarate (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Plus vous prenez ces médicaments longtemps, plus le risque de développer une LEMP est élevé.

Diagnostic

Comment diagnostique-t-on la LEMP?

Votre médecin peut soupçonner une LMP en fonction de l'évolution progressive de vos symptômes, de vos états préexistants et des médicaments que vous prenez. Les tests de diagnostic peuvent inclure:

• Test sanguin : Un échantillon de sang peut révéler que vous avez des anticorps anti-virus JC. Un très haut niveau d'anticorps pourrait indiquer une PML.
• Ponction lombaire (ponction lombaire) : Un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien peut également contenir des anticorps anti-virus JC, ce qui peut faciliter le diagnostic.
• Tests d'imagerie : l'IRM ou la tomodensitométrie peut détecter des lésions de la substance blanche dans le cerveau. Si vous avez une LEMP, il y aura plusieurs lésions actives.
• Biopsie du cerveau : un morceau de tissu est prélevé de votre cerveau et examiné au microscope.

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Traitement

Existe-t-il un traitement contre la LEMP?

Il n'existe pas de traitement spécifique de la LEMP. La thérapie sera adaptée à vos circonstances individuelles, telles que ce qui a causé votre LMP, ainsi que d'autres considérations de santé.

Si vous prenez des médicaments qui affectent votre système immunitaire, vous devrez arrêter de les prendre immédiatement.

Le traitement s'articule autour de l'amélioration de la fonction du système immunitaire. Une façon de le faire est via l'échange de plasma. Ceci est accompli avec une transfusion sanguine. La procédure permet de débarrasser votre système des médicaments qui ont provoqué la LEMP afin que votre système immunitaire puisse revenir à la lutte contre le virus.

Si vous souffrez d'une LEMP due au VIH-SIDA, le traitement peut comprendre un traitement antirétroviral hautement actif (HAART). C'est une combinaison de médicaments antiviraux qui aident à réduire la reproduction virale.

Le traitement peut également inclure des thérapies de soutien et d'investigation.

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Outlook

À quoi puis-je m'attendre?

Si vous êtes à risque de LEMP et présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. La LEMP peut entraîner des lésions cérébrales, de graves handicaps et la mort.

Dans les premiers mois après le diagnostic, le taux de mortalité par LMP est de 30 à 50%.

Il existe également des survivants à long terme de la LEMP. Votre perspective dépend de la gravité de la maladie, ainsi que de la rapidité avec laquelle vous recevez un traitement.

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Prévention

Existe-t-il un moyen de l'empêcher?

Il n'y a aucun moyen connu pour empêcher le virus JC. Vous ne pouvez pas non plus éliminer complètement le risque de LEMP, mais vous pouvez prendre une décision éclairée au sujet des médicaments immunosuppresseurs.

Si vous souffrez d'un trouble du système immunitaire et que vous envisagez de prendre un immunomodulateur, parlez à votre médecin des risques de LEMP.

Vous allez probablement faire un test sanguin pour voir si vous avez des anticorps anti-virus JC. Le niveau d'anticorps peut aider votre médecin à évaluer votre risque de développer une LMP. Une prise rachidienne peut également être utile.

Si vous êtes négatif pour les anticorps anti-virus JC, il peut vous être conseillé de répéter le test régulièrement pour réévaluer votre risque. C'est parce que vous pouvez acquérir le virus JC à tout moment.

Votre médecin devrait également tenir compte de l'utilisation antérieure de médicaments immunosuppresseurs.

Si vous décidez de prendre l'un de ces médicaments, votre médecin vous renseignera sur les signes et les symptômes de la LEMP. Si vous présentez l'un de ces symptômes, parlez-en immédiatement à votre médecin. Si la PML est suspectée, vous devez arrêter de prendre le médicament jusqu'à ce qu'il puisse être confirmé.

Continuez à surveiller votre état de santé et consultez votre médecin comme conseillé.