Syndrome de bonne dilatation: symptômes, diagnostic et traitement

Qu'est-ce que le syndrome de Goodpasture?

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare et potentiellement mortelle. Il se produit lorsque votre système immunitaire attaque par erreur les parois de vos poumons et les minuscules unités filtrantes dans vos reins. Le trouble est nommé d'après le Dr Ernest Goodpasture, qui a identifié le syndrome en 1919.

Sans un diagnostic rapide et un traitement, la maladie peut entraîner des saignements dans les poumons, une insuffisance rénale et même la mort.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Les symptômes peuvent débuter lentement, affectant graduellement les poumons et ensuite les reins. Dans d'autres cas, ils peuvent progresser rapidement, devenir sévères en quelques jours. Les symptômes initiaux peuvent inclure:

• fatigue, faiblesse ou léthargie
• nausées ou vomissements
• perte d'appétit
• aspect malsain et pâle

Si la maladie affecte vos poumons, les symptômes suivants peuvent survenir:

• toux sèche
• crachats sanguins (hémoptysie)
• essoufflement ou difficulté à respirer

Parfois, les symptômes touchant les poumons peuvent devenir mortels, en particulier s'il y a beaucoup de saignements.

Si la maladie affecte les reins, elle peut provoquer:

• sensation de brûlure pendant la miction
• sang dans l'urine ou urine mousseuse
• gonflement des mains et des pieds
• tension artérielle élevée
• mal de dos sous les côtes

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Causes et facteurs de risque

Quelles sont les causes du syndrome de Goodpasture?

Bien que la cause exacte du syndrome de Goodpasture soit inconnue, certains comportements et facteurs environnementaux sont considérés comme un facteur de risque plus élevé. Certaines infections respiratoires peuvent déclencher la maladie. L'exposition aux vapeurs d'hydrocarbures, aux poussières métalliques, à la fumée de tabac ou à certaines substances illégales, comme la cocaïne, peut également augmenter le risque.

Les scientifiques croient que le système immunitaire s'attaque aux tissus des poumons et des reins parce que la maladie affaiblit les défenses de votre corps et laisse croire que ces parties sont étrangères au corps lui-même.

Selon la National Kidney Foundation (NKF), le syndrome de Goodpasture affecte plus souvent les hommes que les femmes et survient le plus souvent au début de l'âge adulte ou après 60 ans. Le NFK signale également que la maladie est plus fréquente chez les Caucasiens que chez les autres. les courses.

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Diagnostic

Comment le syndrome du Goodpasture est-il diagnostiqué?

Votre médecin peut utiliser plusieurs tests pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture. Votre médecin commencera par un examen physique régulier, en vérifiant l'hypertension, les saignements et les bruits cardiaques et pulmonaires anormaux. Votre médecin examinera également vos antécédents médicaux.

D'autres tests peuvent aider à déterminer si vous avez ou non la maladie. Un test sanguin peut montrer la présence d'anticorps (protéines produites par votre système immunitaire pour lutter contre tout ce qui a été identifié comme une menace) qui indiquent la présence de la maladie.Il peut également montrer un niveau élevé de déchets, ce qui peut indiquer des problèmes rénaux .

La présence de sang et de protéines dans l'urine peut être détectée par des analyses d'urine. Ces symptômes peuvent également indiquer des problèmes rénaux.

Une radiographie pulmonaire peut révéler la présence de taches blanches anormales qui indiquent un saignement dans les poumons.

Une biopsie rénale peut révéler des changements indiquant la présence du syndrome de Goodpasture. Au cours de ce test, un échantillon de tissu de votre rein est prélevé et envoyé à un laboratoire pour être testé. Les techniciens de laboratoire rechercheront la présence d'anticorps ou d'autres cellules anormales pour aider votre médecin à poser un diagnostic.

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Traitements

Comment le syndrome de Goodpasture est-il traité?

Les traitements impliquent des médicaments qui ralentissent votre système immunitaire. Ceux-ci peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

• les médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques empêchent le système immunitaire de produire des anticorps qui endommagent les poumons et les reins (un exemple est le cyclophosphamide); les corticostéroïdes, comme la prednisone, aident à contrôler les saignements. tes poumons. Ces médicaments suppriment également votre système immunitaire.
• Un traitement appelé plasmaphérèse peut être utilisé pour filtrer les anticorps nocifs dans votre sang. Pendant cette procédure, le sang est prélevé et la partie liquide (plasma) est retirée et remplacée. Le sang "nettoyé" est transféré dans votre corps.

D'autres traitements dépendent de votre âge, de votre état de santé général et de la gravité de la maladie. Votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments pour contrôler l'accumulation de liquide et l'hypertension artérielle. En plus des médicaments, les changements alimentaires tels que la réduction de l'apport en sel peuvent aider à contrôler l'enflure et la pression artérielle.

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Outlook

Quelles sont les perspectives à long terme?

Plus la fonction pulmonaire et rénale peut être préservée, mieux c'est. Les perspectives semblent particulièrement dépendantes de l'état de vos reins. Les dommages aux reins sont souvent permanents, et une greffe de rein ou une dialyse (un processus qui utilise des machines spécialisées pour aider à filtrer les déchets et les toxines hors du sang) peut être nécessaire si vos reins commencent à échouer.

Un diagnostic précoce est très important pour survivre à la maladie et pour vos perspectives à long terme. Selon le NKF, le syndrome peut durer de quelques semaines à deux ans. Le taux de survie à cinq ans est de 80%.

Moins de 30% des personnes atteintes du syndrome de Goodpasture souffriront de lésions rénales à long terme nécessitant une dialyse.