Neutropénie: définition et éducation du patient

Qu'est-ce que la neutropénie?

Points clés

1. La neutropénie est une maladie du sang.
2. Il se produit lorsque les niveaux de neutrophiles sont bas.
3. Les neutrophiles sont des globules blancs qui protègent votre corps contre les infections.

La neutropénie est une maladie du sang caractérisée par de faibles niveaux de neutrophiles, qui sont des globules blancs qui protègent votre corps contre les infections. Sans suffisamment de neutrophiles, votre corps ne peut pas combattre les bactéries. Avoir une neutropénie augmente le risque de nombreux types d'infection.

PublicitéPublicité

Types

Types de neutropénie

Il existe quatre types de neutropénie:

Congénitale

La neutropénie congénitale est présente à la naissance. La neutropénie congénitale sévère est également appelée syndrome de Kostmann. Il provoque des niveaux de neutrophiles très faibles. Dans certains cas, les neutrophiles sont absents. Cela met les nourrissons et les jeunes enfants à risque d'infections graves.

Cyclique

Une neutropénie cyclique est présente à la naissance. La neutropénie cyclique fait varier le nombre de neutrophiles dans un cycle de 21 jours. Les comptes de neutrophiles tombent de normal à bas. Une période de neutropénie peut durer quelques jours. Les niveaux normaux suivent pour le reste du cycle. Le cycle se réinitialise et recommence.

Autoimmune

Dans la neutropénie auto-immune, votre corps produit des anticorps qui combattent les neutrophiles. Ces anticorps tuent les neutrophiles, ce qui provoque une neutropénie. La neutropénie auto-immune se développe plus tard dans la vie.

idiopathique

La neutropénie idiopathique se manifeste à n'importe quel moment de la vie et peut affecter n'importe qui. La cause est inconnue.

Symptômes

Quels sont les symptômes de la neutropénie?

Les symptômes de la neutropénie peuvent aller de légers à graves. Plus le taux de neutrophiles est faible, plus les symptômes sont intenses.

Symptômes typiques:

• fièvre
• pneumonie
• infections des sinus
• otite moyenne ou infection de l'oreille
• gingivite ou inflammation des gencives
• omphalite ou infection du nombril
• abcès cutanés

Une neutropénie congénitale grave peut avoir des symptômes graves. Les symptômes comprennent souvent des infections bactériennes. Ces infections peuvent se développer sur la peau et dans les systèmes digestif et respiratoire.

Les symptômes de la neutropénie cyclique se répètent dans les cycles de trois semaines. Les infections peuvent augmenter lorsque les niveaux de neutrophiles tombent.

Les symptômes de neutropénie auto-immune et idiopathique comprennent les infections. Ils ne sont généralement pas aussi graves que ceux des formes congénitales.

PublicitéPublicitéPublicité

Causes

Quelles sont les causes de neutropénie?

La neutropénie peut être déclenchée par:

• chimiothérapie
• radiothérapie
• l'utilisation de certains médicaments

Autres causes:

• Syndrome de Shwachman-Diamond, maladie héréditaire affectant de nombreux organes le corps et souvent caractérisé par la moelle osseuse et l'insuffisance pancréatique
• maladie de stockage de glycogène type 1b, qui est un trouble héréditaire rare qui affecte les niveaux de sucre dans le sang
• leucémie
• maladies virales
• anémie aplasique sévère
• Anémie de Fanconi
• conditions qui affectent la moelle osseuse

Selon le U.S. National Library of Medicine, la plupart des personnes atteintes de neutropénie congénitale sévère n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie.

Facteurs de risque

Qui est à risque?

Le risque de neutropénie est augmenté par des conditions telles que:

• cancer
• leucémie
• affaiblissement du système immunitaire

La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent également le risque.

La neutropénie idiopathique touche les patients de tous âges, mais les personnes de 70 ans ou plus courent un risque plus élevé. Les hommes et les femmes sont à risque égal.

PublicitéAnnulation

Diagnostic

Diagnostic de la neutropénie

Votre médecin peut utiliser ces tests pour diagnostiquer la neutropénie:

• Une numération globulaire complète (CBC) mesure le nombre de neutrophiles.
• Les tests de CBC intermittents peuvent aider votre médecin à vérifier l'évolution du nombre de neutrophiles trois fois par semaine pendant six semaines.
• Un test sanguin d'anticorps vérifie la neutropénie auto-immune.
• Votre médecin peut utiliser un aspirateur de moelle osseuse pour tester les cellules de la moelle osseuse.
• Une biopsie de la moelle épinière de la moelle osseuse teste une partie de la partie osseuse de la moelle osseuse.
• Les tests cytogénétiques et moléculaires étudient les structures des cellules.

Publicité

Traitements

Traitement de la neutropénie

La plupart des cas de neutropénie peuvent être traités par des facteurs stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF). C'est une copie synthétique de l'hormone qui provoque la croissance des neutrophiles dans la moelle osseuse. G-CSF peut augmenter le nombre de neutrophiles.

Le G-CSF est habituellement administré par injection sous-cutanée quotidienne. Le traitement inclut parfois des greffes de moelle osseuse. C'est généralement lorsque la leucémie est présente ou que le G-CSF échoue.

Les thérapies suivantes peuvent également traiter les infections qui se produisent en raison de la maladie:

• antibiotiques
• médicaments anti-inflammatoires
• corticostéroïdes
• cytokines
• glucocorticoïdes
• immunoglobulines
• médicaments immunosuppresseurs < 999> transfusions de globules blancs
• vitamines
• PublicitéPublicité

Perspectives

Perspectives

La neutropénie peut durer des mois ou des années. C'est ce qu'on appelle aigu quand il dure moins de trois mois. Quand ça dure plus longtemps, ça s'appelle chronique.

Des niveaux inférieurs de neutrophiles peuvent provoquer des infections dangereuses. Ces infections peuvent mettre la vie en danger lorsqu'elles ne sont pas traitées.

Avoir une neutropénie congénitale grave augmente le risque d'autres conditions. Selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, environ 40% des personnes atteintes de neutropénie congénitale ont une densité osseuse diminuée. Cela les expose à un risque plus élevé d'ostéoporose. Environ 20% ont une leucémie ou une maladie du sang et de la moelle osseuse à l'adolescence.

Le traitement de la neutropénie met l'accent sur le fait de vous aider à mener une vie normale. La prise en charge nécessite:

surveillance annuelle de la moelle osseuse

• tests CBC mensuels
• soutien émotionnel
• thérapie psychologique
• Prévention

Pouvez-vous prévenir la neutropénie?

Aucune prévention spécifique de la neutropénie n'est connue. Cependant, le Réseau national de neutropénie conseille ce qui suit pour réduire les complications:

Maintenir une bonne hygiène buccale. Obtenez des examens dentaires réguliers et utilisez un rince-bouche antibactérien.

• Gardez les vaccins à jour.
• Obtenir des soins médicaux pour une fièvre supérieure à 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Lavez-vous soigneusement les mains.
• Prenez soin des coupures et des éraflures.
• Utilisez des antibiotiques et des antifongiques comme indiqué.
• Sachez comment joindre votre médecin et votre hôpital.
• Parlez à votre médecin avant de voyager à l'étranger.
• Ces mesures préventives du mode de vie peuvent vous aider à réduire les complications potentielles de la neutropénie. Parlez à votre médecin de tout symptôme qui survient et sachez toujours comment joindre votre médecin et votre hôpital.