Syndrome de zollinger-Ellison: symptômes, traitement, et plus

Aperçu

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une affection rare qui affecte le tube digestif. Il est caractérisé par la formation de tumeurs, appelées gastrinomes. Les gastrinomes apparaissent généralement dans le pancréas et la partie supérieure de l'intestin grêle, aussi appelé duodénum.

Il est possible d'avoir seulement une tumeur, mais plus commune qu'il y en ait plusieurs. Environ la moitié de ces tumeurs sont non cancéreuses ou bénignes.

Les gastrinomes produisent des quantités excessives d'une hormone appelée gastrine. La gastrine déclenche une surproduction d'acide gastrique. Un peu d'acide gastrique est nécessaire pour aider à décomposer et à digérer les aliments, mais une trop grande quantité d'acide peut entraîner des ulcères.

Les personnes atteintes de ZES sont plus à risque de développer des ulcères peptiques que les personnes sans ce syndrome. Les ulcères peptiques sont des plaies douloureuses dans la paroi du tube digestif.

Lisez la suite pour en savoir plus sur cette condition.

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Symptômes

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Les symptômes sont généralement de nature digestive. Les deux symptômes les plus communs de ZES sont la douleur abdominale et la diarrhée. Autres symptômes:

• ballonnements et rots
• nausées
• vomissements, qui peuvent contenir du sang si des ulcères peptiques sont présents
• perte de poids sans raison apparente
• perte d'appétit

Les symptômes de la ZES sont parfois confondus avec la maladie de l'ulcère gastroduodénal la plus fréquente ou le reflux gastro-œsophagien avec reflux gastro-œsophagien (RGO). Le RGO est une maladie chronique dans laquelle l'acide gastrique se rétracte dans l'œsophage. Les symptômes de la ZES ont tendance à être plus sévères et moins sensibles aux thérapies standard que ces autres troubles.

Causes

Causes de ce syndrome

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la ZES. Dans la plupart des cas, le trouble apparaît sans raison apparente. Dans 25% des cas, il s'agit d'une maladie héréditaire, d'origine tumorale appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1).

D'autres recherches sont nécessaires pour mieux comprendre cette maladie.

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Incidence

Incidence du syndrome de Zollinger-Ellison

La ZES est extrêmement rare. Il se produit dans seulement 1 sur 1 million de personnes. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et se manifeste généralement entre 30 et 50 ans.

Diagnostic

Diagnostic de ce syndrome

Si votre médecin soupçonne la ZES, il vous demandera un test sanguin pour vérifier gastrine. Si une gastrine excessive est détectée, des tests d'imagerie seront effectués pour déterminer la taille et l'emplacement des gastrinomes. Ces tests peuvent inclure:

• TDM
• IRM
• échographie endoscopique, qui consiste à alimenter une fine sonde échographique dans la gorge

Si vous avez besoin d'une échographie endoscopique, votre gorge peut être engourdie par un anesthésique liquide ou vous pouvez recevoir une légère sédation dans un centre de soins ambulatoires.

D'autres tests peuvent impliquer l'utilisation d'un colorant contrastant qui permet aux tumeurs, qui peuvent être très petites, de mieux apparaître sur une radiographie ou un scanner.

Une endoscopie gastro-intestinale supérieure, qui consiste à enfiler une lunette à l'aide d'une caméra vidéo et lumineuse dans la gorge pendant que vous êtes sous sédation, peut être utilisée pour prélever des échantillons de tissu afin de rechercher des gastrinomes.

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Traitement

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Votre médecin peut vous recommander une variété de traitements.

Inhibiteurs de la pompe à protons

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons. Ceux-ci peuvent être utilisés pour aider à réduire la quantité d'acide gastrique qui est produite. Cela, à son tour, peut aider les ulcères à guérir.

Ces médicaments sont généralement administrés à des doses beaucoup plus élevées aux personnes atteintes de ZES qu'à celles qui souffrent d'ulcères sans gastrinome.

Vous aurez besoin d'une surveillance attentive pendant la prise de ces médicaments. L'utilisation à long terme d'inhibiteurs de la pompe à protons peut augmenter le risque de fracture de la hanche, du poignet et du rachis, surtout après 50 ans.

Chirurgie

Dans certains cas, une tumeur peut être nécessaire. La chirurgie peut être difficile car de nombreux gastrinomes sont petits, difficiles à localiser et présents en multiples. Votre médecin discutera des particularités de votre chirurgie s'il décide que vous êtes candidat à ce type de traitement.

Chimiothérapie

Votre médecin peut également vous recommander des traitements tels que la chimiothérapie pour réduire les tumeurs ou l'ablation par radiofréquence pour tuer les cellules et arrêter la croissance des tumeurs.

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Perspectives

Perspectives

La ZES est une maladie rare mais grave. La plupart des tumeurs à ZES se développent lentement et les médicaments sont très efficaces pour réduire la douleur causée par l'acide gastrique et les ulcères.

Consultez votre professionnel de la santé si vous avez des problèmes digestifs comme de la diarrhée, des brûlures d'estomac ou des douleurs abdominales qui durent plus de quelques jours. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à prévenir la propagation de tumeurs cancéreuses.