Astrocytome pilocytique: symptômes, taux de survie et traitement

Aperçu

L'astrocytome pilocytique est un type rare de tumeur cérébrale qui survient surtout chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans. La tumeur survient rarement chez l'adulte. Chez les enfants, l'affection peut être appelée astrocytome pilocytique juvénile.

L'astrocytome pilocytique tire son nom du fait que la tumeur provient de cellules en forme d'étoile du cerveau appelées astrocytes. Les astrocytes sont des cellules gliales qui aident à protéger et à maintenir les cellules du cerveau appelées neurones. Les tumeurs qui proviennent des cellules gliales sont collectivement appelées gliomes.

Un astrocytome pilocytique est le plus souvent trouvé dans une partie du cerveau appelée le cervelet. Ils peuvent également se produire près du tronc cérébral, dans le cerveau, près du nerf optique, ou dans la région hypothalamique du cerveau. La tumeur est typiquement à croissance lente et ne se propage pas. Autrement dit, il est considéré comme bénigne. Pour cette raison, les astrocytomes pilocytiques sont généralement catégorisés en grade I sur une échelle de I à IV. Le grade I est le type le moins agressif.

Un astrocytome pilocytique est une tumeur remplie de liquide (kystique) et non une masse solide. Il est souvent retiré avec succès par la chirurgie, avec un excellent pronostic.

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Symptômes

La plupart des symptômes de l'astrocytome pilocytique sont liés à une augmentation de la pression dans le cerveau ou à une augmentation de la pression intracrânienne. Ces symptômes incluent:

maux de tête aggravés le matin
nausées
vomissements
convulsions
changements d'humeur ou de personnalité

D'autres symptômes varient selon l'emplacement et la taille de la tumeur. Par exemple:

Une tumeur dans le cervelet peut causer de la maladresse ou de la faiblesse, car le cervelet est responsable du contrôle de l'équilibre et de la coordination.
Une tumeur qui exerce une pression sur le nerf optique peut entraîner des changements de la vision, tels qu'une vision floue ou des mouvements oculaires rapides involontaires, ou un nystagmus.
Une tumeur de l'hypothalamus ou de l'hypophyse peut affecter la croissance, la stature, le comportement et les hormones de l'enfant et provoquer une puberté prématurée, un gain de poids ou une perte de poids.

Causes et facteurs de risque

Les gliomes sont le résultat d'une division cellulaire anormale dans le cerveau, mais la cause exacte de cette division cellulaire anormale n'est pas connue. Il est rare qu'une tumeur cérébrale soit héréditaire, mais certains types d'astrocytomes pilocytiques, tels que les gliomes optiques, ont été associés à un trouble génétique connu sous le nom de neurofibromatose de type 1 (NF1).

Le taux d'incidence de l'astrocytome pilocytique est très faible. On estime que cela se produit dans seulement 14 sur 1 million d'enfants de moins de 15 ans. La tumeur se produit à des taux égaux chez les garçons et les filles.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen connu pour prévenir ou réduire le risque d'astrocytome pilocytique chez votre enfant. Plus de recherche est nécessaire pour comprendre les facteurs qui peuvent entraîner ce type de cancer.

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Diagnostic

Comment l'astrocytome pilocytique est-il diagnostiqué?

Un astrocytome pilocytique est généralement diagnostiqué lorsqu'un médecin ou un pédiatre remarque certains symptômes neurologiques chez un enfant. Un médecin procédera à un examen physique complet et pourra envoyer l'enfant à un neurologue pour un examen plus approfondi.

Des examens supplémentaires peuvent inclure ce qui suit:

IRM ou tomodensitométrie pour produire des images du cerveau, que ce soit avec ou sans contraste, un colorant spécial qui aide les médecins à voir certaines structures plus clairement pendant l'examen
Radiographie du crâne
biopsie, une procédure dans laquelle un petit morceau de la tumeur est retiré et envoyé à un laboratoire pour les tests

Traitement

Traitement de l'astrocytome pilocytique

Dans certains cas, aucun traitement n'est requis. Un médecin surveillera la tumeur avec des examens IRM réguliers pour s'assurer qu'il ne grossit pas.

Si l'astrocytome pilocytique provoque des symptômes ou si un scanner montre que la tumeur est en croissance, un médecin peut conseiller un traitement. La chirurgie est le traitement de choix pour ce type de tumeur. En effet, l'ablation totale (résection) de la tumeur est souvent curative.

Chirurgie

L'objectif de la chirurgie est d'enlever autant de tumeur que possible sans nuire à aucune partie du cerveau. La chirurgie sera probablement effectuée par un neurochirurgien qualifié ayant l'expérience de traiter les enfants atteints de tumeurs cérébrales.

Selon la tumeur, le neurochirurgien peut opter pour une chirurgie ouverte, où une partie du crâne est enlevée pour accéder à la tumeur.

Rayonnement

Le traitement par rayonnement utilise des faisceaux de rayonnement concentrés pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être nécessaire après la chirurgie si le chirurgien ne peut pas enlever toute la tumeur. Cependant, le rayonnement n'est pas recommandé pour les enfants de moins de 5 ans car il peut affecter le développement du cerveau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est une forme forte de chimiothérapie qui détruit les cellules en croissance rapide. Il peut être nécessaire d'arrêter la croissance des cellules tumorales du cerveau, ou cela peut être fait conjointement avec le rayonnement pour aider à réduire la dose de rayonnement nécessaire.

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Chez les enfants et les adultes

Astrocytome pilocytique juvénile vs adulte

On connaît relativement peu d'astrocytomes pilocytiques chez les adultes. Moins de 25 pour cent des astrocytomes pilocytiques surviennent chez les adultes de plus de 20 ans. Tout comme les tumeurs juvéniles, le traitement chez les adultes implique généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Lorsqu'un astrocytome pilocytique survient chez les adultes, il est plus susceptible d'être agressif et plus susceptible de se reproduire après la chirurgie.

Perspectives

En général, le pronostic est excellent. Si la tumeur est complètement enlevée par la chirurgie, les chances d'être «guéri» sont très élevées. Astrocytome pilocytique a un taux de survie à cinq ans de plus de 96 pour cent chez les enfants et les jeunes adultes, qui est l'un des taux de survie les plus élevés de toute tumeur cérébrale. Astrocytomes pilocytiques qui se produisent dans la voie optique ou l'hypothalamus ont un pronostic légèrement moins favorable.

Même si la chirurgie réussit, cet enfant doit encore subir des examens IRM périodiques pour s'assurer que la tumeur ne revient pas. Les taux de récidive sont faibles si la tumeur est complètement enlevée, mais si la tumeur revient, le pronostic reste excellent après une seconde intervention chirurgicale. Si la chimiothérapie ou la radiothérapie a été utilisée pour traiter la tumeur, un enfant peut éprouver des difficultés d'apprentissage et des troubles de la croissance à cause du traitement.

Chez les adultes, les perspectives sont également relativement bonnes, mais les taux de survie diminuent avec l'âge. Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans était de seulement 53% chez les adultes de plus de 60 ans.