Pemphigus vulgaire: causes, types et symptômes

Qu'est-ce que le pemphigus vulgaire?

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare qui provoque des cloques douloureuses sur la peau et les muqueuses. Si vous avez une maladie auto-immune, votre système immunitaire attaque par erreur vos tissus sains.

Le pemphigus vulgaire est le type le plus commun d'un groupe de maladies auto-immunes appelées pemphigus. Chaque type de pemphigus est caractérisé par l'endroit où se forment les cloques.

Le pemphigus vulgaire affecte les muqueuses, qui se trouvent dans les zones suivantes:

bouche
gorge
nez
yeux
organes génitaux
poumons <999 > Cette maladie commence généralement par des ampoules dans la bouche puis sur la peau. Les ampoules affectent parfois les membranes des organes génitaux.

Le pemphigus vulgaire peut être dangereux. Le traitement est essentiel, et généralement, il implique l'utilisation de corticostéroïdes pour supprimer le système immunitaire. La condition peut entraîner des complications graves, il n'est pas traité. Certaines de ces complications peuvent être fatales.

Le taux de mortalité lié à cette maladie était en moyenne de 75% avant l'introduction des corticostéroïdes dans les années 1950. Cela s'est considérablement amélioré avec les traitements d'aujourd'hui.

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Symptômes

Quels sont les symptômes du pemphigus vulgaire?

Les symptômes du pemphigus vulgaire comprennent:

ampoules douloureuses qui commencent dans la bouche ou les zones cutanées

des ampoules cutanées près de la surface de la peau qui vont et viennent
suintant, croûtant ou s'écaillant sur le site de l'ampoule
Les causes

Quelles sont les causes de pemphigus vulgaire?

Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Les anticorps s'attaquent normalement aux substances étrangères nocives telles que les bactéries et les virus. Le pemphigus vulgaire se produit lorsque le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps contre les protéines dans une peau saine et dans les muqueuses.

Les anticorps détruisent les liaisons entre les cellules et le liquide s'accumule entre les couches de la peau. Cela conduit à des cloques et des érosions sur la peau.

La cause précise de l'attaque par le système immunitaire n'est pas connue.

Très rarement, certains médicaments peuvent causer le pemphigus vulgaire. Ces médicaments comprennent:

pénicillamine, qui est un agent chélateur qui enlève certains matériaux du sang

inhibiteurs de l'ECA, qui sont un type de médicaments contre la pression artérielle
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Facteurs de risque

Qui est à Risque de pemphigus vulgaire?

Le pemphigus vulgaire n'est pas contagieux et ne peut pas être transmis d'une personne à une autre. Il ne semble pas non plus être transmis du parent à l'enfant. Cependant, les gènes d'une personne peuvent les exposer à un risque plus élevé pour la maladie. Si vos parents ou d'autres membres de la famille avaient ou ont la condition, vous êtes plus susceptibles de le développer.

Le pemphigus vulgaire peut toucher des personnes de toutes les races, de tous les sexes et de tous les âges.Cependant, la condition est plus fréquente dans les groupes suivants:

personnes d'origine méditerranéenne

Juifs d'Europe orientale
personnes vivant dans les forêts tropicales du Brésil
adultes d'âge moyen et plus âgés
Diagnostic < 999> Comment le pemphigus vulgaire est-il diagnostiqué?

Un dermatologue procédera à un examen physique des cloques de la peau. Ils vont chercher un indicateur de la condition appelée signe de Nikolsky. Un signe positif de Nikolsky est lorsque votre peau se détache facilement lorsque la surface est essuyée sur le côté avec un coton-tige ou un doigt.

Votre médecin peut alors faire une biopsie de la plaquette, ce qui implique d'enlever un morceau de tissu pour analyse, et de le regarder sous un microscope pour confirmer le diagnostic. La biopsie peut être traitée en laboratoire avec des substances chimiques qui aident votre médecin à trouver les anticorps anormaux. Votre médecin peut utiliser cette information pour déterminer le type de pemphigus.

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Types

Types de pemphigus

Les différents types de pemphigus sont diagnostiqués selon l'emplacement des cloques. Ils comprennent:

Pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire est le type le plus commun de pemphigus aux États-Unis. Les ampoules apparaissent habituellement dans la bouche. Les ampoules ne démangent pas. Ils peuvent être douloureux. Des cloques peuvent alors apparaître sur la peau et parfois sur les parties génitales.

Pemphigus Foliacé

Le pemphigus foliacé ne provoque pas d'ampoules dans la bouche. Les ampoules apparaissent d'abord sur le visage et le cuir chevelu. Des ampoules apparaissent ensuite sur la poitrine et le dos. Les ampoules sont généralement démangeaisons et indolore.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans provoque des cloques qui apparaissent sur l'aine, sous les bras et sur les pieds.

Pemphigus paranéoplasique

Le pemphigus paranéoplasique est un type de pemphigus très rare chez les personnes atteintes de certains cancers. Les cloques et les plaies peuvent apparaître dans la bouche, sur les lèvres et sur la peau. Ce type peut également causer des cicatrices sur les paupières et les yeux. Cela peut aussi causer des problèmes pulmonaires.

Corticostéroïdes et médicaments immunosuppresseurs

Une dose élevée de corticostéroïdes est le traitement de base de la maladie. Les corticostéroïdes courants comprennent la prednisone ou la prednisolone. Une dose élevée est généralement nécessaire pour contrôler la condition au début.

Ces médicaments ont de nombreux effets secondaires, dont:

risque accru d'être infecté

ostéoporose

cataracte
glaucome
glycémie
diabète
perte musculaire masse
ulcères d'estomac
rétention d'eau
Vous devrez peut-être prendre des suppléments comme du calcium et de la vitamine D, prendre un régime pauvre en sucre ou prendre d'autres médicaments pour traiter ces effets secondaires. Une fois que les ampoules sont sous contrôle, la dose peut être abaissée au niveau le plus bas nécessaire pour prévenir de nouvelles cloques et pour garder les effets secondaires au minimum.Une crème de corticostéroïde peut également être utilisée directement sur les ampoules.
Pour aider à maintenir la dose de corticostéroïdes à un niveau bas, votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires qui suppriment le système immunitaire. Ceux-ci comprennent:

azathioprine

mycophénolate mofétil

méthotrexate
cyclophosphamide
rituximab
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques
N'importe lequel de ces médicaments peut être prescrit pour prévenir d'autres infections.

Alimentation intraveineuse (IV)

Si vos ulcères buccaux sont sévères, vous ne pourrez peut-être pas manger sans douleur. Vous devrez peut-être être nourri dans vos veines. Cela implique l'utilisation d'une connexion intraveineuse (IV).

Plasmaphérèse

Dans les cas très graves, une personne peut subir une intervention appelée plasmaphérèse. Cette procédure est destinée à éliminer les anticorps qui attaquent la peau du sang. Au cours de cette procédure, le plasma ou la partie liquide du sang est retiré par un dispositif et remplacé par du plasma donné. Ce traitement peut être très coûteux.

Gestion des plaies

Si les ampoules sont sévères, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour recevoir un traitement des plaies. Ce traitement est similaire à ce qui est donné pour les brûlures graves. Vous devrez peut-être recevoir des liquides intraveineux et des électrolytes si vous avez perdu trop de liquide en suintant les ampoules.

Le traitement des ampoules peut également comprendre:

pastilles anesthésiques pour les blisters

lotions apaisantes

pansements humides
analgésiques
régimes alimentaires mous
évitant les aliments épicés ou acides cela peut irriter les ampoules
éviter une trop grande exposition au soleil
Si les ampoules dans la bouche vous empêchent de vous brosser les dents, il se peut que vous ayez besoin d'un traitement spécial pour prévenir les maladies des gencives et les caries. Consultez votre dentiste pour lui poser des questions sur les soins buccaux.
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Complications

Quelles sont les complications du pemphigus vulgaire?

Les complications du pemphigus vulgaire peuvent être mortelles et graves.

Ils peuvent inclure:

infections cutanées

septicémie, ou la propagation de l'infection par la circulation sanguine

déshydratation
effets secondaires des médicaments
Perspectives
Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de pemphigus vulgaire?

En l'absence de traitement, le pemphigus vulgaire peut menacer le pronostic vital. La cause la plus fréquente de décès est une infection secondaire sévère.

Le pemphigus vulgaire est une maladie qui dure toute la vie. Il ne peut pas être guéri. Cependant, la plupart des gens entrent en rémission après avoir reçu des corticostéroïdes. L'amélioration est généralement observée dans les jours suivant le début des corticostéroïdes.

Les cloques vont guérir lentement, surtout celles qui sont dans la bouche. En moyenne, les cloques cessent de se former en deux à trois semaines. La guérison des ampoules prend en moyenne six à huit semaines. Cependant, la guérison complète peut parfois prendre des années. Certaines personnes peuvent avoir besoin de rester à faible dose de médicament pour la vie.