Pectus Excavatum: symptômes, traitements et complications

Pectus excavatum est un terme latin qui signifie «poitrine évidée». "Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont une poitrine nettement enfoncée. Un sternum concave, ou sternum, peut exister à la naissance. Il peut également se développer plus tard, généralement pendant l'adolescence. Autres communes … Lire la suite

Pectus excavatum est un terme latin qui signifie «poitrine évidée. "Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont une poitrine nettement enfoncée. Un sternum concave, ou sternum, peut exister à la naissance. Il peut également se développer plus tard, généralement pendant l'adolescence. D'autres noms communs pour cette condition incluent la poitrine de cordonnier, la poitrine d'entonnoir, et la poitrine enfoncée.

Environ 37% des personnes atteintes de pectus excavatum ont aussi un proche parent atteint de la maladie. Cela suggère qu'il peut être héréditaire. Pectus excavatum est l'anomalie de la paroi thoracique la plus fréquente chez les enfants.

Dans les cas graves, il peut interférer avec la fonction du cœur et des poumons. Dans les cas bénins, cela peut causer des problèmes d'image de soi. Certains patients atteints de cette maladie évitent souvent des activités telles que la natation qui rendent difficile la dissimulation de la condition.

Symptômes de pectus excavatum sévère

Les patients atteints de pectus excavatum sévère peuvent présenter un essoufflement et des douleurs thoraciques. Une chirurgie peut être nécessaire pour soulager l'inconfort et prévenir les anomalies cardiaques et respiratoires.

Les médecins utilisent les radiographies thoraciques ou les tomodensitogrammes pour créer des images des structures internes de la poitrine. Ceux-ci aident à mesurer la gravité de la courbure. L'indice de Haller est une mesure normalisée utilisée pour calculer la gravité de la maladie.

L'indice de Haller est calculé en divisant la largeur de la cage thoracique par la distance entre le sternum et la colonne vertébrale. Un indice normal est d'environ 2. 5. Un indice supérieur à 3.25 est considéré comme assez sévère pour justifier une correction chirurgicale. Les patients ont la possibilité de ne rien faire si la courbure est légère.

Interventions chirurgicales

La chirurgie peut être invasive ou peu invasive, et peut impliquer les procédures suivantes.

La procédure de Ravitch

La procédure de Ravitch est une technique chirurgicale invasive mise au point à la fin des années 1940. La technique consiste à ouvrir la cavité thoracique avec une large incision horizontale. De petites sections de cartilage de côtes sont enlevées et le sternum est aplati.

Des entretoises ou des barres de métal peuvent être implantées pour maintenir en place le cartilage et les os altérés. Les drains sont placés de chaque côté de l'incision, et l'incision est recousue ensemble. Les entretoises peuvent être enlevées, mais sont destinées à rester en place indéfiniment. Les complications sont généralement minimes et un séjour hospitalier de moins d'une semaine est courant.

La procédure de Nuss

La procédure de Nuss a été développée dans les années 1980. C'est une procédure minimalement invasive. Il s'agit de faire deux petites coupures de chaque côté de la poitrine, légèrement en dessous du niveau des mamelons. Une troisième petite incision permet aux chirurgiens d'insérer une caméra miniature, qui est utilisée pour guider l'REPLACEion d'une barre métallique légèrement incurvée. La barre est tournée de sorte qu'elle se courbe vers l'extérieur une fois qu'elle est en place sous les os et le cartilage de la cage thoracique supérieure. Cela force le sternum vers l'extérieur.

Une deuxième barre peut être fixée perpendiculairement à la première pour maintenir la barre incurvée en place. Les incisions sont fermées avec des points de suture, et des drains temporaires sont placés sur ou près des sites des incisions. Cette technique ne nécessite pas de couper ou d'enlever le cartilage ou l'os.

Les barres métalliques sont généralement enlevées pendant une intervention ambulatoire environ deux ans après la chirurgie initiale chez les jeunes patients. D'ici là, la correction devrait être permanente. Les barres ne peuvent être enlevées pendant trois à cinq ans ou peuvent être laissées en place de façon permanente chez les adultes. La procédure fonctionnera mieux chez les enfants, dont les os et le cartilage sont encore en croissance.

Complications de la chirurgie du pectus excavatum

La correction chirurgicale a un excellent taux de réussite. Toute intervention chirurgicale comporte un risque, y compris:

• douleur
• risque d'infection
• possibilité que la correction soit moins efficace que prévu

Les cicatrices sont inévitables, mais sont assez minimes avec la procédure de Nuss.

Il existe un risque de dystrophie thoracique avec la procédure de Ravitch, qui peut entraîner des problèmes respiratoires plus graves. Pour réduire ce risque, la chirurgie est habituellement retardée jusqu'à l'âge de 8 ans.

Les complications sont rares avec l'une ou l'autre chirurgie, mais la gravité et la fréquence des complications sont à peu près les mêmes pour les deux.

À l'horizon

Les médecins évaluent une nouvelle technique: la procédure du mini-moteur magnétique. Cette procédure expérimentale consiste à implanter un puissant aimant dans la paroi thoracique. Un deuxième aimant est attaché à l'extérieur de la poitrine. Les aimants génèrent suffisamment de force pour remodeler graduellement le sternum et les côtes, les forçant vers l'extérieur. L'aimant externe est porté comme une orthèse pendant un nombre d'heures prescrit par jour.

Écrit par Dale Kiefer

Médiéval Revu le 25 octobre 2016 par Université de l'Illinois-Chicago, Collège de médecine

Source de l'article:

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