Myasthénie grave: causes, symptômes et diagnostic

Myasthénie

Faits saillants

1. La MG est rare et touche seulement 14 à 20 personnes sur 100 000.
2. Le traitement de la MG consiste en une prise en charge symptomatique.
3. La MG survient généralement chez les personnes âgées de plus de 40 ans.

La myasthénie (MG) est une maladie neuromusculaire qui entraîne une faiblesse des muscles squelettiques, qui sont les muscles que le corps utilise pour se déplacer. Il se produit lorsque la communication entre les cellules nerveuses et les muscles devient altérée. Cette déficience empêche les contractions musculaires cruciales, entraînant une faiblesse musculaire. Selon la Fondation Myasthenia Gravis d'Amérique, MG est le trouble primaire le plus fréquent de la transmission neuromusculaire. C'est une maladie relativement rare qui affecte entre 14 et 20 sur 100 000 personnes aux États-Unis.

PublicitéPublicité

Symptômes

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave?

Le principal symptôme de la MG est la faiblesse des muscles squelettiques volontaires, qui sont des muscles sous votre contrôle. L'incapacité des muscles à se contracter se produit normalement parce qu'ils ne peuvent pas répondre aux impulsions nerveuses. Sans une transmission correcte de l'impulsion, une communication bloquée se produit entre le nerf et le muscle et des résultats de faiblesse.

La faiblesse associée à la MG s'aggrave généralement avec plus d'activité et s'améliore avec le repos. Les symptômes de MG peuvent inclure:

• difficulté à parler
• difficulté à monter les escaliers ou à soulever des objets
• paralysie faciale
• difficulté à respirer à cause d'une faiblesse musculaire
• difficulté à avaler ou mâcher
• fatigue
• rauque voix
• tombante des paupières
• vision double

Tout le monde n'aura pas tous les symptômes, et le degré de faiblesse musculaire peut changer d'un jour à l'autre. La gravité des symptômes augmente généralement avec le temps si elle n'est pas traitée.

Causes

Quelles sont les causes de la myasthénie?

MG est un trouble neuromusculaire habituellement causé par un problème auto-immunitaire. Les maladies auto-immunes se produisent lorsque votre système immunitaire attaque par erreur les tissus sains. Dans cette condition, les anticorps, qui sont des protéines qui attaquent normalement les substances étrangères nocives dans le corps, attaquent la substance neurotransmetteur acétylcholine, qui est une substance cruciale pour la communication entre les cellules nerveuses et les muscles. Cela entraîne une faiblesse musculaire.

La cause exacte de cette réaction auto-immune n'est pas claire pour les scientifiques. Selon l'Association de la dystrophie musculaire, une théorie est que certaines protéines virales ou bactériennes peuvent inciter le corps à attaquer l'acétylcholine.

Selon les National Institutes of Health, la MG survient généralement chez les personnes de plus de 40 ans. Les femmes sont plus susceptibles d'être diagnostiquées comme des adultes plus jeunes, alors que les hommes sont plus susceptibles d'être diagnostiqués à 60 ans ou plus.

PublicitéPublicitéPublicité

Diagnostic

Comment la myasthénie est-elle diagnostiquée?

Votre médecin procédera à un examen physique complet, ainsi qu'à un historique détaillé de vos symptômes. Ils feront aussi un examen neurologique. Cela peut consister en:

• vérification de vos réflexes
• recherche de faiblesse musculaire
• vérification du tonus musculaire
• vérification du bon fonctionnement de vos yeux
• test de sensation dans différentes zones de votre corps
• test moteur fonctions, comme toucher votre doigt à votre nez

D'autres tests qui peuvent aider votre médecin à diagnostiquer la maladie comprennent:

• test de stimulation nerveuse répétitive
• test sanguin pour les anticorps associés au test MG
• edrophonium (Tensilon): Un médicament appelé Tensilon (ou un placebo) est administré par voie intraveineuse dans une veine, et on vous demande d'effectuer des mouvements musculaires sous l'observation du médecin en utilisant la tomodensitométrie ou l'IRM pour exclure une tumeur <999 > Traitements
• Options de traitement pour la myasthénie grave

Il n'y a pas de remède pour la MG. Le but du traitement est de gérer les symptômes et de contrôler l'activité de votre système immunitaire.

Médicaments

Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments aident à minimiser la réponse immunitaire anormale qui se produit dans MG.

De plus, les inhibiteurs de la cholinestérase, tels que la pyridostigmine (Mestinon), peuvent être utilisés pour augmenter la communication entre les nerfs et les muscles.

Retrait de la glande thymus

L'ablation du thymus, qui fait partie du système immunitaire, peut convenir à de nombreux patients atteints de MG. Une fois le thymus retiré, les patients présentent généralement moins de faiblesse musculaire.

Selon la Fondation Myasthenia Gravis d'Amérique, entre 10 et 15 pour cent des personnes atteintes de MG auront une tumeur dans leur thymus. Les tumeurs, même celles qui sont bénignes, sont toujours enlevées parce qu'elles peuvent devenir cancéreuses.

Échange plasmatique

La plasmaphérèse est également connue sous le nom d'échange plasmatique. Ce processus élimine les anticorps nocifs du sang, ce qui peut entraîner une amélioration de la force musculaire.

La plasmaphérèse est un traitement à court terme. Le corps continue à produire les anticorps nocifs et la faiblesse peut se reproduire. L'échange de plasma est utile avant la chirurgie ou pendant les périodes de faiblesse extrême MG.

Immunoglobuline intraveineuse

L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est un produit sanguin provenant de donneurs. Il est utilisé pour traiter les MG auto-immunes. Bien que l'IVIG ne soit pas entièrement connue, elle affecte la création et la fonction des anticorps.

Changements dans le mode de vie

Vous pouvez faire certaines choses à la maison pour soulager les symptômes de la MG:

Prenez beaucoup de repos pour aider à réduire la faiblesse musculaire.

Si vous êtes dérangé par une vision double, parlez à votre médecin pour savoir si vous devez porter un cache-œil.

• Évitez le stress et l'exposition à la chaleur, car les deux peuvent aggraver les symptômes.
• Ces traitements ne peuvent guérir MG. Cependant, vous verrez généralement des améliorations dans vos symptômes. Certaines personnes peuvent entrer en rémission pendant laquelle un traitement n'est pas nécessaire.
• Informez votre médecin de tout médicament ou supplément que vous prenez. Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de MG. Avant de prendre un nouveau médicament, vérifiez avec votre médecin pour vous assurer qu'il est sécuritaire.

PublicitéAnnonce

Complications

Complications de la myasthénie grave

L'une des complications potentielles les plus dangereuses de la MG est une crise myasthénique. Cela consiste en une faiblesse musculaire potentiellement mortelle qui peut inclure des problèmes respiratoires. Discutez avec votre médecin de vos risques. Si vous commencez à avoir de la difficulté à respirer ou à avaler, appelez le 911 ou rendez-vous immédiatement à la salle d'urgence.

Les personnes atteintes de MG courent un risque plus élevé de développer d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.

Publicité

Perspectives

Perspectives à long terme

Les perspectives à long terme de MG dépendent de nombreux facteurs. Certaines personnes n'auront que des symptômes bénins. D'autres peuvent éventuellement devenir confinés à un fauteuil roulant. Parlez à votre médecin de ce que vous pouvez faire pour réduire la gravité de votre MG. Un traitement précoce et approprié peut limiter la progression de la maladie chez de nombreuses personnes.