Lymphome marginal de la zone: symptômes, causes et perspectives

Aperçu

Le lymphome est un cancer qui débute dans le système lymphatique. Le système lymphatique est un réseau de tissus et d'organes qui enlève les déchets et les toxines du corps. Le lymphome comprend le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien. Ce cancer commence dans les lymphocytes, qui sont des globules blancs qui combattent les infections. Les lymphocytes B et les lymphocytes T sont deux types de lymphocytes qui peuvent se développer en lymphome.

Le lymphome de la zone marginale (MZL) est classé comme un groupe de lymphomes à cellules B non hodgkiniens à croissance lente.

Il existe trois types de MZL:

1. Lymphome à cellules B de la zone marginale extranodale ou tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)

Le MALT est la forme la plus courante de MZL. Il peut se développer dans l'estomac (gastrique) ou à l'extérieur de l'estomac (non gastrique). Il peut affecter différentes parties du corps, telles que:

• poumons
• intestin grêle
• thyroïde
• glandes salivaires
• yeux

Selon la Lymphoma Research Foundation, ce type représente 9% des lymphomes à cellules B.

2. Lymphome à cellules B de la zone marginale nodale

Ce type rare se développe dans les ganglions lymphatiques. Il représente moins de 2 pour cent de tous les MZL, selon la Lymphoma Association.

3. Lymphome à lymphocytes B de la zone marginale splénique

C'est la forme la plus rare de la maladie. Il se développe dans la rate, la moelle osseuse ou les deux. Selon le journal Blood de l'American Society of Hematology, il est présent dans moins de 2% de tous les lymphomes et a été lié au virus de l'hépatite C.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Les symptômes de MZL varient en fonction du type. Les symptômes associés à toutes les formes de la maladie incluent:

• fièvre sans infection
• sueurs nocturnes
• perte de poids inexpliquée
• éruption cutanée
• douleur thoracique ou abdominale
• fatigue

Vous pouvez également avoir des symptômes spécifiques au type de lymphome. Par exemple, les personnes atteintes de MALT peuvent éprouver:

• indigestion
• douleur d'estomac
• nausée
• vomissement

Nodal MZL peut causer une masse indolore dans l'aine, l'aisselle ou la région du cou.

Le MZL splénique peut causer une numération globulaire anormale, de la fatigue et de l'inconfort en raison d'une hypertrophie de la rate.

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Causes

Quelles sont les causes du lymphome de la zone marginale?

La cause exacte du MZL ganglionnaire et splénique est inconnue. Dans le cas du MALT, l'inflammation due à une infection peut être responsable. La maladie peut se développer si vous avez été infecté par H. pylori. Cette bactérie peut entrer dans votre corps et attaquer votre muqueuse d'estomac.

Bien qu'il soit parfois lié à une infection, MZL n'est pas contagieuse. Ce n'est pas non plus hérité. Certains facteurs, cependant, peuvent augmenter le risque de développer ces types de lymphomes. Les facteurs de risque comprennent:

• 65 ans et plus
• antécédents d'affaiblissement du système immunitaire

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Traitement

Options de traitement

Le traitement peut aider à obtenir une rémission.C'est une période où les symptômes disparaissent. Les options comprennent:

• chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses
• radiation pour réduire les tumeurs
• chirurgie pour enlever les tumeurs

Le traitement dépend du type de MZL et de votre stade.

1. MALT gastrique et non gastrique

Comme le MALT est lié à une infection, votre médecin peut recommander un traitement antibiotique sur une période de deux semaines. La Lymphoma Research Foundation affirme qu'environ 70 à 90% des personnes atteintes de MALT réagissent bien à ce traitement. Ils ne nécessitent pas non plus de traitement.

Si le lymphome revient, vous recevrez également un traitement anticancéreux traditionnel dans les zones touchées. Cela peut inclure la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie. Votre médecin peut également prescrire un corticostéroïde en combinaison avec un traitement contre le cancer. Ce médicament supprime votre système immunitaire et contrôle l'inflammation.

2. Nodal MZL

C'est une forme à croissance lente de la maladie. Si vous êtes asymptomatique, votre médecin peut adopter une approche d'attente vigilante. Cela retarde le traitement jusqu'à ce que les symptômes deviennent apparents. En conséquence, vous évitez les effets secondaires exténuants du traitement du cancer, comme l'anémie, la perte de cheveux, la fatigue et la nausée. Une fois les symptômes développés, les options de traitement comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie.

3. MZL splénique

Votre médecin peut vous suggérer une intervention chirurgicale pour enlever une rate hypertrophiée. Cette procédure seule peut contrôler les symptômes. Sinon, d'autres options comprennent la radiothérapie et la chimiothérapie.

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Diagnostic et mise en scène

Comment cela est-il diagnostiqué?

Pour poser un diagnostic, votre médecin devra mettre la maladie en état. La mise en scène est aussi la façon dont votre médecin décide le bon traitement. Il s'agit d'évaluer l'emplacement et la taille des tumeurs et de déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Votre médecin utilisera des tests d'imagerie pour capturer des images de l'intérieur de votre corps pour mettre en scène MZL. Ces tests d'imagerie comprennent des rayons X, des échographies, des tomodensitogrammes et des IRM.

Les quatre systèmes de stadification comprennent:

• Stade 1. Le MZL est limité à une zone lymphatique.
• Stade 2. MZL est situé dans plus d'un ganglion lymphatique, soit au-dessous ou au-dessus du diaphragme.
• Stade 3. MZL est situé dans plusieurs ganglions lymphatiques au-dessus et en dessous du diaphragme.
• Stade 4. MZL s'est propagé à d'autres organes.

Les stades 3 et 4 sont des stades avancés de la maladie.

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Outlook

Quelles sont les perspectives?

Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans était plus élevé chez les personnes atteintes de MALT que chez les personnes atteintes de MZL splénique et nodal. L'étude énumère les taux de survie à cinq ans comme suit:

• 88. 7 pour cent pour MALT
• 79. 7 pour cent pour MZL splénique
• 76. 5% pour le MZL nodal

L'âge, le stade de la maladie au moment du diagnostic et la localisation ont une incidence sur les perspectives de rémission et de survie à long terme. Parlez à votre médecin si vous pensez que vous pourriez avoir MZL, et vous pouvez travailler pour le traiter ensemble. Avec un diagnostic et un traitement précoces, la rémission est possible et les perspectives sont positives.