Phéochromocytome: Facteurs de risque, causes et symptômes

Qu'est-ce que le phéochromocytome?

Faits saillants

1. Le phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare qui se forme dans les cellules au milieu d'une glande surrénale. Les PPC sont généralement non cancéreux (bénins).
2. Les PCC provoquent la libération par les surrénales atteintes d'hormones qui causent l'hypertension artérielle. Si elle n'est pas traitée, une PCC peut nuire au corps, en particulier le système cardiovasculaire.
3. L'ablation chirurgicale d'un PCC est généralement efficace pour ramener la tension artérielle à un niveau normal.

Votre corps a deux glandes surrénales, une située au-dessus de chacun de vos reins. Les surrénales produisent des hormones qui donnent aux organes et aux tissus de votre corps des instructions sur la façon dont ils devraient fonctionner. Ces hormones régulent les fonctions vitales telles que:

• tension artérielle
• réponse au stress
• glycémie
• réponse immunitaire
• métabolisme
• fréquence cardiaque

Phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare peut se former dans les cellules au milieu des glandes surrénales. Dans le cas du PCC, une tumeur peut faire en sorte que les glandes surrénales produisent trop d'hormones noradrénaline (noradrénaline) et épinéphrine (adrénaline). Ensemble, ces hormones contrôlent la fréquence cardiaque, le métabolisme, la pression artérielle et la réponse au stress du corps.

L'augmentation du taux de ces hormones peut mettre le corps en état de stress, ce qui augmente la pression artérielle.

Les tumeurs qui se forment à l'extérieur des glandes surrénales sont appelées paragangliomes. Les PCC et les paragangliomes peuvent également avoir un impact sur la production d'hormones surrénales par les glandes surrénales appelées catécholamines.

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Causes et Facteurs de Risque

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du CCP?

On pense que le développement d'un PCC est lié à une réduction de l'apport en oxygène (hypoxie). Les conditions qui peuvent causer l'hypoxie comprennent une hypertension sévère, une pression artérielle élevée et une cardiopathie congénitale.

Un CCP peut se développer à n'importe quel âge, mais il est plus fréquent au début et au milieu de l'âge adulte, et l'on croit que la maladie est souvent héréditaire.

Les personnes qui héritent du PCC de leurs parents peuvent également développer des maladies génétiques associées. Ces conditions incluent:

• Maladie de Von Hippel-Lindau, une condition où les kystes et les tumeurs se développent dans le système nerveux central, les reins, les glandes surrénales, ou d'autres parties du corps
• Neurofibromatose type 1, le développement de tumeurs sur le peau et nerfs optiques
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2), une forme de cancer de la thyroïde qui se développe en conjonction avec le PCC

Symptômes

Quels sont les symptômes du CCP?

Une forte augmentation soudaine des hormones surrénaliennes s'appelle une crise adrénergique (AC). L'AC provoque une hypertension artérielle sévère (hypertension) et une fréquence cardiaque rapide (tachycardie).

Les symptômes courants du CCP sont:

• épisodique et apparition brutale de maux de tête sévères
• sudation
• douleur abdominale
• hypertension pouvant être résistante aux médicaments conventionnels
• rythme cardiaque rapide
• irritabilité et anxiété

Les causes courantes de l'AC sont:

• les médicaments, tels que les corticostéroïdes, les agents de chimiothérapie, etc.
• anesthésie chirurgicale
• stress émotionnel

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Diagnostic

Diagnostic du CCP

Le diagnostic du CCP s'est amélioré avec la technologie moderne. Cependant, le PCC est encore difficile à diagnostiquer. Il existe plusieurs tests différents que votre médecin peut utiliser pour diagnostiquer les PSS. Celles-ci comprennent:

• IRM
• imagerie TEP
• tests de laboratoire pour évaluer les taux d'hormones
• test de plasma sanguin pour les niveaux de catécholamine et métanéphrine
• test de métanéphrines urinaires pour les niveaux de catécholamine et métanéphrine

Traitement

Traitement de PCC

L'ablation chirurgicale de la tumeur est habituellement la principale méthode de traitement. Cependant, en raison de l'importance des glandes surrénales, cette chirurgie peut être très difficile.

Si un CCP s'avère cancéreux, des traitements anticancéreux comme la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires après la chirurgie.

Après la chirurgie, vous pouvez avoir des problèmes à court terme avec la régulation des hormones surrénales. Votre médecin peut prescrire des stéroïdes pour remplacer vos hormones naturelles jusqu'à ce que les glandes surrénales reprennent leur fonction normale.

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Complications

Complications du PCC

Sans traitement, les patients avec un CCP sont plus à risque dans les conditions suivantes:

• crise d'hypertension artérielle
• battements cardiaques irréguliers
• crise cardiaque
• plusieurs organes du corps commencent à échouer

Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, le traitement chirurgical du CCP peut entraîner des complications. La chirurgie affecte les hormones puissantes dans le corps. Au cours d'une opération, certaines des conditions qui peuvent se développer comprennent:

• crise d'hypertension artérielle
• crise d'hypotension artérielle
• rythme cardiaque irrégulier

Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Dans ces cas, la chirurgie est suivie par radiothérapie ou chimiothérapie.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les perspectives pour une personne avec un PCC dépendent de si la tumeur est cancéreuse. Les personnes qui avaient un CCP qui n'était pas cancéreux avaient un taux de survie à cinq ans de 96%. Le taux de survie était de 44 pour cent pour les personnes qui avaient une tumeur cancéreuse.

Le diagnostic précoce n'est pas toujours suffisant pour assurer un traitement efficace. En raison de la difficulté de la chirurgie, chercher un chirurgien qui est hautement qualifié et capable de gérer les complications possibles.