Insuffisance pancréatique exocrine et fibrose kystique
Table des matières:
- Quelles sont les causes de la fibrose kystique?
- Quels sont les facteurs de risque de la fibrose kystique?
- Comment sont liés le PEV et la fibrose kystique?
- Quels types de traitements sont disponibles pour le PEV?
- The Takeaway
La fibrose kystique est une maladie héréditaire qui fait que les fluides corporels sont épais et collants plutôt que minces et liquides. Cela affecte sévèrement les poumons et le système digestif.
Les personnes fibro-kystiques ont des problèmes respiratoires parce que le mucus obstrue leurs poumons et les rend vulnérables aux infections. Le mucus épais obstrue également le pancréas et empêche la libération d'enzymes digestives. Environ 90% des personnes atteintes de fibrose kystique développent également une insuffisance pancréatique exocrine (IPE).
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Quelles sont les causes de la fibrose kystique?
La fibrose kystique est due à un défaut du gène CFTR. Une mutation dans ce gène provoque des cellules à faire des fluides épais et collants. La plupart des personnes atteintes de fibrose kystique sont diagnostiquées à un jeune âge.
Quels sont les facteurs de risque de la fibrose kystique?
La fibrose kystique est une maladie génétique. Si vos parents ont la maladie ou s'ils portent le gène défectueux, vous courez un risque accru de développer la maladie. Une personne atteinte de fibrose kystique doit hériter de deux gènes mutés, un de chaque parent. Si vous ne portez qu'une seule copie du gène, vous n'aurez pas de fibrose kystique, mais vous êtes porteur de la maladie. Si deux porteurs de gènes ont un enfant, il y a 25% de chances que leur enfant souffre de fibrose kystique. Il y a 50% de chances que leur enfant porte le gène, mais pas la fibrose kystique.
La fibrose kystique est également plus fréquente chez les personnes d'origine nord-européenne.
Comment sont liés le PEV et la fibrose kystique?
Le PEV est une complication majeure de la fibrose kystique. La fibrose kystique est la deuxième cause la plus fréquente d'EPI, après pancréatite chronique. Il se produit parce que le mucus épais dans votre pancréas bloque les enzymes pancréatiques d'entrer dans l'intestin grêle.
AdvertisementAdvertisementL'absence d'enzymes pancréatiques signifie que votre tube digestif doit passer des aliments partiellement non digérés. Les graisses et les protéines sont particulièrement difficiles à digérer pour les personnes atteintes d'un PEV.
Cette digestion partielle et absorption des aliments peut entraîner:
- douleur abdominale
- ballonnement
- constipation
- diarrhée
- selles grasses et molles
- perte de poids
- malnutrition
Même si vous mangez une quantité normale de nourriture, la fibrose kystique peut rendre difficile le maintien d'un poids santé.
Quels types de traitements sont disponibles pour le PEV?
Un mode de vie sain et une alimentation équilibrée peuvent vous aider à gérer votre PEV. Cela signifie limiter la consommation d'alcool, éviter de fumer, et manger un régime nutritif avec beaucoup de légumes et de grains entiers. La plupart des personnes atteintes de fibrose kystique peuvent suivre un régime alimentaire standard où 35 à 45% des calories proviennent des graisses.
Vous devriez également prendre des substituts enzymatiques avec tous vos repas et collations pour améliorer la digestion. L'utilisation de suppléments peut aider à compenser les vitamines que le PEV empêche votre corps d'absorber.
PublicitéAdvertisementSi vous ne parvenez pas à maintenir un poids santé, votre médecin peut vous suggérer d'utiliser une sonde d'alimentation la nuit pour prévenir la malnutrition due au PEV.
Il est important que votre médecin surveille votre fonction pancréatique, même si vous ne présentez pas actuellement de diminution fonctionnelle, car elle pourrait diminuer à l'avenir. Cela rendra votre état plus gérable et peut réduire vos chances de dommages supplémentaires à votre pancréas.
The Takeaway
Dans le passé, les personnes atteintes de fibrose kystique avaient une espérance de vie très courte. Aujourd'hui, 80% des personnes atteintes de fibrose kystique atteignent l'âge adulte. C'est en raison de grands progrès dans le traitement et la gestion des symptômes. Donc, même s'il n'y a toujours pas de remède contre la fibrose kystique, il y a beaucoup d'espoir.
