Maladie de Hirschsprung: Symptômes, Traitements et Plus

Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung?

La maladie de Hirschsprung est une affection qui peut affecter le côlon des nouveau-nés. C'est une maladie congénitale, ce qui signifie que les bébés naissent avec. Il est marqué par la faiblesse dans le gros intestin. Cette faiblesse peut conduire à une incapacité à passer correctement les selles, provoquant un blocage. Cette condition est présente dans environ une naissance sur 5 000. La maladie de Hirschsprung est généralement traitée avec succès avec une intervention chirurgicale.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de la maladie de Hirschsprung?

Symptômes chez les nourrissons

Selon le centre médical de l'hôpital pour enfants de Cincinnati, les symptômes apparaissent au cours des six premières semaines après la naissance chez 80% des enfants atteints de cette maladie. Les symptômes chez les nouveau-nés commencent généralement dans les 48 heures après la naissance. Ceux-ci incluent:

• n'ayant pas de selles dans les 48 heures suivant la naissance
• vomi vert ou brun
• gonflement abdominal
• étant très gazeux
• diarrhée, qui peut être sanglante
• peu fréquente selles explosives

Symptômes chez les tout-petits et les enfants plus âgés

Si une section plus courte de leur intestin est atteinte, les symptômes n'apparaissent généralement que plusieurs mois ou même des années plus tard. Les symptômes communs incluent:

• besoin d'utiliser des laxatifs pour desserrer les selles ou les lavements pour stimuler les mouvements intestinaux
• gonflement abdominal
• une augmentation retardée de la taille
• une augmentation retardée du poids
• anémie, qui est une condition qui cause de faibles niveaux d'énergie en raison d'une pénurie de globules rouges
• sensation de gaz

Causes

Comment votre enfant peut avoir contracté la maladie de Hirschsprung

La cause exacte de la maladie de Hirschsprung est inconnue. Il se développe lorsque les cellules nerveuses autour du côlon de votre enfant ne se forment pas complètement. Cela peut affecter une longue partie de leur côlon ou une très petite partie de celui-ci. De toute façon, lorsque cela se produit, les aliments digérés et les selles ne peuvent pas être poussés à travers ces zones. Cela provoque un blocage des selles dans l'intestin de votre enfant. Votre enfant ne sera pas en mesure d'avoir des selles régulières en raison de cette obstruction. Il peut également provoquer une amincissement de la paroi intestinale dans cette zone, ce qui peut entraîner une infection bactérienne grave.

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Facteurs de risque

Mon enfant est-il à risque de contracter la maladie de Hirschsprung?

La maladie de Hirschsprung est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Il est également plus susceptible de se produire chez les enfants atteints du syndrome de Down et d'autres conditions héréditaires. Si vous avez déjà un enfant avec la condition, vos futurs enfants ont plus de chance de l'avoir aussi.

Votre enfant a également un risque accru d'avoir cette maladie si un de ses parents l'a, surtout lorsque sa mère est porteuse.

Diagnostic

De quels tests mon enfant a-t-il besoin?

Le médecin de votre enfant utilisera un ou plusieurs des tests suivants pour vérifier la maladie de Hirschsprung:

• Une radiographie abdominale peut montrer une zone élargie du côlon de votre enfant, ou une section avec moins d'air, ce qui entraîne d'une accumulation de selles.
• Un test de manométrie consiste à gonfler un ballon dans le rectum de votre enfant pour voir si ses muscles réagissent normalement en se relaxant. Ceci est généralement fait chez les enfants plus âgés.
• Une radiographie avec un colorant de contraste peut montrer une silhouette claire du rectum et du côlon de votre enfant.
• Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissu dans le côlon de votre enfant pour un test de pathologie.

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Traitements

Comment la maladie de Hirschsprung est-elle traitée?

Chirurgie

La maladie de Hirschsprung est traitée chirurgicalement. Le chirurgien de votre enfant enlèvera la partie de son côlon contenant les cellules nerveuses défectueuses. Ensuite, ils vont rattacher le rectum de votre enfant à la partie saine de son côlon. Cela permet à votre enfant de passer les selles normalement. Dans les cas les moins graves, cela peut être fait en une seule opération. Habituellement, une colostomie est également nécessaire. Ceci est considéré comme une procédure chirurgicale distincte.

Colostomie

Si l'état de votre enfant est grave, une colostomie sera utilisée pour donner à la partie inférieure de son colon le temps de guérir après le retrait de la section anormale. Cela implique de faire un trou minuscule appelé une stomie dans leur abdomen et attachant la partie supérieure de leur côlon à elle. Les selles de votre enfant quittent la stomie et entrent dans un sac de collecte, qui doit être changé plusieurs fois par jour.

Selon la longueur de l'intestin enlevé de votre enfant, la stomie peut être permanente. Cependant, dans la plupart des cas, la stomie peut être fermée chirurgicalement, et leur côlon peut être joint chirurgicalement à leur rectum.

Risques liés à la chirurgie

Votre enfant pourrait développer une maladie grave appelée entérocolite après l'opération. Quand cela arrive, leur côlon devient enflammé. Surveillez les signes de cette maladie et appelez immédiatement le médecin de votre enfant s'il y en a. Ces symptômes comprennent:

• saignements rectaux
• une fièvre
• diarrhée
• gonflement abdominal
• vomissements

Soins post-opératoires

Si votre enfant est constipé après la chirurgie, vous pouvez aider à soulager condition. Assurez-vous que votre enfant boit beaucoup d'eau pour éviter la déshydratation. Si votre enfant atteint est assez âgé pour suivre un régime alimentaire complet, offrez à votre enfant des aliments riches en fibres, comme les grains entiers et les légumes. Vous devriez les ajouter lentement à l'alimentation de votre enfant, car manger beaucoup de fibres pourrait soudainement aggraver la constipation. Votre enfant peut également prendre des laxatifs avec la permission de son médecin.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de la maladie de Hirschsprung?

Les symptômes de votre enfant devraient disparaître après la récupération chirurgicale, surtout si c'est fait tôt ou si le segment du côlon anormal est plus court. Votre enfant pourrait souffrir de constipation, de selles molles ou de difficulté à reconnaître l'envie de passer les selles après la chirurgie.

Si le segment du côlon enlevé était plus long, votre enfant pourrait avoir des problèmes digestifs ou de la difficulté à obtenir suffisamment de nutriments. Ceux-ci peuvent être des effets à long terme et peuvent entraîner une croissance lente ou des infections. Le médecin de votre enfant peut aider à déterminer les traitements diététiques et de prescription pour aider à minimiser ces conséquences potentielles à long terme.