Syndrome myasthénique lambert-Eaton: ce que vous devez savoir

Qu'est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie auto-immune rare qui affecte votre capacité de bouger. Votre système immunitaire attaque le tissu musculaire, ce qui entraîne des difficultés à marcher et d'autres problèmes musculaires.

La maladie ne peut être guérie, mais les symptômes peuvent temporairement s'atténuer si vous vous exercez. Vous pouvez gérer la condition avec des médicaments.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Les principaux symptômes du SGET sont la faiblesse des jambes et la difficulté à marcher. Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous ressentirez également:

• faiblesse des muscles faciaux
• symptômes musculaires involontaires
• constipation
• bouche sèche
• impuissance
• problèmes vésicaux

La faiblesse des jambes s'améliore souvent temporairement à l'effort. Au fur et à mesure que vous vous entraînez, l'acétylcholine s'accumule en quantité suffisante pour permettre à la force de s'améliorer pendant une courte période.

Il existe plusieurs complications associées à LEMS. Elles comprennent:

• difficulté à respirer et à avaler
• infections
• blessures dues à une chute ou problèmes de coordination

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Causes

Quelles sont les causes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire de votre corps confond votre propre corps avec un objet étranger. Votre système immunitaire produit des anticorps qui attaquent votre corps.

Dans LEMS, votre corps attaque les terminaisons nerveuses qui contrôlent la quantité d'acétylcholinelibérée par votre corps. L'acétylcholine est un neurotransmetteur qui déclenche les contractions musculaires. Les contractions musculaires vous permettent de faire des mouvements volontaires tels que marcher, remuer vos doigts et hausser les épaules.

Plus précisément, votre corps attaque une protéine appelée canal calcique voltage-dépendant (VGCC). VGCC est nécessaire pour la libération d'acétylcholine. Vous ne produisez pas assez d'acétylcholine lorsque le VGCC est attaqué, de sorte que vos muscles sont incapables de fonctionner correctement.

De nombreux cas de LEMS sont associés au cancer du poumon. Les chercheurs croient que les cellules cancéreuses produisent la protéine VGCC. Cela provoque votre système immunitaire à fabriquer des anticorps contre VGCC. Ces anticorps attaquent ensuite à la fois les cellules cancéreuses et les cellules musculaires. N'importe qui peut développer un LEMS au cours de sa vie, mais le cancer du poumon peut augmenter le risque de développer la maladie. S'il y a des antécédents de maladies auto-immunes dans votre famille, vous pourriez courir un risque plus élevé de développer un SGET.

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Diagnostic

Diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Pour diagnostiquer le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, votre médecin procédera à un examen médical détaillé et à un examen physique. Votre médecin recherchera:

• réflexes diminués
• perte de tissu musculaire
• faiblesse ou difficulté à bouger qui s'améliore avec l'activité

Votre médecin peut vous prescrire plusieurs tests pour confirmer l'état.Un test sanguin recherchera des anticorps contre le VGCC (anticorps anti-VGCC). Une électromyographie (EMG) teste vos fibres musculaires en observant comment elles réagissent lorsqu'elles sont stimulées. Une petite aiguille est insérée dans le muscle et connectée à un mètre. On vous demandera de contracter ce muscle, et le lecteur lira à quel point vos muscles réagissent.

Un autre test possible est le test de vitesse de conduction nerveuse (NCV). Pour ce test, votre médecin placera des électrodes sur la surface de votre peau couvrant un muscle majeur. Les patchs dégagent un signal électrique qui stimule les nerfs et les muscles. L'activité qui résulte des nerfs est enregistrée par d'autres électrodes et est utilisée pour savoir à quelle vitesse les nerfs réagissent à la stimulation.

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Traitement

Traitement du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Cette condition ne peut être guérie. Vous travaillerez avec votre médecin pour gérer d'autres conditions, telles que le cancer du poumon.

Votre médecin peut vous recommander un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Pour ce traitement, votre médecin vous injectera un anticorps non spécifique qui calme le système immunitaire. Un autre traitement possible est la plasmaphérèse. Le sang est retiré du corps et le plasma est séparé. Les anticorps sont retirés et le plasma est renvoyé dans le corps.

Les médicaments qui fonctionnent avec votre système musculaire peuvent parfois soulager les symptômes. Ceux-ci comprennent le mestinon (pyridostigmine) et la 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Ces médicaments sont difficiles à obtenir et vous devriez consulter votre médecin pour obtenir plus de renseignements.

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Outlook

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les symptômes peuvent s'améliorer en traitant d'autres conditions sous-jacentes, en supprimant le système immunitaire ou en éliminant les anticorps du sang. Tout le monde ne répond pas bien au traitement. Travaillez avec votre médecin pour trouver un plan de traitement approprié.