Pemphigus Foliacé: Symptômes, causes, traitements et autres

Vue d'ensemble

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune qui provoque la formation de cloques avec démangeaisons sur la peau. Cela fait partie d'une famille de maladies cutanées rares appelées pemphigus qui produisent des cloques ou des plaies sur la peau, dans la bouche ou sur les parties génitales.

Il existe deux principaux types de pemphigus:

• pemphigus vulgaire
• pemphigus foliacé

Le pemphigus vulgaire est le type le plus commun et le plus sévère. Le pemphigus vulgaire affecte non seulement la peau, mais aussi les muqueuses. Il provoque des cloques douloureuses dans la bouche, sur la peau et dans les parties génitales.

Le pemphigus foliacé provoque la formation de petites cloques sur la partie supérieure du torse et sur le visage. C'est plus doux que le pemphigus vulgaris.

Le pemphigus érythémateux est un type de pemphigus foliacé qui cause la formation de cloques seulement sur le visage. Cela affecte les personnes atteintes de lupus.

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Symptômes

Quels sont les symptômes?

Le pemphigus foliacé provoque la formation de cloques remplies de liquide sur la peau, souvent sur la poitrine, le dos et les épaules. Au début, les ampoules sont petites, mais elles grandissent progressivement et augmentent en nombre. Finalement, ils peuvent couvrir tout le torse, le visage et le cuir chevelu.

Les ampoules s'ouvrent facilement. Le liquide peut en sortir. Si vous frottez votre peau, la couche supérieure entière peut se séparer du fond plus tard et décoller dans une feuille.

Après l'ouverture des ampoules, elles peuvent former des plaies. Les plaies se creusent et se recouvrent.

Bien que le pemphigus foliacé ne soit généralement pas douloureux, vous pouvez ressentir de la douleur ou une sensation de brûlure dans la zone des ampoules. Les cloques peuvent également démanger.

Causes

Quelles sont les causes?

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune. Normalement, le système immunitaire libère des protéines appelées anticorps pour lutter contre les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune, les anticorps vont à l'encontre des propres tissus de l'organisme.

Lorsque vous êtes atteint de pemphigus foliacé, les anticorps se lient à une protéine située dans la couche externe de votre peau, appelée épiderme. Dans cette couche de peau sont des cellules appelées kératinocytes. Ces cellules produisent la protéine - kératine - qui fournit la structure et le soutien à votre peau. Lorsque les anticorps attaquent les kératinocytes, ils se séparent. Le fluide remplit les espaces laissés derrière. Ce fluide crée les cloques.

Les médecins ne savent pas ce qui cause le pemphigus foliacé. Quelques facteurs peuvent augmenter votre probabilité d'attraper cette maladie, y compris:

• avoir des membres de la famille ayant un pemphigus foliacé
• exposé au soleil
• se faire piquer un insecte (dans les pays sud-américains)

également été associé au pemphigus foliacé, dont:

• pénicillamine (Cuprimine), utilisé pour traiter la maladie de Wilson
• inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine tels que captopril (Capoten) et énalapril (Vasotec), utilisés pour traiter l'hypertension
• bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine-II tels que candesartan (Atacand), utilisé pour traiter l'hypertension
• antibiotiques tels que la rifampicine (Rifadin), utilisé pour traiter les infections bactériennes
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Pemphigus foliacé peut commencer à tout âge, mais touche le plus souvent les personnes de 50 à 60 ans.Les personnes d'origine juive sont exposées à un risque accru de pemphigus vulgaire.

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Traitement

Quelles sont les options de traitement?

Le but du traitement est de se débarrasser des ampoules et de guérir les ampoules que vous avez déjà. Votre médecin peut vous prescrire une crème ou des pilules de corticostéroïdes. Ce médicament réduit l'inflammation dans votre corps. Des doses élevées de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires tels qu'une augmentation du taux de sucre dans le sang, un gain de poids et une perte osseuse.

Parmi les autres médicaments utilisés pour traiter le pemphigus foliacé, on trouve:

• les immunosuppresseurs. Des médicaments comme l'azathioprine (Imuran) et le mycophénolate mofétil (CellCept) empêchent votre système immunitaire d'attaquer les tissus de votre corps. Le principal effet secondaire de ces médicaments est un risque accru d'infection.
• Antibiotiques, médicaments antiviraux et médicaments antifongiques. Ceux-ci peuvent empêcher les cloques d'être infectées si elles s'ouvrent.

Si les ampoules couvrent une grande partie de votre peau, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour un traitement. Les médecins et les infirmières nettoient et bandent vos plaies pour prévenir l'infection. Vous pouvez obtenir des liquides pour remplacer ce que vous avez perdu des plaies.

Complications

Quelles sont les complications?

Les cloques qui s'ouvrent peuvent être infectées par des bactéries. Si les bactéries pénètrent dans votre circulation sanguine, elles peuvent provoquer une infection potentiellement mortelle appelée septicémie.

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Voir un médecin

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous avez des cloques sur votre peau, surtout si elles éclatent.

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et examinera votre peau. Ils pourraient retirer un morceau de tissu de l'ampoule et l'envoyer à un laboratoire pour les tests. C'est ce qu'on appelle une biopsie cutanée.

Vous pourriez également subir un test sanguin pour rechercher les anticorps que votre système immunitaire produit lorsque vous avez un pemphigus foliacé.

Si vous avez déjà été diagnostiqué avec un pemphigus, vous devez contacter votre médecin si vous développez:

• nouvelles cloques ou lésions
• une dissémination rapide du nombre de plaies
• fièvre
• rougeur ou gonflement
• frissons
• faiblesse ou douleurs musculaires ou articulaires

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Perspectives

Perspectives

Certaines personnes guérissent sans traitement. D'autres peuvent vivre avec la maladie pendant de nombreuses années. Vous pourriez avoir besoin de prendre des médicaments pendant des années pour empêcher les ampoules de revenir.

Si un médicament provoque le pemphigus foliacé, l'arrêt du traitement peut souvent éliminer la maladie.