Pityriasis Rubra Pilars: Symptômes, Traitements, et Plus

Introduction

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une maladie cutanée rare. Il provoque une inflammation constante et l'excrétion de la peau. PRP peut affecter des parties de votre corps ou votre corps entier. Le trouble peut commencer dans l'enfance ou l'âge adulte. Il affecte les mâles et les femelles également.

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Types

Types de pityriasis rubra pilaris

Il existe six types de PRP.

Le PRP classique chez l'adulte est le type le plus courant. Il arrive à l'âge adulte. Les symptômes disparaissent généralement après quelques années. Dans certains cas rares, les symptômes reviennent plus tard.

Le PRP chez l'adulte atypique commence également à l'âge adulte. Cependant, les symptômes peuvent durer plus de 20 ans.

Le PRP classique chez les jeunes commence dès l'enfance. Les symptômes disparaissent normalement dans un an, mais ils peuvent revenir plus tard.

Le PRP juvénile circonscrit commence avant la puberté. Il affecte le plus souvent les paumes des mains des enfants, la plante des pieds, et les genoux et les coudes. Les symptômes peuvent disparaître pendant l'adolescence.

Le PRP débutant atypique est parfois héréditaire. Cela veut dire que c'est transmis par la famille. Il peut être présent à la naissance ou se développer durant la petite enfance. Les symptômes durent souvent toute la vie.

Le PRP associé au VIH est lié à l'infection par le VIH. C'est très difficile à traiter.

Causes

Quelles sont les causes de PRP?

La cause exacte du PRP est inconnue. PRP se produit le plus souvent sans raison claire. Alors que certains cas de PRP sont hérités, la plupart ne le sont pas. PRP hérité a tendance à être plus sévère.

Le PRP classique chez l'adulte peut être lié à un cancer de la peau sous-jacent. Cependant, la fréquence du cancer de la peau avec ce type de PRP est inconnue. Si vous avez un PRP classique, assurez-vous de consulter votre médecin pour rechercher un cancer de la peau.

Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares, les premières recherches suggèrent que le PRP peut être dû à un problème dans la façon dont l'organisme transforme la vitamine A. Cependant, d'autres recherches sont nécessaires pour déterminer si cela est vrai. PRP peut également être connecté à une réponse du système immunitaire, selon le Centre d'information sur les maladies génétiques et les maladies rares.

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Génétique

Comment le PRP est-il hérité?

PRP peut être hérité. Vous pouvez hériter du PRP si l'un de vos parents transmet le gène responsable du trouble. Votre parent peut être un porteur du gène, ce qui signifie qu'ils ont le gène mais n'ont pas le désordre. Si l'un de vos parents est porteur du gène, il y a 50% de chances que le gène vous ait été transmis. Cependant, vous ne pouvez pas développer PRP même si vous avez hérité du gène.

Symptômes

Quels sont les symptômes du PRP?

Le PRP provoque des taches squameuses roses, rouges ou rouge orangé sur votre peau.Les patchs sont généralement démangeaisons. Vous pouvez avoir les patchs squameux seulement sur certaines parties de votre corps. Ils surviennent le plus souvent sur les coudes, les genoux, les mains, les pieds et les chevilles. La peau de la paume de vos mains et la plante de vos pieds peuvent aussi devenir rouges et épaissies. Les plaques squameuses peuvent éventuellement s'étendre sur tout le corps.

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Diagnostic

Comment le PRP est-il diagnostiqué?

Le PRP est souvent confondu avec d'autres affections cutanées plus courantes, telles que le psoriasis. Il peut également être confondu avec des moins communs, tels que le lichen plan et le pityriasis rosea. Le psoriasis est marqué par des plaques de peau squameuses et squameuses souvent rouges. Cependant, contrairement au PRP, le psoriasis peut être traité plus facilement et plus efficacement. PRP peut ne pas être diagnostiqué jusqu'à ce que les patchs squameux ne répondent pas au traitement du psoriasis.

Si votre médecin soupçonne un PRP, il peut effectuer une biopsie cutanée pour établir un diagnostic. Une biopsie de la peau est lorsque le médecin enlève un petit échantillon de votre peau. Ensuite, ils le regardent sous un microscope pour faire un diagnostic.

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Effets secondaires

Quelles sont les complications possibles du PRP?

Dans la plupart des cas, les PRP peuvent causer des démangeaisons et être inconfortables. Ces symptômes peuvent diminuer avec le temps, même si les éruptions cutanées semblent s'aggraver. La condition ne cause généralement pas beaucoup de complications.

Cependant, selon le groupe de soutien du PRP, l'éruption cutanée peut parfois entraîner d'autres problèmes, comme l'ectropion. Dans cette condition, la paupière se révèle, exposant la surface de l'œil. PRP peut également causer des problèmes avec la muqueuse de la bouche. Cela peut causer de l'irritation et de la douleur. Au fil du temps, PRP peut conduire à la kératodermie. Ce problème fait que la peau de vos mains et la plante de vos pieds deviennent très épaisses. Des fissures profondes dans la peau, appelées fissures, peuvent se développer. Certaines personnes atteintes de PRP sont également sensibles à la lumière. Ils peuvent avoir de la difficulté à transpirer ou à contrôler la température du corps lorsqu'il fait chaud.

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Traitement

Comment le PRP est-il traité?

Il n'y a pas de remède pour le PRP. Le but du traitement est de soulager les symptômes. Votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des traitements suivants:

• Crèmes topiques contenant de l'urée ou de l'acide lactique. Ceux-ci vont directement sur votre peau.
• Rétinoïdes oraux tels que l'isotrétinoïne ou l'acitrétine. Ce sont des dérivés de la vitamine A qui ralentissent la croissance et l'excrétion des cellules de la peau.
• Vitamine A orale. Cela peut être utile chez certaines personnes, mais seulement à des doses très élevées. Les rétinoïdes sont plus efficaces et plus communément utilisés que la vitamine A.
• Méthotrexate. Ceci est un médicament oral qui peut être utilisé si les rétinoïdes ne fonctionnent pas.
• Immunosuppresseurs. Ce sont des médicaments par voie orale qui affectent le système immunitaire. Ils comprennent la cyclosporine et l'azathioprine.
• Produits biologiques. Ce sont des médicaments injectables ou intraveineux (IV) qui affectent votre système immunitaire. Ils comprennent les médicaments adalimumab, étanercept et infliximab.
• Thérapie par la lumière ultraviolette. Ceci est généralement donné en association avec du psoralène (un médicament qui vous rend moins sensible au soleil) et un rétinoïde.

Prévention

Puis-je empêcher le PRP?

Parce que la cause et l'apparition de PRP sont inconnues, vous ne pouvez pas empêcher cette condition. Consultez votre médecin dès que vous avez des symptômes de PRP. Commencer un traitement qui fonctionne pour vous dès que vous obtenez un diagnostic est la clé pour soulager vos symptômes. Un traitement efficace est également important parce que vous pouvez développer plus d'un type de PRP au cours de la maladie.

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Outlook

Le PRP s'en va-t-il?

Selon le type de PRP dont vous disposez, vos symptômes peuvent disparaître ou non. Si vous avez un PRP classique chez l'adulte, vos symptômes dureront probablement quelques années (ou moins) et ne reviendront jamais. Les symptômes d'autres types de PRP peuvent être plus durables. Cependant, les traitements peuvent rendre les symptômes moins visibles.

À emporter

Parlez à votre médecin

Le PRP est une maladie cutanée rare caractérisée par une inflammation et une perte constantes de la peau. Cela peut affecter tout votre corps ou seulement certaines de ses parties. Cela peut commencer à n'importe quel moment de votre vie. Cette condition ne peut pas être guérie, mais les traitements peuvent aider à soulager vos symptômes.

Les traitements pour les PRP comprennent les médicaments topiques, oraux et injectables. Ils incluent également la thérapie de lumière ultraviolette. Travaillez avec votre médecin pour trouver le traitement qui fonctionne le mieux pour soulager vos symptômes de PRP.