Méningomyélocèle chez les enfants: causes, symptômes et diagnostic

Qu'est-ce que la méningomyélocèle chez les enfants?

Méningomyélocèle, également connu sous le nom de myéloméningocèle, est un type de spina bifida. Le spina bifida est une anomalie congénitale dans laquelle le canal rachidien et l'épine dorsale ne se ferment pas avant la naissance du bébé. Ce type de défaut de naissance est également appelé un défaut du tube neural.

La moelle épinière et les méninges (le tissu qui recouvre la moelle épinière) peuvent faire saillie dans le dos de l'enfant. Dans certains cas, la peau du dos de l'enfant recouvre la moelle épinière et les méninges. Dans d'autres cas, la moelle épinière et les méninges peuvent coller à travers la peau.

spina bifida occulta

• méningocèles
• méningomyélocèle (myéloméningocèle)
• Parmi ces trois formes, la méningomyélocèle est la plus sévère. Le spina bifida occulta est le plus doux et le plus commun.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de la méningomyélocèle?

Un bébé atteint de méningomyélocèle est né avec la moelle épinière exposée. Un sac sur le milieu du bébé au bas du dos peut couvrir la moelle épinière exposée.

Les symptômes exacts et leur gravité dépendent du cas particulier de votre enfant. Le méningocoque est souvent très sévère, car la moelle épinière n'est généralement pas développée correctement et le cerveau est généralement affecté.

Des anomalies de la moelle épinière causent souvent des problèmes au niveau des jambes, de la vessie et des intestins. Certains enfants pourraient perdre le contrôle complet de leur vessie ou de leur intestin. Leurs jambes peuvent être partiellement ou complètement paralysées ou manquent de sensation. Chez d'autres enfants, ces parties du corps et leurs fonctions ne sont que légèrement affectées.

Autres symptômes possibles:

déformations orthopédiques

• hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le crâne qui entraîne un gonflement du cerveau)
• malformation de Chiari (défauts de structure dans la partie de le cerveau qui contrôle l'équilibre)
• Parce que la moelle épinière est exposée, un enfant atteint de méningomyélocèle est à risque de développer une méningite bactérienne.

Causes

Quelles sont les causes de la méningomyélocèle?

Les médecins ne savent pas exactement pourquoi cette condition se produit. Il est possible qu'un manque d'acide folique avant et pendant la grossesse précoce affecte le développement de la moelle épinière. La condition peut également être partiellement génétique. Dans de nombreux cas, cependant, il n'y a pas de lien familial.

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Diagnostic

Comment le diagnostic de méningomyélocèle est-il posé?

Cette affection est habituellement diagnostiquée au cours du deuxième trimestre de la grossesse, lorsque les femmes peuvent subir un test sanguin appelé quadruple dépistage. Le test peut dépister plusieurs maladies, y compris la méningomyélocèle, le syndrome de Down et d'autres maladies congénitales du bébé. La plupart des femmes qui portent un bébé avec des anomalies du tube neural ont des niveaux élevés d'alpha foetoprotéine maternelle (AFP).

Si le test de dépistage est positif, d'autres tests tels qu'une échographie de grossesse ou une amniocentèse peuvent confirmer le diagnostic.

Traitement

Comment la méningomyélocèle est-elle traitée?

Cette affection est généralement diagnostiquée au début de la grossesse. Certaines femmes choisissent de mettre fin à la grossesse.

Si vous choisissez de ne pas le faire, votre bébé aura probablement besoin d'une intervention chirurgicale après la naissance. Une intervention rapide peut aider à protéger votre enfant contre des infections telles que la méningite. Votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques en guise de mesure supplémentaire pour prévenir ces infections.

Si votre enfant a une hydrocéphalie, parfois appelée eau sur le cerveau, il peut être nécessaire d'insérer un shunt. Le shunt draine le liquide supplémentaire autour du cerveau et réduit la pression.

Votre enfant pourrait ne pas développer de contrôle de la vessie. Si c'est le cas, ils peuvent avoir besoin d'un cathéter pour aider à vider la vessie.

En raison de l'effet que cette affection peut avoir sur les membres inférieurs de votre enfant, vous devrez peut-être porter des orthèses. Les orthèses sont des dispositifs orthopédiques qui soutiennent les jambes ou la partie principale du corps.

Dans la plupart des cas, le traitement de votre enfant durera toute la vie. Ils devront consulter un médecin régulièrement pour évaluer les problèmes de développement. Ils mai également besoin d'utiliser un fauteuil roulant à vie.

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Perspectives à long terme

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les traitements modernes ont allongé la durée de vie des personnes atteintes de spina-bifida. L'Université de Caroline du Nord estime que 90 pour cent des personnes atteintes de cette maladie vivent jusqu'à l'âge adulte. Les traitements pour le spina bifida continuent à s'améliorer.

Les bébés atteints de spina-bifida nécessitent souvent de nombreuses chirurgies pour traiter les anomalies physiques dont ils sont nés. Les bébés sont plus susceptibles de mourir à la suite d'une anomalie congénitale, ou en raison d'une complication d'une intervention chirurgicale pour corriger une anomalie congénitale, dans les premières années après le diagnostic.

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Prévention

Comment prévenir la méningomyélocèle?

On pense que le spina bifida et d'autres anomalies du tube neural sont liés à de faibles taux d'acide folique. Il est important de prendre des suppléments d'acide folique pendant la grossesse. L'acide folique est une vitamine B qui est importante dans le développement des globules rouges et est importante pour la santé en général, en particulier pendant la grossesse. Vous devriez prendre un supplément d'acide folique avant de devenir enceinte.