Polycythémie Vera: causes, symptômes et diagnostic

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) est un trouble rare de la moelle osseuse dans lequel votre corps produit trop de globules rouges. Les globules rouges sont responsables de transporter l'oxygène à toutes les parties de votre corps.

Le sang est transporté dans tout votre corps par un système de veines et d'artères. Quand il y a trop de globules rouges dans votre sang, il devient plus épais et s'écoule plus lentement. Les globules rouges peuvent commencer à former des caillots dans les vaisseaux sanguins. Dans PV, les caillots sont formés quand de grandes quantités de globules rouges s'agglomèrent ensemble.

La PV peut entraîner des complications potentiellement mortelles si elle n'est pas traitée. Le sang et les caillots sanguins plus lents peuvent empêcher l'oxygène d'atteindre votre cœur, votre cerveau et d'autres organes vitaux. Comme les caillots sanguins peuvent causer de graves dommages à vos organes.

Il n'y a pas de remède connu pour PV, mais la maladie peut être traitée avec un traitement. Le traitement se concentre sur les prélèvements sanguins de routine et l'utilisation de médicaments pour prévenir les caillots sanguins graves. Il est important de parler à votre médecin si vous êtes à risque de PV et éprouvez l'un de ses symptômes.

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Symptômes

Symptômes de polycythémie vera

Les symptômes précoces de la PV entraînent souvent des affections physiques courantes qui peuvent être facilement négligées. Mais la PV non traitée peut provoquer des caillots sanguins, ce qui peut entraîner de graves complications.

Les symptômes courants de PV comprennent:

• fatigue
• démangeaisons
• difficultés d'activité
• difficultés de concentration
• gêne abdominale

Si les premiers symptômes de PV ne sont pas remarqués, les médecins peuvent ne pas découvrir la condition jusqu'à ce qu'un caillot de sang provoque une complication sérieuse. Dans ces cas, la complication est le premier signe que quelque chose ne va pas.

En savoir plus: À quoi ressemble un caillot sanguin? »

Causes

Polycythemia vera causes et facteurs de risque

Polycythemia vera est un trouble sanguin rare qui survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Il est rarement vu chez les personnes de moins de 40 ans. PV est généralement associée à une mutation du gène appelé JAK2 V617F. Le gène JAK2 gère la production d'une protéine qui aide à fabriquer les cellules sanguines. Environ 95 pour cent des personnes atteintes de PV ont cette mutation.

Les mutations sont des changements ou des dommages dans l'ADN du corps. L'ADN est responsable de toutes vos caractéristiques physiques, de la couleur des yeux aux empreintes digitales. La mutation qui provoque la PV peut être acquise, ce qui signifie que quelque chose a endommagé l'ADN (au lieu d'être né avec elle) et transmis au sein des familles. Plus de recherche doit être faite pour comprendre ce qui provoque la mutation génétique derrière PV.

Si vous souffrez de PV, la mutation génétique provoque la production de trop de globules rouges dans votre moelle osseuse. La production de globules rouges dans votre moelle osseuse est normalement strictement réglementée. Avoir trop de globules rouges dans le sang peut provoquer la coagulation du sang et entraîner des complications dangereuses.

Si vous avez une PV, votre risque de développer des complications graves dépend de la probabilité que vous développiez un caillot sanguin.

Les facteurs qui augmentent le risque de formation de caillots sanguins comprennent:

• antécédents de caillots sanguins
• ayant plus de 60 ans (hommes)
• hypertension artérielle
• diabète
• tabagisme
• cholestérol

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Diagnostic

Diagnostic de polycythémie vera

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir PV, il vous demandera un test sanguin appelé hémogramme complet (CBC). Un CBC mesure les facteurs suivants dans votre sang:

• le nombre de globules rouges
• le nombre de globules blancs
• le nombre de plaquettes
• la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène) < 999> le pourcentage d'espace absorbé par les globules rouges dans le sang, connu sous le nom d'hématocrite
• Si vous avez PV, vous aurez une hémoglobine et un hématocrite supérieurs à la normale. Avec d'autres tests sanguins, vous pouvez également avoir besoin d'une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer le diagnostic.

Traitement

Traitement contre la polyglobulie

La PV est une maladie chronique qui ne peut être guérie. La seule façon de traiter la maladie est la gestion et la prévention. Votre médecin vous prescrira un traitement en fonction de votre risque de développer des caillots sanguins.

Chez les personnes à faible risque

Les traitements pour les personnes à faible risque comprennent la phlébotomie régulière et l'aspirine à faible dose. La phlébotomie est l'ablation du sang dans une veine. Le sang est prélevé régulièrement et les CBC sont administrés jusqu'à ce qu'il y ait une diminution du nombre de globules rouges.

Votre médecin peut également prescrire de l'aspirine à faible dose pour diminuer le risque de caillots sanguins potentiellement mortels.

Chez les personnes à risque

En plus des prélèvements sanguins réguliers et de l'aspirine, les personnes à risque élevé peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, en utilisant des médicaments comme:

Hydroxyurée:

L'hydroxyurée est un médicament chimiothérapeutique production de globules rouges. Cela réduit le risque de caillots et gère la maladie, mais peut également augmenter le risque de leucémie. Au fil du temps, pour environ 1 personne sur 4, ce médicament peut perdre son efficacité. L'utilisation d'hydroxyurée pour la gestion de la PV est une utilisation de médicaments hors AMM. Il reste le traitement recommandé pour cette maladie aux États-Unis et en Europe. L'utilisation d'un médicament hors AMM signifie que le médicament a été approuvé par la FDA à une fin et est utilisé à des fins différentes. L'utilisation non indiquée de médicaments se produit lorsque les médecins ont constaté qu'ils sont efficaces chez les patients. Ainsi, votre médecin peut vous prescrire un médicament, mais selon vous, il est le meilleur pour vos soins, en particulier lorsqu'il existe des preuves que le médicament fonctionne pour une condition particulière.

En savoir plus sur l'utilisation de médicaments sur ordonnance hors AMM »

Interféron alpha:

L'interféron alpha peut également être utilisé hors AMM pour traiter le PV, mais il coûte cher et présente un risque élevé de fièvre et de grippe effets. Les patients atteints de certaines maladies mentales devraient éviter ce médicament. Il peut également causer des anomalies thyroïdiennes. En décembre 2014, l'U.S. Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le ruxolitinib (Jakafi) pour le traitement de la PV. C'est actuellement le seul médicament approuvé par la FDA pour PV. Les médecins prescrivent Jakafi aux personnes qui ne peuvent pas tolérer l'hydroxyurée ou dont la numération globulaire n'a pas répondu à l'hydroxyurée. Le médicament agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création de globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire. Les effets secondaires peuvent inclure:

hypoglycémiant

• hémorragie
• infection
• risque accru de certains cancers de la peau
• hypercholestérolémie
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Complications

Complications de Polycythemia vera < 999> Il se peut que les médecins ne découvrent le PV qu'après qu'un caillot de sang provoque une complication grave. Ceux-ci peuvent être fatals. Des caillots sanguins peuvent se former dans les artères et les veines. Les complications de la PV peuvent inclure:

crise cardiaque

thrombose veineuse profonde (TVP)

• accident vasculaire cérébral ischémique, un accident vasculaire cérébral causé par une perte d'apport sanguin au cerveau
• embolie pulmonaire, un caillot sanguin dans le poumon < 999> mort hémorragique, mort par saignement, généralement par l'estomac ou d'autres parties du tube digestif
• hypertension portale, augmentation de la pression artérielle dans le foie
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• Perspectives
• Polycythemia vera espérance de vie et perspectives < 999> PV est un trouble chronique. Le traitement vise à diminuer la quantité de globules rouges dans le corps, la quantité de globules rouges produite par la moelle osseuse et à prévenir la formation de caillots sanguins. Les personnes atteintes de PV qui s'en tiennent à leur traitement peuvent vivre pendant de nombreuses années sans complications. Cependant, une PV non traitée peut être fatale.

En savoir plus sur l'espérance de vie et la polycythémie vera »

PublicitéPrév.

Caillots sanguins

Prévenir et gérer les caillots sanguins avec polycythémie vera

Vous pouvez gérer PV en respectant strictement votre plan de traitement et en réduisant votre facteurs de risque de caillots sanguins. Les personnes qui présentent un faible risque de caillots sanguins comprennent celles qui ont une tension artérielle normale, un taux de cholestérol normal, qui n'ont pas de diabète et qui ne fument pas.

Continuez votre lecture pour apprendre 9 façons de réduire votre taux de cholestérol »