SP progressive primaire: types, symptômes, causes et plus

Qu'est-ce que la SP?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune chronique qui affecte la moelle épinière et le cerveau. Les personnes diagnostiquées atteintes de SP ont souvent des expériences très différentes. Cela est particulièrement vrai pour les personnes atteintes d'un SPM primaire, l'un des types de SEP les plus rares.

Les quatre types de MS

Le saviez-vous? Le syndrome clinique isolé (CIS) est un type de SEP nouvellement défini. Les personnes chez qui on avait déjà diagnostiqué une SEP à rechute progressive (PRMS) sont maintenant considérées comme progressives primaires: actives ou non actives.

Les quatre types de SEP sont:

syndrome cliniquement isolé (CIS)
SEP rémittente (SEP-RR)
SEP progressive primaire (SGPP)
SEP progressive secondaire (SPMS) < 999>

Les types, ou cours, ont été identifiés en fonction de la façon dont la SEP affecte le corps au fil du temps. Chaque type a ses propres perspectives sur la gravité des symptômes. Ils ont également des recommandations de traitement différentes.

Qu'est-ce que PPMS?

La sclérose en plaques primaire-progressive (SPPP) n'est pas très fréquente. Il affecte seulement environ 10 pour cent des personnes diagnostiquées avec MS. Comme son nom l'indique, la maladie évolue à partir du moment où les premiers symptômes sont observés. Alors que d'autres types de SEP ont des périodes de rechutes et de rémissions aiguës, le PPMS augmente lentement mais régulièrement avec le temps.

Le PPMS entraîne également une diminution plus rapide de la fonction neurologique que les autres types de SEP. Cependant, la gravité de l'incapacité et la rapidité avec laquelle elle se développe dépendent de chaque cas. Certaines personnes peuvent avoir une invalidité continue qui s'aggrave. D'autres peuvent avoir des périodes régulières sans poussée de symptômes, ou même des périodes de petites améliorations.

Symptômes précoces de la SPPP

Alors que les autres types de SP sont typiquement diagnostiqués chez les personnes de 20 ans, le SPPP est habituellement diagnostiqué chez les personnes âgées de 30 à 40 ans. Le SPPA affecte généralement les hommes et les femmes plus âgées, contrairement à la SEP-RR, qui touche surtout les femmes plus jeunes.

Les symptômes précoces courants de la SPPP comprennent la faiblesse des jambes et les problèmes de marche. Ces symptômes s'aggravent généralement sur une période de deux ans.

Le SPPP affecte les gens différemment, mais les symptômes typiques sont:

difficulté à marcher

faiblesse dans les jambes
raideur dans les jambes
problèmes de mémoire
problèmes d'équilibre
douleur
faiblesse et fatigue
problèmes de vision
dysfonctionnement de la vessie ou des intestins
dépression
Causes de la SPPP

La cause exacte de la SPPP ou de la SP en général n'est pas connue. La théorie la plus courante est que la SP commence comme un processus inflammatoire du système auto-immun qui cause la perte de la myéline. La myéline est la couverture protectrice qui entoure les nerfs du système nerveux central.

Une autre théorie est que la SP est une réponse immunitaire déclenchée par une infection virale. Plus tard, la dégénérescence nerveuse ou les dommages se produisent.

PPMS est un type unique de MS. Il implique moins d'inflammation que les formes récurrentes de SEP. Les principaux symptômes sont causés par des lésions nerveuses. Ces symptômes se produisent parce que les nerfs ne sont pas en mesure d'envoyer et de recevoir des messages les uns aux autres correctement. Ceux avec PPMS ont plus de plaques dans la moelle épinière que dans le cerveau, par opposition à ceux avec d'autres types de MS.

Bien que les médecins ne croient pas que les PPMS puissent être héréditaires, ils peuvent avoir une prédisposition génétique. Certains croient qu'il peut être déclenché par un virus ou par une toxine dans l'environnement.

Modificateurs PPMS

Quatre modificateurs sont utilisés pour caractériser PPMS au cours du temps:

Actif avec progression: PPMS avec aggravation des symptômes et rechutes ou IRM

Actif sans progression: PPMS stable, avec rechutes ou IRM activité, mais pas d'incapacité croissante
Inactif sans progression: SPPP sans rechutes ni activité d'IRM et sans augmentation de l'incapacité
Inactif avec progression: SPPP sans rechute ou activité d'IRM, mais aggravation de l'incapacité
Diagnostic PPMS < 999> Il est important de travailler avec votre médecin pour déterminer lequel des quatre types de SP vous pourriez avoir. C'est parce que chaque type a une perspective différente et différents cours de traitement. Il n'y a pas de test spécifique qui peut fournir un diagnostic PPMS.

Les médecins ont souvent du mal à diagnostiquer la SPPP par rapport à d'autres types de SP et d'autres états évolutifs. Un problème neurologique doit avoir progressé pendant un ou deux ans pour recevoir un diagnostic de SPPP.

D'autres maladies qui présentent des symptômes similaires à la SPPM sont:

une affection héréditaire qui cause la faiblesse et la raideur des jambes

une carence en vitamine B12 qui provoque des symptômes similaires

maladie de Lyme
infections virales, comme HTLV-1
formes d'arthrite, telles que la colonne vertébrale et les disques
tumeur près de la moelle épinière
Pour diagnostiquer la SPPP, votre médecin peut:
Évaluer vos symptômes.

Passez en revue votre histoire neurologique.

Effectuez un examen physique en vous concentrant sur vos muscles et vos nerfs.
Effectuez une IRM du cerveau et de la moelle épinière.
Effectuez un tapotement de la moelle épinière pour vérifier les signes de SP dans le liquide céphalo-rachidien.
Effectuer des tests de potentiels évoqués (EP) pour identifier le type spécifique de MS. Les tests EP stimulent les voies nerveuses sensorielles pour déterminer l'activité électrique du cerveau.
Traitement PPMS
Il n'y a actuellement aucun traitement PPMS approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) qui réduit la dégénérescence nerveuse. Cependant, il existe de nombreux traitements possibles pour aider à la progression des symptômes du SPPP. Ces thérapies immunosuppressives comprennent:

azathioprine

cladribine

dalfampridine
cyclophosphamide
Certains médicaments sont utilisés pour traiter des symptômes spécifiques du syndrome prémenstruel, tels que l'étanchéité musculaire, la douleur, la fatigue et les problèmes de vessie et d'intestin.
Il existe une variété de médicaments modificateurs de la maladie (DMD) et de stéroïdes approuvés par la FDA pour les formes récurrentes de SEP.Ces médicaments ne sont généralement pas utiles dans le traitement de la SPPP. Ils ciblent l'inflammation qui se produit dans le système nerveux central et les rechutes aiguës, ce qui n'est pas typique de la PPMS.

Les personnes atteintes de SPPP peuvent être en mesure de soulager leurs symptômes en faisant de l'exercice et en s'étirant. Cela peut préserver la mobilité, contrôler le gain de poids et augmenter les niveaux d'énergie. Manger un régime sain et nutritif et rester sur un modèle de sommeil régulier sont également utiles. La thérapie physique et professionnelle peut également enseigner des stratégies pour augmenter la mobilité et gérer les symptômes, menant à une meilleure qualité de vie.

Ressources sur l'article

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Olek, M. J. (2015, mars). Diagnostic de la sclérose en plaques chez l'adulte. Récupéré de // www. à jour. com / contenu / diagnostic-de-sclérose en plaques chez l'adulte
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