Atrophies multiples du système (ASM)

Qu'est-ce que l'atrophie multisystématisée (AMS)?

Faits saillants

1. L'AMS est un trouble neurologique rare qui peut nuire aux fonctions involontaires de l'organisme, notamment la fréquence cardiaque, la digestion, la fonction vésicale et la tension artérielle.
2. Les symptômes de l'AMS sont souvent similaires à ceux de la maladie de Parkinson.
3. La recherche est en cours. Actuellement, il n'y a pas de remède.

L'atrophie multisystématisée, ou AMS, est un trouble neurologique rare qui altère les fonctions involontaires de votre corps, notamment:

• fréquence cardiaque
• digestion
• fonction vésicale
• pression artérielle < 999> Ce trouble présente de nombreux symptômes similaires à la maladie de Parkinson, tels que des troubles de la mobilité, un mauvais équilibre et une rigidité musculaire.

Selon Orphanet, un consortium d'environ 40 pays qui recueille des informations sur les maladies rares, le MSA survient chez environ cinq personnes sur 100 000. La Mayo Clinic déclare que MSA survient généralement entre 50 et 60 ans et a tendance à affecter les hommes plus que les femmes.

Ce trouble évolutif est grave.

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Symptômes

Quels sont les symptômes de l'atrophie multisystématisée?

Parce que le MSA cause des dommages progressifs au système nerveux, il peut causer un large éventail de symptômes, y compris des changements dans les mouvements du visage, tels que:

une apparence semblable à un masque sur le visage

• une incapacité à fermer la bouche
• à regarder
• une capacité réduite à changer les expressions faciales
• MSA peut également provoquer une perte de la motricité fine, qui peut entraîner des difficultés à:

manger

• lire
• écrire
• activités nécessitant de petits mouvements
• MSA peut causer des difficultés au mouvement, telles que:

perte d'équilibre

• un changement dans la marche
• shuffling
• difficulté à commencer à marcher
• le gel du mouvement
• MSA peut causer des tremblements, qui peuvent:

interférer avec les activités

• empirer en cas de stress, excité, ou fatigué
• survient soudainement lors d'une action comme tenir une tasse
• inclure des frottements incontrôlables des doigts et du pouce
• MSA peut causer des changements dans la parole et la voix, y compris:

difficulté à parler

• discours monotone
• parole lente ou trouble
• parlant à volume faible ou élevé
• Les autres symptômes de la MSA comprennent:

difficulté occasionnelle à mastiquer ou à avaler

• troubles du sommeil
• raideur musculaire dans les bras ou les jambes
• douleurs musculaires
• problèmes de posture
• problèmes digestifs accompagnés de nausées
• évanouissements en position debout
• chutes fréquentes
• impuissance
• perte de la vessie et des intestins contrôle
• incapacité à transpirer
• vision trouble
• altération légère possible de la fonction mentale
• Causes

Quelles sont les causes de l'atrophie multiple du système?

Il n'y a pas de cause connue pour MSA. Certains chercheurs actuels évaluent la possibilité d'un aspect génétique de la maladie.D'autres chercheurs étudient l'implication d'une toxine environnementale.

Le MSA provoque le rétrécissement de certaines régions du cerveau, notamment:

le cervelet, qui est la zone du cerveau responsable du contrôle moteur et de la coordination

• des ganglions de la base, la région du cerveau mouvement
• le tronc cérébral, qui est la région du cerveau qui envoie des signaux de contrôle moteur au reste du corps
• L'analyse microscopique de tissus cérébraux endommagés chez des personnes atteintes de MSA révèle un niveau anormalement élevé de protéine appelée alpha -synucléine, suggérant que la production excessive de cette protéine peut être directement liée à la maladie.

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Diagnostic

Comment diagnostiquer une atrophie multisystématisée?

Il n'y a pas de test spécifique pour MSA, mais votre neurologue peut établir un diagnostic basé sur:

vos antécédents médicaux

• les symptômes que vous rencontrez
• un examen physique
• éliminant les autres causes de vos symptômes
• L'AMS est difficile à diagnostiquer et est particulièrement difficile à différencier de la maladie de Parkinson et des troubles parkinsoniens atypiques. Votre médecin devra peut-être effectuer divers tests pour établir un diagnostic. Les principaux symptômes souvent associés à l'AMS sont les premiers signes d'un dysfonctionnement urogénital, comme une perte de contrôle de la vessie et une dysfonction érectile.

Votre médecin peut mesurer votre tension artérielle en position debout et couchée, et examiner vos yeux, vos nerfs et vos muscles pour les aider à déterminer si vous souffrez de MSA.

D'autres tests peuvent inclure une IRM de la tête et une détermination des taux plasmatiques d'hormone noradrénaline dans votre sang. Votre urine peut également être testée.

Complications

Quelles sont les complications associées à l'atrophie multiple du système?

Les complications liées à MSA peuvent inclure:

perte progressive de la capacité à marcher

• perte progressive de la capacité de prendre soin de soi
• difficulté à effectuer des activités de routine
• blessures dues à des chutes
• MSA peut conduire à des complications à long terme, comme:

démence

• confusion
• dépression
• apnée du sommeil
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Traitements

Comment l'atrophie multisystémique est-elle traitée?

Malheureusement, il n'y a pas de remède pour MSA. Votre médecin vous aidera à gérer le trouble en fournissant un traitement qui réduit les symptômes autant que possible tout en maintenant la fonction corporelle maximale. Certains médicaments utilisés pour traiter l'AMS peuvent entraîner des effets secondaires.

Gestion des symptômes

Pour gérer les symptômes, votre médecin peut vous recommander les recommandations suivantes:

Ils peuvent vous prescrire des médicaments pour augmenter votre tension artérielle et aider à prévenir les étourdissements lorsque vous êtes debout ou assis.

• Ils peuvent prescrire des médicaments pour réduire les problèmes d'équilibre et de mouvement et la raideur. Les avantages de ceux-ci peuvent progressivement diminuer à mesure que la maladie progresse.
• Il se peut qu'ils aient besoin d'insérer un stimulateur cardiaque pour que votre cœur batte à un rythme légèrement plus rapide. Cela peut aider à augmenter votre tension artérielle.
• Ils peuvent fournir des médicaments pour gérer la dysfonction érectile.
• Soins et contrôle de la vessie

Pendant les premiers stades de l'incontinence, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour vous aider à contrôler les problèmes. Au cours des stades ultérieurs, votre médecin peut vous recommander l'insertion d'un cathéter permanent pour vous permettre de passer l'urine confortablement.

Gestion de la respiration et de la déglutition

Si vous avez de la difficulté à avaler, votre médecin peut vous recommander de manger des aliments plus mous. Si la déglutition ou la respiration devient difficile, votre médecin peut vous recommander d'insérer chirurgicalement un tube d'alimentation ou de respiration pour faciliter ces activités. Dans les derniers stades de MSA, votre médecin peut vous recommander un tube d'alimentation qui va directement à votre estomac.

Physiothérapie

Grâce à un exercice modéré et à des mouvements répétés, la physiothérapie peut vous aider à maintenir votre force musculaire et votre motricité le plus longtemps possible pendant que le MSA progresse. La thérapie du langage peut également vous aider à maintenir votre élocution.

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Perspectives

Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes d'atrophie multiple du système?

Actuellement, il n'y a pas de remède pour MSA. Pour une majorité de personnes, l'espérance de vie est de sept à neuf ans après le diagnostic. Certaines personnes atteintes de la maladie vivent jusqu'à 18 ans après avoir été diagnostiqué.

La recherche sur cette maladie rare est en cours et les thérapies qui agissent pour d'autres maladies neurodégénératives peuvent également s'avérer efficaces pour cette maladie.