Kuru: Causes, symptômes et diagnostic

Qu'est-ce que le kuru?

Faits marquants

Le Kuru est une maladie neurologique qui affecte principalement les habitants de la Nouvelle-Guinée.
Tribespeople a contracté la maladie en mangeant des cerveaux de membres de la famille morts dans le cadre des rites funéraires.
La maladie est en grande partie obsolète, mais de nouveaux cas peuvent survenir en raison de sa longue période d'incubation.

Le Kuru est une maladie rare et fatale du système nerveux. Sa prévalence la plus élevée a eu lieu au cours des années 1950 et 1960 chez les Fore des hautes terres de Nouvelle-Guinée. Les Fore ont contracté la maladie en pratiquant le cannibalisme sur les cadavres lors des rituels funéraires.

Le nom de kuru signifie «frissonner» ou «trembler de peur». "Les symptômes de la maladie comprennent des contractions musculaires et une perte de coordination. D'autres symptômes comprennent la difficulté à marcher, les mouvements involontaires, les changements de comportement et d'humeur, la démence et la difficulté à manger. Ce dernier peut causer la malnutrition. Kuru n'a aucun remède connu. Il est généralement mortel dans l'année de la contraction.

L'identification et l'étude du kuru ont facilité la recherche scientifique de plusieurs façons. C'était la première maladie neurodégénérative résultant d'un agent infectieux. Elle a conduit à la création d'une nouvelle classe de maladies, notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale fatale. Aujourd'hui, l'étude du kuru influence encore la recherche sur les maladies neurodégénératives.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du kuru?

Les symptômes de troubles neurologiques plus courants, tels que la maladie de Parkinson ou les accidents vasculaires cérébraux, peuvent ressembler à des symptômes de kuru. Ces difficultés comprennent:

difficulté à marcher
mauvaise coordination
difficulté à avaler
difficulté d'élocution
sautes d'humeur et changements de comportement
démence
contractions musculaires et tremblements
incapacité à saisir des objets <999 > Rires, rires compulsifs ou pleurs

Kuru se produit en trois étapes. Il est habituellement précédé de maux de tête et de douleurs articulaires. Comme ce sont des symptômes communs, ils sont souvent manqués comme des indices qu'une maladie plus grave est en cours. Dans la première étape, une personne avec kuru présente une perte de contrôle corporel. Ils peuvent avoir de la difficulté à équilibrer et à maintenir leur posture. Dans la deuxième étape, ou étape sédentaire, la personne est incapable de marcher. Des secousses corporelles et d'importants mouvements involontaires commencent à se produire. Au troisième stade, la personne est habituellement alitée et incontinente. Ils perdent la capacité de parler. Ils peuvent également présenter une démence ou des changements de comportement, les faisant sembler indifférents à leur santé. La famine et la malnutrition s'installent généralement au troisième stade, en raison de la difficulté à manger et à avaler. Ces symptômes secondaires peuvent entraîner la mort dans l'année. La plupart des gens finissent par mourir de pneumonie.

Causes

Quelles sont les causes du kuru?

Kuru appartient à une classe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également appelées maladies à prions. Il affecte principalement le cervelet - la partie de votre cerveau responsable de la coordination et de l'équilibre.

Contrairement à la plupart des infections ou des agents infectieux, le kuru n'est pas causé par une bactérie, un virus ou un champignon. Protéines, protéines anormales appelées prions provoquent kuru. Les prions ne sont pas des organismes vivants et ne se reproduisent pas. Ce sont des protéines inanimées et difformes qui se multiplient dans le cerveau et forment des grumeaux, entravant les processus cérébraux normaux.

Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale fatale sont d'autres maladies dégénératives causées par les prions. Ces maladies spongiformes, ainsi que le kuru, créent des trous spongieux dans votre cerveau et sont fatales.

Vous pouvez contracter la maladie en mangeant un cerveau infecté ou en entrant en contact avec des plaies ouvertes ou des plaies d'une personne infectée. Les Kuru se sont développés principalement chez les Fore de la Nouvelle-Guinée quand ils ont mangé le cerveau de parents décédés lors des rites funéraires. Les femmes et les enfants étaient principalement infectés parce qu'ils étaient les principaux participants à ces rites.

Le gouvernement de Nouvelle-Guinée a découragé la pratique du cannibalisme. Des cas apparaissent toujours, étant donné la longue période d'incubation de la maladie, mais ils sont rares.

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Diagnostic

Comment le kuru est-il diagnostiqué?

Examen neurologique

Votre médecin effectuera un examen neurologique pour diagnostiquer le kuru. Il s'agit d'un examen médical complet comprenant:

antécédents médicaux

tests neurologiques, tels que la thyroïde, le taux d'acide folique et les tests de la fonction hépatique et rénale (pour exclure d'autres causes de symptômes).
Tests d'électrodiagnostic
Des tests tels que l'électroencéphalogramme (EMG) sont utilisés pour examiner l'activité électrique dans votre cerveau. Des scintigraphies cérébrales telles qu'une IRM peuvent être effectuées, mais elles peuvent ne pas être utiles pour établir un diagnostic définitif.

Traitement

Quels sont les traitements pour le kuru?

Il n'y a pas de traitement connu pour le kuru. Les prions qui causent le kuru ne peuvent pas être facilement détruits. Les cerveaux contaminés par des prions restent infectieux même lorsqu'ils sont conservés dans le formaldéhyde pendant des années.

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Outlook

Quelles sont les perspectives pour kuru?

Les personnes atteintes de kuru ont besoin d'aide pour se lever et se déplacer et éventuellement perdre la capacité d'avaler et de manger à cause des symptômes. Comme il n'y a pas de remède, les personnes infectées peuvent tomber dans le coma dans les six à 12 mois suivant l'apparition des premiers symptômes. La maladie est fatale et il est préférable de l'éviter en évitant l'exposition.

Kuru est exceptionnellement rare. Il n'est contracté qu'en ingérant du tissu cérébral infecté ou en entrant en contact avec des plaies infectées par des prions kuru. Les gouvernements et les sociétés ont cherché à prévenir la maladie au milieu du 20ème siècle en décourageant la pratique sociale du cannibalisme. Selon NINDS, la maladie a presque complètement disparu.

La période d'incubation du kuru

entre l'infection initiale et l'apparition des symptômes peut atteindre 30 ans. Des cas ont été signalés longtemps après la fin de la pratique du cannibalisme. Aujourd'hui, le kuru est rarement diagnostiqué. Des symptômes similaires à ceux du kuru indiquent plus probablement un autre trouble neurologique grave ou une maladie spongiforme.