Porphyrie Cutanea Tarda: Images, traitement, et plus

Vue d'ensemble

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est un type de porphyrie ou de trouble sanguin qui affecte la peau. PCT est l'un des types les plus communs de porphyrie. Il est parfois appelé familièrement la maladie de vampire. C'est parce que les personnes atteintes de cette maladie éprouvent souvent des symptômes après l'exposition au soleil.

AdvertisementAdvertisement

Symptômes

La plupart des symptômes de la porphyrie cutanée tardive apparaissent sur la peau. Les symptômes courants comprennent:

des cloques sur la peau exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras
photosensibilité, ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil
peau fine ou fragile
la croissance, généralement sur le visage
croûtage et la cicatrisation de la peau
rougeur, gonflement, ou des démangeaisons de la peau
lésions se développant après des blessures mineures à la peau
hyperpigmentation, ce qui signifie des taches de peau deviennent plus sombres
urine plus foncée que la normale ou brun rougeâtre
atteinte hépatique

Après la formation des ampoules sur votre peau, la peau peut peler. Il est également fréquent que les cicatrices apparaissent une fois que les cloques guérissent.

Les patchs d'hyperpigmentation apparaissent généralement sur le visage, les mains et le cou.

Photos

Photos de porphyrie cutanée tardive

Photo: DermNet Nouvelle Zélande

"data-title =" Porphyrie cutanée tardive ">
Photos: DermNet Nouvelle-Zélande
" data-title = "Porphyrie cutanée tardive">
Photo: DermNet Nouvelle-Zélande
"data-title =" Porphyrie cutanée tardive ">
" DermNet New Zealand
"data-title =" Porphyrie cutanée tardive ">

PublicitéPublicitéAnnonce

Causes

Porphyrie cutanée Tarda peut être causée par diverses choses. Les causes sont généralement classées comme génétiques ou acquises.

Les causes génétiques les plus communes incluent:

antécédents familiaux de porphyrie cutanée tardive
déficience héréditaire de l'enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase
antécédents familiaux de maladie hépatique ou de cancer du foie
plus de fer hépatique que la normale < 999> Les causes acquises les plus courantes sont:

consommation d'alcool

traitement œstrogénique
contraception orale
exposition à certains facteurs environnementaux ou produits chimiques, tels que l'agent Orange
prenant trop de fer <999 > Fumeurs
ayant l'hépatite C
ayant le VIH
Dans certains cas, il n'est pas possible de déterminer la cause de la porphyrie cutanée tardive.
Facteurs de risque

Facteurs de risque

Vous courez un risque plus élevé de porphyrie cutanée tardive si vous fumez ou consommez de l'alcool. Vous êtes également plus susceptible d'avoir cette maladie si vous avez l'hépatite C ou le VIH.

L'exposition à certains produits chimiques, tels que l'agent orange, peut également augmenter vos risques. Vous avez peut-être été exposé à ce produit chimique si vous êtes un ancien combattant qui a servi dans une région où l'agent orange était présent.

PublicitéPublicité

Incidence

La porphyrie cutanée tardive peut toucher aussi bien les hommes que les femmes. Il apparaît généralement après l'âge de 30 ans, il n'est donc pas fréquent chez les enfants ou les adolescents.

La porphyrie cutanée tardive affecte les personnes à travers le monde et n'est pas limitée à une région ou à un pays en particulier. On estime que 1 sur 10, 000 à 25 000 personnes a cette maladie.

Diagnostic

Votre médecin peut procéder à un examen physique, vérifier les symptômes et consigner vos antécédents médicaux. En outre, ils peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer la porphyrie cutanée tardive:

tests sanguins

tests d'urine

tests de selles
biopsie cutanée
Le médecin vérifiera vos taux de porphyrine et d'enzymes hépatiques. Les tests génétiques peuvent être recommandés pour les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
PublicitéPublicité

Traitement

Le traitement de la porphyrie cutanée tardive se concentre sur la prise en charge et l'arrêt des symptômes. Les changements de style de vie, tels que la limitation de la consommation d'alcool et de ne pas fumer, peuvent également aider.

Options de traitement communes:

phlébotomie, qui est l'élimination du sang pour réduire le fer

chloroquine (Aralen)

hydroxychloroquine (Plaquenil)
médicaments contre la douleur
chélateurs du fer
traitement les maladies qui causent la porphyrie cutanée tardive, comme le VHC ou le VIH
La phlébotomie est l'un des traitements les plus courants de la porphyrie cutanée tardive. Les comprimés antipaludéens sont également fréquemment utilisés.
Changements de style de vie pour traiter la porphyrie cutanée tardive:

éviter l'alcool

ne pas fumer

éviter la lumière du soleil
utiliser un écran solaire
éviter les lésions cutanées
ne pas prendre d'estrogènes
Vous devrez peut-être porter un écran solaire, des manches longues et un chapeau pour éviter le soleil.
Porphyrie cutanée tardive peut augmenter le risque de cancer du foie ou de cirrhose, qui est une cicatrisation du foie. C'est pourquoi il est important de ne pas boire d'alcool si vous souffrez de cette maladie.

Perspectives

La porphyrie cutanée tardive touche habituellement les adultes de plus de 30 ans. C'est un trouble sanguin qui affecte principalement la peau. Votre peau peut être plus sensible au soleil, vous devrez donc prendre des précautions supplémentaires pour éviter le soleil. Les cloques sont communes à cause de cette condition.